Table Of ContentTumordokumentation in Klinik und Praxis
Herausgegeben von
G. Wagner J. Dudeck E. Grundrnann P. Herrnanek
Springer
Berlin
Heidelberg
New York
Barcelona
Budapest
Hongkong
London
Mailand
Paris
Santa Clara
Singapur
Tokio
AIDr •
Arbeitsgemeinschaft ~ . ~ World
Deutscher ~ . ~ Health
Tumorzentren ~ .; ~ _ Organization
Tumordokumentation in Klinik und Praxis
Herausgegeben von:
G. Wagner
Institut fur Epidemiologie und Biometrie
Deutsches Krebsforschungszentrum
1m Neuenheimer Feld 280
D-69120 Heidelberg
J. Dudeck
Institut fur Medizinische Informatik
Universitat Gie6en
Heinrich-Buff-Ring 44
D-35392 Gie6en
E. Grundmann
Gerhard- Domagk- Institut fur Pathologie
Universitat Munster
Domagkstra6e 17
D-48149 Munster
P. Hermanek
Abteilung fur Klinische Pathologie
Chirurgische Klinik der Universitat Erlangen-Nurnberg
Maximiliansplatz
D-91054 Erlangen
Diese Reihe besteht aus folgenden Biinden:
Basisdokumentation fur Tumorkranke
Organspezifische Tumordokumentation
Tumorlokalisationsschlussel
Tumorhistologieschlussel
E. Grundmann P. Hermanek G. Wagner
Tumor
histologieschliissel
Empfehlungen zur aktuellen Klassifikation
und Kodierung der Neoplasien
auf der Grundlage der ICD-O
Zweite, vollig iiberarbeitete und erweiterte Auflage
, Springer
Professor Dr. Dr. h.c. mult. E. Grundmann
Gerhard-Domagk- Institut
fUr Pathologie der Universitat
DomagkstraBe 17
48149 Miinster
Professor Dr. Dr. h.c. P. Hermanek
Chirurgische Klinik der Universitat Erlangen-Nurnberg
Maximiliansplatz
91054 Erlangen
Professor Dr. G. Wagner
Deutsches Krebsforschungszentrum
Institut fur Epidemiologie und Biometrie
1m Neuenheimer Feld 280
69120 Heidelberg
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ISBN -13 :978-3-540-61005-2
2. Auflage, Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
Die Deutsche Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme
Tumorhistologieschliissell G. Wagner ... - 2., vollig iiberarb. u. erw. Aufl. - Berlin;
Heidelberg; New York; Barcelona; Budapest; Honkong ; London; Mailand ; Paris
; Santa Clara; Singapur ; Tokio: Springer, 1997
(Tumordokumentation in Klinik und Praxis)
ISBN-13:978-3-S40-6100S-2 e-ISBN-13:978-3-642-60401-0
DOl: 10.1007/978-3-642-60401-0
Buch.-1978,1997 CD-ROM.-1997
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Vorwort zur zweiten Auflage
Die hier vorgelegte 2. Auflage des Tumorhistologieschlussels (THS)
basiert auf dem ins Deutsche ubersetzten Morphologieteil der 2. Auflage
der englischsprachigen Originalfassung der ICD-O. Unser Ziel ist es, die
internationalen Bemuhungen urn eine Standardisierung der morphologi
schen Tumordiagnostik zu unterstutzen, die klinische Tumordokumenta
tion zu vereinheitlichen und dam it letztlich zu einer Verbesserung der
Krebsbehandlung und der Krebsstatistik speziell in den deutschsprachi
gen Landern beizutragen.
Das Buch ist in erster Linie fur die Ante und Dokumentationsassisten
tinnen gedacht, welche die onkologischen Diagnosen zu dokumentieren
haben. Die Diagnosen werden in der Regel von den Pathologen gestellt, die
somit eine zweite - wesentliche - Zielgruppe des Buches sind. Die Metho
den der pathologisch-histologischen Diagnostik werden durch moderne
Verfahren immer differenzierter. Auch erscheinen in jedem Jahr neue
Tumorbezeichnungen, wobei es sich nur zum Teil urn neue Entitaten han
delt, in vielen Hillen lediglich urn Prazisierungen oder Differenzierungen.
Nicht selten bieten sie aber die Grundlage fur eine spezifische Behandlung.
Der Pathologe muB den neuesten Stand der Nomenklatur kennen. Da die
ses Buch den Anspruch erhebt, die aktuelle Tumorklassifikation wiederzu
geben, ist es auch in dieser Hinsicht eine Hilfe fur die Pathologen.
