Tusdata 2019 Pediatri Hızlı Tekrar

109 Pages·2019·74.583 MB·Turkish

PEDİATRİ
Çocukalm aarkrdoseefnsa ılnkie d.eA.ni.il es{eFla milya!
YENİDOGAN
makrosefali)
MakrosveeMf iaklrio sneefdaelnil eri
1 . YENİDODGEAGNEIRNL ENDİRİLMESİ
VEG ENEBLİ LGİLER Makrosefali Mikrfaolis e
•Hidrosefali•Lissensefali
Morroe flenksezi a makna ylubr.o.M.o rroe fl6e.ks i •lntrakkraaonaimya•alK onjenital
aydakay bolDuirğ.öe nre mrleif leksolrteayraçi ınk vmea •Konj�e_lnit Toksopl(aEzrmkoeznis
kaybolzmaam anları; Toksoplazmozidsö nem)
(Hidrosefal•i KonjeCnMiVtal
Yenidoğanr efleksleri geliştiğind•e)T rizo13m 2j1
Akondroplazi Cri-du-SeCnhdarto mu
"'C>" •Mukopolisak•kaHriidpookizsslikaker mik
o Görülzmaem anıKa ybolma
Refleks •Nörofibromatoezinssefalopati
(haftaJ zaman(ıa y)
•Gangliosido•ziKsr aniyosinostoz
Moro 28-32 6 •Ailseevir ebral •AnneFdeen ilketonüri
gigantizm •Annernaidny avseyon
� � Palmyaarka lam�a( 28 2 1 ı-. •FrajSieln-dXr omu alkaollı mı
Plantar •Ailmeaskerlo sefa•llinkontinentia pigmenti
o--r- yakalama 28 -29.1 .. •Ailmeiskerlo sefali
Tonbioky un 35 7 ?ı._,-o,-,v ,-.. :::,--�.r_g_'"'-q-'I - .
Arama 323-4 3 -İlk3 aydkar anio.t.Nao.bmr easl c;lainrc,pa oks tnatal
3.dasno nkrraan iotaafboesı ov·eia klttıinardt aa n
fl Emme 32-(3y4u timlae Uyanı4k,k en ne
koordineliU)y ku7d a
Para�üt.,,...**Ç *P ostn7a-ta8ya. l Ömübgr)'. 1,1J KranioNteadbeensil er
deveadme {Jr�
••E•Z BFEORRM ÜLÜM:ÜH ZiP-AeSRD
•Hidrosefali
•fmper(fOeskgettneaeo zKilse)i,d odkirzaonsityoazils
!fe matüôte
•Raşitizm
• Ah ipervitaminozu
•-Sifiliz
•DownSendromu
J �
•Rasitizm
Rübellsean dromu
•Russel-sSeinldvreorm u
•�ondroplazı
• rts endromu
� f.ı:
BCtlroıdi
•Hidrosefali
•Hipofosfatazya
•Hallers-eSntdrreoimfuf
•l,nperfoeskeogttean ezis
:�/�
•Piknodizostozis
•Trizo1m3i1 82 1�
..".D ownRA'HlIuP 'floenritna ngeelnoliuleşrşri "e klinde
aklıntıuztdaab i:l irsiniz
y.--1... _E!-tol sııproventciküler tgşjkgrdi tedavisi .. Anneye
digoksin, flekainid prokainamid, amidoron, kinidin
• Pulmoner immatürite i önlemek i in ... Anneye_7~
j. ·
etametazon (CelestonR) tedavisi
İntrauterin tanılı 21-HidroksilJaz eksikln tedavisi... -Jı.
Anneye de ametazon tedavisi •ı}• • Yenidoğanda pı:c,gnozu en köttl olan karın duvarı ve
':f:: ;1" ,
Oligohidramnios tedavisi ... Amniyoinfüzyon 1,, umbilikal halkad efe kti --- Omfalosel r"of~ "4-,t-. \
?:r{l~~
Polihidramnios tedavisi ... Amniyon sıvısının alınması İlk 3 ayda d~I kalça çıkığı tanı~':·: Ultrasonografi-;-:,> t...- '- rl-
'?1'- 1
anneye indometazin verilmesi daha sonrakı donemlerde kalça grafısıdır. h~tıı, ,
. Yenidoğan rutin ba~ımları... Doğumda antibiyotikli göz • Y~ni~~n~a h~mihipertrofinin en sık _nedenleri ... Wilms_ 7.----L
....-~ ~ -K, vitamini (IM). do~umdan sonra oral D vi amini Je_ tumor~, norofıbromatozıs, Russel-Sılver sendromu v:.J,~
) t-;l" v.-e! -p-osta-na-fal 2--4-. a-yd-a -or-al -Fe-·2. p.ro:f.ila-k-sis-i "- "Secl<wıth- 1 eman sendromudur. Ç) ~ ¼ 1\. ~ ~
\ l6f' .rı Yenidoğan topuk kanı taramaları ... Fenilketonüri,,P? O I.V ('J J--._ lo ,,: ~
.Jfr\.r· ıipotiroidi, biotinidaz eksikln, Kistik fibrozis,-., ı-"'" .j it l.. t-.A(l_ SORULAR
ıL / qf...,t:"°' ~~ ,io~ll r r'<, rt,,.~
_. Yenidoğan arama arı. .. Işitme taraması tABR/B~ERA~ ;>-le\ .J.:; ":'l- öln, v.;J
ll~f-1 1".Sıt kritik konjenıfal kal Fıastalıkları taraması fontanel'in geç kapandığı patoloji aşağıdakilerden
f· >t N>. o ime re , e ışımse ça dis lazisi taraması (muayene, .!l hangisidir?
"'J'J' <> kalça USG), ırmızı e e testi (dire o talmoskop- f/4..>"loJ ~
J. KÖaksıyel ışık kaynagı o<> Go Ju~~ ,·.,(L_ fıt.o A) Skorbüt ~kondroplazi
• l :ı , o~l ı J o " Yenidoğanın en sık non-patolojıC'ıK,, ,,c.,-i.l, t. . br-uılrgru. su ... Toksik :?( ıl. ,r. C) H"ı perpara t·ı roı· d·ı zm . D.) F enı· ıke to nu··n ·
p' 'JtJ eritem -) ') -T _,::. ... lu .:,..r ..s ı /.,r. Ç t..ı,2;,,.~;l ~vcı,r. E) Tırozınemı
0
Hem patolojik. hem de non patolojik yenidoğanın cilt 2 iyi görünen bir yenidoğan bebek serin ortamlardayken
bulgusu .. · Kutis marmoratus ~ -"c./1;.rt~ CZ~;: f' ,-~,,0~ "' • vücudunun büyük bir kısmında olan retiküle, kırmızı ve/
/ Ha rI ek uı. n ren k de g-ı-şı· kıı·g-ı· ... Va zom_,::o>toSrk mu-e,rr k_e z 1e rı. n veya mavi kutanöz dantel şeklinde bir desen oluşuyor.
/ immatiırıtesıne baglı görülen yenıdoganlardaki non-
~ .rl,1., ,~ patoloJık erit bulgusudur. •
Bu yenidoğan bebekle ilgili olarak aşağıdakilerden
bıbe.\_ • Geçici neonatal püstüler melanosis ... Yenidoğanın non-)~ hangisi en olası tanıdır?
µıst.._, patoloJık erit bulgusudur. L) " E.""''°,frld-Uı , J ?""
1.o~ ı:. · - -:ı:-L,.~ .r ,,,. •4e.., rr. 6 Mongol lekesi B) Somon yaması
' ıoA-' i A-,z içinde küçük retansi on kisti.eri (Ebstein
inci eri) ve mavimsı ren i mukus retansı on ist eri Cutis marmorata O) Harlequin renk değişimi
E) Eritema toksikum
anu a ... Yenidoğanın normal muayene bu gusudur.
~ mniyotik band izleri... Yeni doğanın patolojik cilt 3. Yenidoğanın fizik muayenesinde aşağıdaki bulgulardan
bulgularına güzel bir örnek olup, yenidoğanda diğer hangisinin saptanması~ olarak ileri değerlendirmeyi
o1 ,,\ı }.,~~ patolojik cilt bulguları ise; Sklerem, peteşi, ekimozlar, gerektirir?
o,Mt-'1° "Cafe au lait• lekeleri, "JuncHônal nevi", sarılık, grimsi ~
,,\ıı'' git rengi (methemoglobinemi), ağır ödem, PorfWine stain A) Subkonjunktival hemoraji
v
(Porto şarabı lekesi), kcivernôz' heman iiyomlgrdır. S) Toksik eritem
v
Sepsisli enidoğanlarda kötü pro' lozu da östere!!J~ C) Kırmızı refle
{' b)
Aralıklı nistagmus V
pato oJi cı t gusu... erem sklerödem
V/E l)Lökokori
Doğum ağırlığı ... 5. ayda iki katına, 12. ayda üç katma;t,4
24. ayda clört katı ulaşır. 1/1 . _ _ _ J; 4. Aşağıdakilerden hangisi, sistemik lupus eritematozuslu
Doğum boyu ... ~a. ~tına, 4 yaşında iki katına, 7..Jı< b~r_geb~ni~ bebeğinde beklenen komplikasyonlardan
13.yaşındada üçl<atınaulaşır. J· bırı değıldır?
Yenidoğanda
L. )rY) acil göz muayenesi endikasyonu olan 7~ &,Hipoglisemi
~ı~'-cJI bulgu ..• Lökokoridir. Lökokorinin en sık nedeni iess~i: J' B) Kalp bloğu V""
~\« katarakttır. __L ökokori eti_o lo"isinde ilk ekarte edil C) Anemi ...,..
J, ~\<•gereken en onem ı ne en ıse r du . D) Nötropen'i t..,..r
.,\.;.,,,.. Subkonjuktival kanama ... Yenidoğgnda sık görülür Y!L E) Trombositopeni V
,~., klinik önemi yoktur.