Eine einfache Obersetzung der 2. Auflage der englischsprachigen Origi
nalfassung der ICD-O war nicht maglich. Seit ihrer Publikation vor knapp
7 Jahren ist die Tumorklassifikation vielfiiltig erweitert, geandert und pra
zisiert worden. In der Reihe der sogenannten "Blue Books" der Interna
tional Histological Classification of Tumours der WHO erschienen seit
1990 weitere 12 Bande der 2. Auflage, welche die erste, von 1967 bis 1981
verOffentlichte Serie erganzten und erweiterten. Die VerOffentlichung der
zweiten Reihe ist noch nicht abgeschlossen. 1m Gegensatz zur ersten ent
halt die zweite Reihe in fast allen Fallen dezidierte Vorschlage fur die
Kodierung der Tumorentitaten. Ab 1990 erschienen 17 umfangreiche
Bande in der dritten Serie des Atlas of Tumor Pathology des Armed
Forces Institute of Pathology (AFIP) in WashingtonlDC. Urn dem
Anspruch der Aktualitat zu entsprechen, muBten die in diesen Reihen
veraffentlichten Entitaten berucksichtigt und kodiert werden. Hinzu
kamen EinzelverOffentlichungen oder zusammenfassende Darstellungen
in internationalen Zeitschriften vorwiegend der Pathologie, aber auch
Neuauflagen deutschsprachiger Lehrbucher.
Mit dieser Differenzierung der Tumordiagnostik nimmt die Zahl der
Entitaten zu. Manche histologischen Diagnosen veralten aber auch oder
v
werden obsolet. Die Autoren haben sich bemiiht, alle wichtigen Krank
heitsbegriffe aufzunehmen und durch die Reihenfolge ihrer Anordnung
zu bewerten. Vorzugsbezeichnungen stehen grundsatzlich jeweils an
erster Stelle. Neu aufgenommene Begriffe mit eigener Code-Nummer
wurden durch Kursivschrift kenntlich gemacht. Durch eckige Klammern
gekennzeichnet wurden alle als obsolet, irrefuhrend, miBverstandlich
oder nichtssagend anzusehenden Tumorbegriffe, die in Zukunft nicht
mehr verwendet werden sollten.
Die Autoren wahlten bei der Obersetzung der englischen Begriffsbe
zeichnungen die dem deutschen Benutzer gelaufigen Termini und fuhrten
neben den durch Fettdruck hervorgehobenen Vorzugsbezeichnungen
auch gebrauchliche Synonyme auf. Bei den morphologischen Tumorty
pen, die nur in bestimmten Lokalisationen vorkommen, wurde in Klam
mern die entsprechende Organangabe einschlieBlich des Topographie
Codes der 5. Auflage des Tumorlokalisationsschlussels beigefugt.
Eine wichtige Neuerung gegenuber der 1. Auflage des Tumorhistologie
schlussels und auch der 2. Auflage der englischsprachigen Originalfas
sung der ICD-O ist die Einfuhrung ausfuhrlicher Anmerkungen. Beson
ders unter Hinweis auf die oben genannten Neuveroffentlichungen
erschien es notwendig, viele Diagnosebegriffe zu definieren. Dies konnte
nicht in der gleichen Ausfuhrlichkeit geschehen wie in den "Blue Books"
der WHO. Die Autoren haben aber immer dann, wenn histologische Cha
rakteristika besonders wichtig oder fur die Differentialdiagnose unver
zichtbar sind, diese in Kurzform beschrieben. Diese Anmerkungen wur
den - soweit irgend moglich - auf die jeweilige Nachbarseite der Klassifi
kationsliste gesetzt.
Dem Anspruch, eine aktuelle Tumorklassifikation zu erstellen, konnte
nur mit Hilfe namhafter Experten entsprochen werden. Die Autoren sind
hierfur besonders den Kollegen Prof. Dr. Harald Stein/Berlin, Prof. Dr.
Hans-Konrad Muller-HermelinklWurzburg und Prof. Dr. Wolfgang Hid
demann/Gottingen dankbar, die sich um die Aktualisierung der Lym
phomklassifikationen in diesem Band verdient gemacht haben. Fur fachli
che Kritik und Beratung zum Bereich der gyniikologischen Tumoren dan
ken wird Herrn Prof. Dr. Eberhard PateroklErlangen, zum Bereich der
Neuropathologie Herrn Prof. Dr. Filippo Gullotta/Munster. Zu Dank ver
pflichtet sind wir unseren Mitarbeiterinnen: In Munster Frau Hermine
Lossmann, in Erlangen Frau Doris Eckert, in Heidelberg Frau Angelika
Celso. Wir danken dem Springer-Verlag fur die in jeder Hinsicht ange
nehme Kooperation, insbesondere fur das bereitwillige Eingehen auf uns
richtig und wichtig erscheinende Anliegen.