. ·J
Kapt.ı! suksadenum .. Saçlı derinin ödem ve kanamasıdır, 5. Yenidoğanlarda sık görülen bir deri lezyonu olan
~\. sutürleri ve orta hattı geçer. ortalama 2-3 günde rezorbe Mongol lekesi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi
o, olur. yanlıştır?
o~~ 1·' 1·~ r "ı • S-efal hematom . . Subperiostal kanamadır, sütürleri A) Mavi pigmentli lezyonlardır. V
~·~ ", ~ ~z. %25 lin fatası kırıkları eşlık eder, ortalama B) Presakral bölge, kalça ve bel bölgesinde görülebilirler. \/"
\J.t ,~~ 2 hafta - avda rezorbe olur.7,-,, ,,e. *' h~pu~di .dr.ıı v,..'i~,ı,poown sendromlu bebeklerde daha sık görülür. 1°
~J · Şubgcıleal kanama: Pot~!'fel ölü boşluk olan galeal ~ölgfre:,'f• D) Bir yıl içinde kaybolurlar. \.,,,"""' 1 ı:..o L
1 olan kanamadır. 1;:temorgJrk şoktan bebek kaybedıiebılıil, t E) Malign de0işim göstermezler. V e/\ J
~a hemofili gibi kanama diyatezi yatabilir. ::,) ,._ pl",-.....p,
Subaraknoid kanamanın en önemli bulgusu. L Q m be r C.. o<:...,¼. l0r Jc.
ponksiyonla alınan B05 örneğinde eritrosit veya gross ,.. , : (:; r _
karıama görülmesidir. '3
HAZIRLIK MERKEZLERİ
6. M:ılE!ı ı aal ~ ve koryoarrrionit nedenyte acil olarak
sezaryen ie doğu1ulan tw-yenidoğanın gebelik yaşı 28 hafta,
doğlıı1 ağ ise 1000 gramdır. Bebeğin doğumda 1. dakika
Apgac skoru üç. 5. dakica Apgar skoru beş olarak befirleniyor.
Aşağıdaki fa.ktör1erden hangisi bu yenidoğanın Apgar
skonınun düşük olmasını açıldamaz?
V
A) Anneye magnezyum sülfat verilmesi
B) Anneye narkotik analjezik verilmesi ._..,...
C) Prematürite \....,,-""
D) Bebekteki olası konjenital pnömoni ve sepsis '-'"'
;o
~neye intravenöz sıvı verilmesi Nekrotizon enterokolitin önemli radyolo jik bulgyigrı ...
~ağı~akilerden yenidoğanda - Genişlemiş borsak onslorı ve distonsiyon (En erkea_,)"
hangisi makrosefali
rodyolojik bulgu-NEK Evre 1}, .)
nedenlerinden biridir?
Pnömatosis intestinolis (Tanı koydurucu spesifik bulgu
A) Aicardi sendromu NEK Evre 2A).
B) Prader-WiUi sendromu Portol vende gaz (Kötü prognoz göstergesi-NEK Evre 2B},
C) Hallermann--Streiff sendromu Hovo-sıvı seviyeler, (Peri on ılerı evre bulgusu-NEK
D) Smith-Lemni-Opitz sendromu bı:::> o(., r- Evre 3B)
~ Sotos sendromu - .., <:V 1\ j · Nekrotizan enterokolitte rrutfak cerrahi e.ncfikasyoru ... Borsal_< )Jıı 2..
L../ ) ı-'l... I 11 Jt.lı.ı ~eı-, J lJ\ J I' l"-<-v perforosyoru, pozitif obdominal porasentez 'J ' t. ~ t!
2. YÜKSEK RİSKLİ YENİDOGAN Nekrotizan enterokoli if cerrahi
endikasyon arı ... Medikol tedaviyle iyileşmede gecikme,
J-,Z grofide tek tıske borsak ansı, karın duvarında erıtem ve
• PretenntanrtL. 37.h::ıfto::fcıı(259güı)önce~~ir.
(Geç preterm 34-37 hafta orasında dÖğai ıctJA ındurasyon veya batında palpalbl kitledir,...
Tum tanımı_ 37-42 hafta arasında doğan bebeklerdir. Term bebeklerde NEK yapabilen nedenler
(Erken term: 37-39 hafta, full term: 39-40 hafta. geç
term: 40-42 hafta arası doğan bebeklerdir.) - • Hirschsprung hastalığı /Jl- , ( "' \
· Posttenn tanımı_ 42 • Asfiksisi t)l\l.-M. ( ,
• Rotavirüs enfeksiyonu
ebeklerdir.
• Down sendromu
• Konjenjtaı kalp hastalıktan
.
-
• Cilt görünümü • Postilr
• Lanugo tüyleri ~deer·İe ndlrmesl ROP risk faktörleri
• Ayak tabanı • El bil:;ji kare pencere
çizgilenmesi
•• GMöezm, eg ödzo kkyaşpayğ ı/ 7K'Öopl fıietreia lk aıçvın lma özelliği onem •• ED üvşe üAk v idtaomğiunlme raiğ ırlığı
kulak kepçesi TEşoapurkp- KbuÜl ~auks ute sti RHiepseprolkrasit uJ-aırc • Aekşsıink laiyğid ınlatma,
• Genltalya Dlstres • Hiperkapni
•Apne lntraventriküler kanama,
• ~st~n Yeli•na göre ağırlığı l O persentilin altındaki • Bradlkardl • Sepsis,
bebe_ ... SGA • Kalp Hastalıkları • Kan değişimi,
• Tekrarlayan apne,
• Enfeksiyonlar.