Die Autoren waren sich von Anfang an der Schwierigkeiten bewuBt, die
mit dem gestellten Anspruch verbunden sind; sie wuBten und wissen: Der
Ansatz enthiilt ein hohes Risiko, zumal die Klassifikationsbemuhungen
standig weiterschreiten. Wir hoffe n trotzdem, daB das Buch fUr die ange
sprochenen Benutzerkreise hilfreich ist.
Munster, Erlangen, Heidelberg, im Juli 1997 Ekkehard Grundmann
Paul Hermanek
Gustav Wagner
VI
Obersetzung des Vorworts zur 2. Auflage
der englischen Originalfassung der I(D-O
(1990)
Die 1. Auflage (1976) der International Classification of Diseases for Onco
logy (ICD-O) basierte auf der 9. Revision der International Classification
of Diseases (ICD-9). Die 2. Auflage (1990) ist eine Erweiterung von Kapi
tel II (Neoplasien) der 10. Revision der International Statistical Classifica
tion of Diseases and Related Health Problems (ICD-IO). Die ICD-O enthalt
Codes zur Verschliisselung von Topographie und Morphologie (Histolo
gie) von Tumoren.
Wie fiir die ICD-9 und die 1. Auflage der ICD-O iibertrug die Weltge
sundheitsorganisation (WHO) der International Agency for Research on
Cancer (IARC) die Verantwortung auch fiir das Tumorkapitel der ICD-I0
und die Revision der ICD-Q. Die IARC holte Vorschlage von interessierten
Korperschaften ein und beauftragte eine Arbeitsgruppe, diese Erganzun
gen bzw. Anderungsvorschlage zu priifen. Wie bei der ICD-9 und bei der
1. Auflage der ICD-O bot das National Cancer Institute (NCI) der USA
bereitwillig seine Mitarbeit bei der Aufgabe an.
Die ICD stellt die Basis fiir den Topographieschliissel der ICD-O dar.
Erstmalig wurde ein alphanumerisches System fiir die Kategorien der
ICD-I0 aufgenommen, d.h. die erste Stelle der Notation ist ein Buchstabe.
Den malignen Tumoren ist der Buchstabe "C" zugeteilt. In der 2. Auflage
der ICD-O reicht der Abschnitt "Topographie" von Coo bis C80. Jede
dreistellige Kategorie ist weiter in bis zu 10 Subkategorien unterteilt, die
durch eine Ziffer nach einem Punkt gekennzeichnet werden.
Der Morphologieteil ist grundsatzlich identisch mit dem der 1. Auflage
der ICD-O von 1976; jedoch sind inzwischen in der Literatur einige neue
histologische Tumortypen beschrieben worden, und diese wurden mit
neuen Code-Nummern an entsprechender Stelle eingefiigt. Die einzige
groBe Anderung erfolgte beim Abschnitt der Non-Hodgkin-Lymphome,
der vollig umgestaltet wurde, urn die in der 1982 publizierten Working
Formulation des NCI anerkannten Krankheitsbegriffe aufzunehmen. Urn
Verwirrungen zwischen der 1. und der 2. Auflage moglichst gering zu hal
ten, wurden die zuvor nicht benutzten Notationen 967-968 fiir die Klassi
fizierung der diffusen Lymphome verwendet und die Code-Nummern
960-964 gestrichen. Als aquivalent angesehene Bezeichnungen aus ver
schiedenen Non-Hodgkin-Lymphom-Klassifikationen (Working Formu
lation, Rappaport, Kiel usw.) wurden in der Regel unter den gleichen oder
benachbarten Code-Nummern zusammengefaBt.
Der Schliissel fiir das biologische Verhalten (Behavior-Code) ist im
wesentlichen der gleiche wie der der 1. Auflage; lediglich der Schliissel fiir
den histologischen Differenzierungsrad (Grading; 6.Stelle) wurde erwei-
VII
tert, urn die immunologische Charakterisierung bei Lymphomen und
Leukamien (T-, B-, Null-Zelltyp) zu ermoglichen.
Die Herausgeber empfanden es als eine wesentliche Verpflichtung, so
wenige Krankheitsbegriffe wie moglich zu andern und neue Begriffe an
freien Stellen einzufiihren. Neue Termini wurden nur iibernommen, wenn
wenigstens zwei Publikationen in der Fachliteratur iiber diese Krank
heitseinheiten vorlagen. Eine Liste der neuen morphologischen Bezeich
nungen und der wenigen geanderten Code-Nummern ist am Ende des
Bandes beigefiigt.