Gesta~on y~ına göre 10-90 persentil grgsındakj RDS
bebeker ... AGA • AHsipldeorkza rdl • Prematüre bakım
Gest~on yaşına göre ağırlığı 90 pusentilin 0:ıerindeki Anemi ünitesinin yetersizliği
bebe er ... LGA
• Transfüzyon
• SGA bebeklerde simetrik-asimetrik o rımı ... ~~
çevresi ve vücut oğırlıgı oran arının karşı aştır, mas"""iil'e
~ır.
· SGA bebeklerde simetrik-asimetrik o ımında kullanılan
Uşükse osıme r,~,_
bebeklerde progno:z ... Asimetrik SGA'lordo daha
vr o{er""',r ,j~ o
0~ 5
MVQ.1t.A l l d tf ;('.
23
24 31 7
l
25 31 6
SORULAR
26 31
]:L
28 32 8. Aşağıdakilerden hangisi polihidramnios ile beraber
f7'
değlldir? sı-AA
L._ hr.f{G 29 33 4
30 34 4 A) Werding-Hoffman hastalığı ~ B) Anensefaliı./ ı/
>"
"rq
'f"f~lr', 31 35 4 C) Beckwith-Wıedecm,asnGn sAenl;d>roembue ktD°) Diyafragma hemisi
36 4
9. Prematüre apnesinde en sık kullanılan ilaç
• Prematüre retinopatisi taramalarında sa tandı -ında 72 aşağıdakilerden hangisidir?
saat için e azer ve a kri otera i ile tedavi e i mesi A) Opioidler ~ Kafein sitrat
J,6t
gere en evre... vre 3 C) Amfetamin D) Sulfanilüreler
Prematüre retinopatisinde kesin körlükle sonuçlanan E) Teofılin
j;J,r . . . . .. .. .
~ ... Evre 4 ve 5
Prematüre retino atisi li iminden sorumlu tutulan 10. Aşağıdakılerden hangısı, gebelık yaşıL gore duşük
~ -.. Vasküker endoteliyal growth a tör (VEGF) ağırlıklı bebekler için doğru değjldjr? ~ S G ,:\-
• Prematüre yenidoğanlarda en sık intrakraniyal kanama A) Renal ven trombozu sıklığı artmıştır*~ {;rt..cız.ı-.f "'of" J, r.
f- bölgesi.... _intrakraniyal kanamanın . en sık görüld~ü l~ ;-.le !!l_ Hipoglisemi sık görülür V
i yer .._ . Bır ıntraventrıküler ~ma CI)'K) olan germı~ı:_11tr (g)Surfaktan sentezi azalmıştır)<-;) o-. r-t "-'-lJ' 't-ı t",
matrıks kanamasıdır. Germınal matrıks dışında koroıd\(,6(. F D) Hipotermi sıktır v- ~
..;,.. pleksus da ~u kanama~ar için önemli diğer bir bölgedir ve E) Postnatal büyümeleri yavaştır ı..-----
~ tanısı kranıyal USG ıle konur. "u;le_l;h-.
• Yenidoğanda görülen intrakraniyal kanamalar için en 11. Pulmonerhipertansiyongelişenmekonyumaspirasyon
önemli risk faktörü. . . Prematüritedir: l)iğer risk sendromu olan bir yenido,anda aşağıdaki ilaçlardan t" t+ f
faktörleri; Uzamış doğum eylemi, makat gelişi doğum, hangisi verilebilir? '" \..-o L N.~ 4"' ~., ~c0- L
asfiksi, sepsis, trombositopenı, serebral kan akımında ani S :-l~ "°'f-1 :--l•~ <:J' /
değişiklikler, kan basıncındaki ani değişiklikler, mekanik A) Dijital ~; .l, .i ,0..f:"lrfio!.:.ı~r B) Diüretikler J fL
ventilasyon, pCO düzeyindeki ani değişiklikler, RDS, C) Beta-2 mimetik ~Sildenafıl -t~
2
Pnömotoraks, PDA, aşırı sıvı yüklenmesi, ajitasyondur. E) Beta-2 blokerler
Prematüre yenidoğanlarda görülen intrakraniyal
12. Yirmialtı haftalık ve 850 gr olarak doğan ve umblikal kateter
kanamaların en önemli komplikasyonları. .. Posthemorajik
takılan preterm bir bebek, postnatal 5. günde beslenmeye
hidrosefali ve periventriküler lökomalazi
başlıyor. Fakat daha sonraki izlemlerinde apne, tartı kaybı
İVK Uzun Dönem Sonuçları. . . Germinal matriks ve dehidratasyonu gelişen bebeğin muayenesinde şiddetli
İntraventriküler hemorojisi olan ve kanama şiddetinin bir batın distansiyonu geliştiği saptanıyor ve batın grafısinde
göstergesi olarak hayatta kalanların nörolojik sekeli barsak anslarında belirginleşme ile barsak duvarında
radyolüsen alanlar saptanıyor.
Kanamanm Şiddeti Belirgin nörolojik
sekel insidans1 Bu hastada en oıası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
1
Grade 1 15 A) Mekonyum ileusu B) Bakteriyel peritonit
.., (5' Nekrotizan enterokolit D) Volvulus
Grade il 25
E) Mekonyum peritoniti
')
Grade 111 50
13. Prematüre bebeklerde lntraventrlküler kanama u..ıık
Grade III ve belirgin hangi dönemde görülür? ,. . {
Periventriküler 75 A) Doğumdan önce ı 1( 3 .J~-,
Hemorajik Enfakt (PVI) o/
,,-/'III)Doğumdan sonraki ilk 7 günde~ 'Lfl"' (
"Sekel: serebral palsi veya mental retardasyon, veya her ~ Postnatal 8.-14. günlerde &> 'T > o ..,,r_
ikisini de içerir. i::_ --:/-, .:::. "
D) Postnatal 15.-30. günlerde ,{
E) Postnatal 1. aydan sonra ,t
j \..>r.
Postmatüritenin bilinen en sık nedeni ... Anensefalidir. ] ~ 0 .t) o
c)riemJI bir nokta: Anensefali bilinen nedenler arasında
en sık neden ıken, genel anlamda postmatüritenin en sık
nedeni ıdıyopafıktır. F- ,-(2_ ( -, >' f., (o
\ \l 'l,., ~ ı; "n .. 'l -J• /4 1.P
... 3 /o
ı;: r(_ ~ 0 $'1
ç:: " rı L .....-7
TUS HAZIRLIK MERKEZLERİ
3. YENİDOGAN SARIUKLARI
Do§umdan sonraki ilk 24 saatte görülen sarılık ...
PafoioJık bır sarılıktır. En sık neden izoimmllnizcısyon
(Rh ve ABO)'dur. Dığer nedenler arasında; TORCH
enfl!k§ıyoniarı, erıfrosit enzim eksiklikleri (G,PD eksıkliği,
piruvat kinaz eksikliği) düşünülmelidir. -
I I
Yenidoğanın
RH ABO
Rh negatif bir kadma Anti-0
Hemolitik Uygunsuzluğu Uygunsuzluğu
immünglobulinin verilmesi gereken
Hastalık lan
durumlar
Aoos: kanı ı Rh(·) / Rh(+) O/ Aveya B 1. Rh( +') bebek doğumundan sonra, eğer anne Rh (-) ve
bebek kanı indirekt Coombs testi negatif ise, doğumu izleyen n
saat içinde standart doz 300 mcg (1 ml) verilir.
Görülme İlk sebelikten ilk gebelikten 2. Antenatal kanamaya neden olan terapötik veya spontan
sonra itibaren•
zamanı düşüklerden, plasenta previa, plasenta dekolmanından
sonra, '
Görülme sıklığı Nadir -S-ık- , 3. Yanlışlıkla Rh(+ l kan transfüzyonu yapılan Rh (-)
Hastalığın kadınlarda,
aktanlma Kard~ten karde~ Karde~ten kardeşe 4. Yaşayan çocuk yoksa veya daha önce duyarlanmamış
artarak gider belirgin deglşmez ve indirekt coombs negatifse, gebeliğin~
şiddeti
- haftalannda ve 40. haftaya ulaşmış yenidoğanlprda
dogumda
Klinik Ağır Hafif
5. Amniyosentez ve koryon villus biyopsisi gibi antenatal
Annede Direk - - girişimlerden önce anti-D lg yapılır.
Coombs
Ac'.nonomed5es İndirekt ++ + (Anti·A, Anti-8) Hız Kısıtlayıcı Enzim
Hem Oksifenaz + 0
"t -2
ı
Bebekte Direkt en e I Omdür
toom6s +++ (%95) + (% 30-50) ı ETCOc~e--J r~I
~ - -:/ "_ CD
Hemoglobin~+~+~ lı,.
Bebekte
++ ++
indirekt Coombs 1 Blllverdln .
T redUidaz
Hidrops Sık Nadir
Bilirubin metabolizması
·silinıbin metabolizması" başlıklı şekle bakınız.
Bilirubin oluşumunda hız kısıtlayıcı enzim ve ilk
raksiyondn sorumlu enzim ... Hem oksijenaz enzimi
Bilirubin oluşum hızı ve miktarını belirlemede en değerli
1't
yöntem ... End-tidal karbonmonoksit ölçümü
Non-immün hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz nedeni ... Fizyolojik sarılık tam kriterleri
'Parvovirus 819
Hematapoez ilk nerede başlar ... Yolk kesesinde ~lor,
Fetal hayatta hemato~ z sırası; Yoik kesesi 3-6. fta),7 ~
Kôraci§er (6-20. hattô;Kemik ifigı 20. hafta sonrası ~
A 1
,1
~
I
Y e Z protein!eri aracılığıyla hepatosit icine alınıyor ve Burada sorun varsa hastalık
Ligandinler tekrar indirekt bilirubinin sistemik
Gilbert sendromu
dolaşıma geri dönmesini engelliyor X
Bilrrubin UGT 1A1/1B1 ile
Karaciğere alım (Llgandine bağlanarak) ------• Endoplasmlk retikulum
UDP-GT (UDP Glukuronil Transferaz Endoplazmik retOkulumun içindedir)
İ Direkt bilirubin
.