Wie fiir die 1. Auflage wurden ausgedehnte Testungen vor Ort durchge
fiihrt. Zwischen 1986 und 1988 verOffentlichte das NCI vier verschiedene
Feldstudienausgaben, die von den Surveillance-Epidemiology-and-End
Results-Registern (SEER) des NCI und vielen anderen bevolkerungsbezo
genen und Krankenhaus-Krebsregistern in den USA benutzt wurden. Die
International Association of Cancer Registries (IACR) verteilte weltweit
Kopien an ihre Mitglieder. In dies en Feldstudienversionen wurden neue
histologische Begriffe durch Fettdruck gekennzeichnet, andere als Kandi
daten fiir eine mogliche Streichung markiert; die Topographie der ICD-9
wurde beibehalten. Teilnehmer an den Feldstudien schlugen zusatzliche
neue Begriffe vor und setzten sich gelegentlich fiir die Beibehaltung von
zum Wegfall vorgeschlagenen Termini ein. Der Vorschlag fiir den neuen
Abschnitt iiber Non-Hodgkin-Lymphome wurde als sehr zufriedenstel
lend beurteilt.
Da die groBe Mehrzahl der Benutzer aus Tumorregistern kommen, ent
halt diese Auflage spezifische Gebrauchsanweisungen fiir Tumorregistrare
wie auch fiir Pathologen und andere Interessenten. Die Liste der tumor
mnlichen Veranderungen in der 1. Auflage wird nur noch im alphabeti
schen Index aufgefiihrt. Die Notationen fiir diese Begriffe entstammen
der 2. Auflage der yom College of American Pathologists publizierten
Systematized Nomenclature of Medicine (SNOMED). Ausfiihrungen, die
nur fiir die USA von groBerer Bedeutung sind, wurden in Klammern
gesetzt.
Arbeitsgruppen und Berater fur die ICO-O, 2. Auflage
Die von der WHO und der IARC eingesetzte Arbeitsgruppe und die sach
verstandigen Berater waren:
Dr. R. Beckett, Hartford, CT, USA
Dr. J.w. Berg, Denver, CO, USA
Dr. G. Braemer, WHO
Dr. F. Carli, Dijon, France
Dr. K. Kupka, WHO
Herr A. L'Hours, WHO
Dr. P. Maguin, Paris, France
Dr. C.S. Muir, IARC
Dr. N.P. Napalkov, Leningrad, USSR
Dr. G.T. O'Conor, Chicago, IL, USA
Frau C. Percy, Bethesda, MD, USA
Dr. F. Rilke, Milan, Italy
VIII
Dr. D. Rothwell, Milwaukee, WI, USA
Dr. R. Shanmugaratnam, Singapore
Dr. L. Sobin, Washington, DC, USA
Frau V. Van Holten, Bethesda, MD, USA
Dr. D. Wright, Southampton, United Kingdom
Die Mitglieder der Arbeitsgruppe und die Berater hatten ohne die Hilfe
und Unterstiitzung vieler weiterer Experten der jeweiligen Fachgebiete
nieht so effektiv arbeiten k6nnen. Besonderer Dank gilt allen Feldstudien
Teilnehmern, die bei der Erstellung dieses Bandes geholfen haben.
Computer-Unterstiitzung gewahrte die NCI-Division of Cancer Preven
tion and Control, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA.
Dankbar vermerkt wird auch die Rechner-Hilfe der verschiedenen Mitar
beiter von Information Management Services, Inc., Rockville, MD., insbe
sondere von Herrn Jerry Felix und Frau Maureen Troublefield.
IX
Inhaltsverzeichnis
Verwendete Abkiirzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. xv
A. Aligemeiner leil ...................................... .
I Historischer Riickblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
2 Autbau des Tumorhistologieschliissels (THS). . . . . . . . . . . . . . . . . 1
3 Struktur des Morphologie-Codes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
4 Verwendete Drucktypen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
5 Erfassung des histologischen Tumortyps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
5.1 Krebs, Karzinom, Tumor, Neoplasie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
5.2 Lokalisationsspezifische Bezeichnungen
und lokalisatorische Hinweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
5.3 Pseudotopographische morphologische Bezeichnungen. . . . . . . 5
5.4 Pluriform gebaute Neoplasien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
5.5 Bedeutung und Verwendung der Abkiirzung "o.n.A."
(ohne nahere Angaben) .................................. 6
5.6 Zytologische Diagnosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
6 Kodierung des biologischen Verhaltens des 'fumors. . . . . . . . . . . 7
6.1 Allgemeines. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
6.2 Intraepitheliale Neoplasie, Dysplasie, Carcinoma in situ ...... 8
7 Sechste Stelle des Morphologie-Codes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
7.1 Histologisches Grading. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
7.2 Immunologische Charakterisierung von Lymphomen
und Leukamien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
8 Multiple Primiirtumoren (Mehrfachtumoren) ................ 10
9 Tumorahnliche Veranderungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 12
10 THS versus ICD-Io ....................................... 12
XI