--------ı~• Sud~ çözünen (Konjuge bilirubin} Burada sorun varsa hastalık:
Dırekt Bılırubıne dönüşür _ı_ X Dubin -Johnson sendromu
CB=ruigr=aldea-r =sNoar=ujnja- vr=a srs=ean -hd'ao=srtma=lıuk-: a ._,., ı ı ô. ntcoel sa fra ka na 11Ta rına bo şa Iı r R.o tor sendromu -
r Tip 1: Enzim aktivitesi hiç yok ~ ~ bO Ekskresyon Sonra Xsafra ıle bağırsağa geçer
Tip: Enzim aktivitesi azalmış (FB) -ıt..-ril~r, ........... Burada sorun
l,;) l'if 2. Burada sorun varsa hastaXlık: Barsak varsa hastalık:
Pilor stenozu ~ Kolestaz
====== •
Atılım Dışkı ~
•
• Enterohepatik resirkülatlon • Beta glukuronidaz k b ğ k f zf b ki
• U ro bI· ı·ı noı' ds -- -- • Ba kten·ı'•" r Direkt bilOırı uşb ını ı ale_ıcı rrasra ıntad iraek abı heru beinrsee ç eyjrjr ye
oradan enterohepatik sürkilasyon ile
Bağırsaktaki bakteriler tarafından tekrar indirekt bilirubin serumda artar
bilirubinoidlere dönüştürulerek atılır.
~ Bilirubin metabolizması
Fototerapinin kesin kontrendikasyonu ... Eritropoetik
Patolojik sanhk tam kriterleri
portırı
En etkili ve yan etkisi en az olan fototerapi cihazları ...
• ilk 24-36 saat içinde ortaya cıkmış jse
• Serum bilirubin düzeyindeki artıs günde 5 rofi!{dl 'den LED'li fototerapi cihazları (Mavi ışık)
...fazlatse, , •~~/J -L Coombs;
Term bebeklerde 12 mgtdL pretermlerde M fır
uzun sü~müs ise
• Term bir yenidoğanda 10 günden, pretermlerde 2 "'-cft-' el---,
1111 '. • F fazla ise
• Başka hastalık varsa: Anemi, hepatosplenomegali,
fototerapiye rağmen düşmeyen bilirubin, kusma, letarji,
beslenme güçlüğü, aşın tartı kaybı, apne, bradikardi,
hipotermi, akolik gaita ve diğer kemikterus bulgulan
Hidrops fetalisin en sık nedeni. .. Non-immün hidrops
f etalis yapan nedenler
Non-immün hidrops fetalisin en sık nedeni ...
Kardiyovasküler nedenler
Non-immün hidrops fetalisin en sık hematolojik
nedeni ... Alfa-talasemi
Kernikterus nedir. .. Bilirubin ensefalopatisi.
Non-immün hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz
•-. Kernikterusun akut form klinik ö "kleri.. .Evre 1 (ilk nedeni ...P arvovirus B19
- gün : Za ıf emme ilk belirti stupor, hipotoni,
konvalsiyon. vre i haftan!n ortası): Ekstansör SORULAR
kaslarda hipertonı, opustotonus, retrokollis, ate,ı,. Evre
(
3 (ilk haftadan sonra): Hipertoni
Kemkterusuı kronik form klinıl< özellikleri ... İlk 1y aş: Hipotoni, 14. Yenidoğanın hemolitik hasatlığı ile ilgili hangisi .dsığnı
artmış derin tendon refleksleri, tonik ense refleksinin sürmesi, değUdjr?
' ~moteortgeolişzme.g eriliği.1 yasından sorra: Hareket bozuklukları~r,.Jı ,
bi:ıllisnıs, tremor), yukarı !::jıaralizisi, .S:,,Jl A) Rh negatif anneye doğumu takiben ilk 72 saat içinde
sensorinöral işi1ıne kaybı,~e nmiiellii~ RhoGAM uygulanmalıdır, amniosentez yapılması da
'kt t t d Ek . .d • RhoGAM gerektirir. · ./
• Ke rnı erus e ra ı. . . strapıramı a 1 sısteme ait~ p ) \-(' . . _
hareke yukarı bakış paralızısı, dişte enamel 8 ABO uyums~~uğu, ~ğan hemolıtık hastalıgının
ıpoplazisi, sinirsel tipte ışitme kaybı 0en sık nedenıdır.
· d" k h' b·ı· b. . . - • ks'k . . C) ABO uyumsuzluğu vakalarının çoğu, transfüzyon
• In ıre. ıper ı ıru !nım~nın en onem 1ı to ı etkısı. . • gerektirir.
8. kranıyal sınır uzerınedır D) Rh ve ABO uyumsuzluğu, yenidoğan hymolitik hasta-
Fototerapinin etki mekanizmaları ...T oksik özellikteki lıklarının %95 inden sorumludur. V"
indirekt bilirubinin, yine indirekt özellikte ancak kon ıuge E) ABO uyumsuzluğunda öncelikli yaklaşım, fototerapi ile
olmadan safra ıle afılabılen totoizo on (4Z serum billirubin düzeyini düşürmektir. \/
l ve a ısa ızomerızas on (Lumirubin) formlarına
d~üs+ürülmgj ~
----1\JS HAZIRUK MERKEZLE-R-İ ~-~
15. Aşağıdakilerden hangisi kernlkterusun ilk fazında
gözlenen bir bulgudur?
A) Aktif derin tendon refleksleri
B) Retrokollis
C) Ateş
D) Gözlerde yukarı bakış ~
ü Stupor-:) ~ • fr, t o~'
16. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda patolojik
hiperbillrüblneml gelişmesi için risk faktörü .di.Alld1r?
18. Anne ve fetüs arasındaki Rh kan grubu uyuşmazlığı ile
ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
~nneye gebelik öncesi yanlışlıkla Rh {+) kan transfüzyce,v
~ ;~pılmış ise, ilk gebelikte fetüste hemoliz gelişebilir.
r
B) Anne kan grubu O Rh{-), fetüs kan grubu A Rh {+) ise
fetüste hemoliz şiddeti artar.
C) Rh hastalığının şiddeti tekrarlayan gebeliklerde-aza-
lır. ..--,,ç o-ıı. k _
D) Anneye anti-A gam,globulin enjeksiyonu yapılması
'f-
sonraki gebelikler için koruyucudur.
E) Rh uyuşmazlığından etkilenmiş olan yeni1do°ğ anlarda
sarılık çoğunlukla 2.-3. gün ortaya çıkar.
19. Aşağıdakilerden hangisi kemJkterusun uzun dönemde
ortaya çıkan bulgulanndan biri ıtığjldir?
A) Nöbet/
V
B) Koreoatetoz
C) Sensörinöral işitme kaybı \/
6 4,
Dizartrik konuşma../ t' l c · Diyabetik anne bebeklerinde ([)AB) görülen
Dışa bakış kısıtlılığı )o . ~ l l \ l<omplikasyonların temel nedeni ... Hiperinsülinizm
~~" (?\C""C,_°' 'l-
4. YENİDO~ANIN ENDOKRİN
PROBLEMLERİ
· Divabetik anne bebeklerinde görüleın renal ven
trombozunun neden,.. . Polısıtemı ve buna baglı
1ılpervıst<ozıfedır.
SORULAR
Erken k Geç.bal~
iiastihk
başlangıç
20. Diyabetik bir anneden doğan bir günlük bir be~in
uyanıkken tüm ekstremitelerinde titremesi olduğu ~ 0-24saat J,l
görülüyor, titreme uyku sırasında olmuyor. litremenin Sefalhematom ~(Ajı in b-ı
9öz hareketleriyle ilişkili olmadıOı gözlemleniyor. Yapılan Subgaleal Kulak-burun- Gi
tetkiklerinde serum glukoz ve kalsiyum düzeyleri normal lntıa~i:ıl J~ boğaz mukoza! Deri
olarak saptanıyor. Kan GiS t.A intrakranial KBB mukoza!
yeri Göbek Sllc..- Sünnet Enjeksiyon yeri
Bu hastada en olası tanı aşağıdakUerden hangisidir? intraabdominal Deri Torakal
Enjeksiyon
A) Hipoglisemi B) Kemikterus yeri
C) Renal ven tro·m fbofzBu JDit) tKeraiundesasl -r-e,ıg r,et.s_.y to-.n., ls..,en,-.d.c,rco.. mu Matemal ila · -it
f:__/" . ,1...,r...,r. Fenitoin,
t""~cf',z.,.....~
fenobarbital, Kolestaz, Kistik
21. Dhaiynagbiseitnikin a onrntaey aç oçcıukkmlaasrıı bndeak leanşamğeızd?ak i tablolardan Etiyoloji wrifaarmfapriinn,, .J .rt- afivtrreozzii s bilyer
A) Hipomagnezemi\....,/ izoniazid ~o ,.-J-lıle\t..... .'.iJ- ~- Abetalipopro-
~ Hiperkalsemi )° V ,ı ıt o.ı•S" l'ı\ ,, teinemi
1'---'c)
Büyük damartaı:ırı transpozisyonu Doğumdan Doğumda Malabsorbsiyon
D) Polisitemi V . önce.veya parenteral süresince
E) Hi~lisemi V Korunma doğumdan verilen parenteral veya
(vitamin sonra anneye vitamin K ile yüksek doz oral
22. Aşağıdakilerden hangisi geçici neonatal hipoglisemiye K) parenteral önlenir, oralin Vitamin K ile
Vitamin K tekran gerekir. önlenir.
neden 21.o:ıiı? J<..,ı
~Lösin hassasiyeti7 lel l c.ı /\.. ~ verilmesi
V · Çok nadir Vitamin K Primer has~alığa
B) Prematürite
İnsidans verilmezse %2 bağlı olarak
C) Toksemik anne çocuğu \../"
değişir
D) Gestasyoneryaşına göre küçük bebek ... V--
v'
E) Perinatal asfıksi
Alloimmün trombositopeninin en uygun tedavisi ...
5. YENİ ANIN HEMATOLOJ'İK Anneden alınan trombositleri ı !anarak bebe e '3.,Jr
PR ver, mesı -;,J'"
en sık
ileptik.J,t
Yüksek-doz K vitamini preterm bebeklerde ne yapar ...
Hemoliz yapar.( KBuln u ya~ yüksek doz sentetik K vitamini
.,-analoglarıdır Buncir hıperbılirubinemiye GaPD
ı.L. enzım eksıklı§ın e yenidoğanlarda kernikterusa neden
ç,ıı-ıJf olabilirler.
-;-t
lUS HAZIRLIK MERKEZLERİ
.M
SORULAR Kafein sitratın kanıttanmış etki mekanizması_ Adenozi'!_
_j-"
re.sepforierıyle kompetıfıf anfagonızma
Respiratuar distre.s sendromu (RDS) patofizyolo jisi.
25. Aşağıdakilerden hangisi polisltemi ile ilişkilidir bir Sürfaktan eksikliğidir.
durum değildir?
J Respiratuar distres sendromunda akciğer bulguları ... 7A
A) Trizomi 21 Buzlu cam görünümü, retikülogranüler görünüm, hava
I /r>
./B))lkizden ikize transfüzyonda donör iıoıı? bronkogramı, kalp gölge.sinin sınırlarının ıyi seçilem~)
L.-() Neonatal graves hastalığı J ,./~ Oı /c.ı Respiratuar distres sendromu (RDS) için en önemli risk
O) Göbek kordunun geç ke~si ( ı.ı f'.; faktörQ __ Prematüre'dir.
O
E _Q! abetik anne bebeği
26. Trombositopeni saptanan yenidoğan bir bebeğin
annesinde de trombositopeni olduğu belirleniyor.
Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden
hangisidir?
a eonatal otoimmün trombositopeni
B) Neonatal alloimmün trombositopeni
C) Kasabach-Merritt sendromu
O) Konjenital CMV enfeksiyonu
E) Amegakaryositik trombositopeni
27. Yenidoğan hematolojik sistemi ile ilgili aşağıdaki
ifadelerden hangisi yanhstır?
A) Hemoglobin düzeyi yenidoğanın gebelik yaşı ile doğru
orantılıdır. ~
f~erm bir yenidoğ_a_nda korg kanı hemoglobin düzeyi 7.J,r
~ 12-14 g/dL'dir. ;c, --;- '(}---( ~ rJ;-r, RDS ayırıcı tanısındaki en önemli hastalık ... B grubu
streptokok pni:ımonısi ,... . '
1 ? C) Fizyolojik anemi, term yenidoğanlarda yaklaşık 8-12 ">
C 'l ./ haftada ortaya çıkar. ~ RDSnin en önemli komplikasyonJ... Bronkopulmoner dıspiazi ~
~ ~ O) Prematürelik anemisi genellikle 6. haftada ortaya çık~ RDSde Konıyucu Tedavi ... ,Antenatal steroid (Betametazon)·
o-c-<ır' )pı E) Kordun geç klemplenVmes i aneminin önlenmesinde Yenidoğanın geçici takipnesi için risk faktörleri ... *
ı; '<ı-4Sof' yararlı olabilir Po!isıtemı, prematürite. eylemsiz sezaryenle doğumJ
'J-1" 28. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanın geç hemorajik annede astım varlığı olup diğer önemli risk faktörleri
ise; Diyabetik anne bebeği. Erkek bebek, Hipoproteinemi,
hastalığı için riJsk faktörlerinden biri ~V Uzamış doğum eylemi ve Annenın fazla analjezik alması ve
A) Bilier atrezi B) Hepatit anneye travay sırasında aşırı sıvı verilmesidir. En önemli
C) Kistik fibrozis J r(DJ)<aput.Suksalenoum . risk faktörü ise sezaryen doğumdur.
J
E) Hirsup~hastalığı Yenidoğanın geçici takipnesinde AC grafisi bulguları.--~
"Fiavaianma artışı (kostaiarda düzleşme), perihiler I /
r,._~
6. YENİDOGANIN SOLUNUMSAL çizgılenme ve tıssurlerde sıvı,, -?(o.l ._,t_r...-. ,., ı'.l .•.. ,,. o .. ~ t: ı;~ C
PROBLEMLERİ _ Yenido§anın geçici takipnesifıde kan gazı .. Normaldir •
Me m as i on sendromunda en önemli neden ... ?c.,
Asfi i. likle SGA ve po ure beklerde görülür_J .-
Preduktal (sa .. radial arter) ve ostduktal umbilikal
arter ve a ait ekstremite kan örneklerinde
Pa02 basınç arı arasında 20 mmH9vı aş-an- f-ar-k. J
15Uiunması ...P ersistan pulmoner hipertansiyon
Preduktal (sağ radial arter) ve postduktal (unbilikal arter
veya alt ekstremite) kan örneklerinde Pa0 basınçları crosında ı., ,.,,,,....,
2
fark builR1lClmOSı ... Siyanotik konjenital kalp hastalığı -x..~-ı.lC5, f
Persistan ulmoner hi ertansi onda kesin tanı... ..,~r
o ardiyogra ı ft.r.ı~ f'((-,.
9 ,-..frr '~
Persi~ner hi~rtansiyonda selektif pulmoner
vozcxlilcıtasyonda en eikilr tedavi ... Inhôle nıtrik oksit tedavisi rıı,(f(DI I J., r.
Bronkopulmoner displazide (BP() en etkili tedav7 ,/{
yon emı... eroı er metazon veya ı ro o ızon . ~
BPDde komplika onları en fazla olan tedavi öntemi... utvı
Stero. i er ze ı e e ametazon ~· " .•. ıT ~ ~
ı.-~~ıu ft. -:,~oCt\. ı.
B~Dlı çocuklarda ölümün en sık nedeni ... Pnömoni J; ~
Rsv
(Ozellıl<ie pnomonısı) ...ı«.t' ""-•
#A'
5 r{ ~,fr( I (';;(.fc r =k •p / 'O' C d V~ { Q