Sultan Aydın Köker

57 Pages·2014·2.28 MB·Turkish

TPHD OKULLARI OLGU SUNUMU
Dr. Sultan AYDIN KÖKER
zmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Çocuk
Cerrahisi Hastanesi
İ
Çocuk Hematoloji-Onkoloji Klini i
ğ
OLGU
 K.M.Ç
 3 ya 2 aylık, Kız
 Ba vuru tarihi: 14 Ocak 2014
ş
 Son yatı tarihi:15 Temmuz 2014
ş
 Yakınma: Öksürük, ate
ş
 Yatı nedeni: Bronkopnömoni
ş
ş
ÖZGEÇMİŞ
 Prenatal-neonatal: Takipli gebelik, gebelikte YE
nedeniyle anne antibiyoterapi kullanmı
İ
 NSVY ile miadında hastanede do mu .
ş
 DA:2950 gr Do um boyu:?
ğ ş
 Beslenme: Anne sütü: 3 ay sonrasında
ğ
Formula mama
Ek gıda: 6 aylıkken
ÖZGEÇMİŞ
 lk kez 10 günlükken a ızda yara ikayeti ba lamı .
 40 günlükken pnömoni nedeniyle yatırıldı ında timik aplazisi
İ ğ ş ş ş
saptanmı .
ğ
 Sık pnömoni geçirme öyküsü olması nedeniyle Pamukkale
ş
ÜTF’de immun yetmezlik nedeniyle takipli
 6 kez pnömoni, 1 kez otit, 1 kez YE geçirme öyküsü
mevcut.
İ
ÖZGEÇMİŞ
 Hastanemize 14 Ocak 2014 tarihinde bronkopnomoni
nedeniyle Pamukkale ÜTF’den sevk edilmi . Süt-2 servisinde
yatı ında yapılan cilt biyopsisi ile ektodermal displazi tanısı
ş
konmu .
ş
 Çekilen toraks BT’de timik aplazi mevcut imi .
ş
 Sık ve a ır enfeksiyon geçirme öyküsü olması nedeniyle
ş
immun yetmezlik dü ünülerek aylık IVIG replasman tedavisi
ğ
ba lanmı .
ş
ş ş
SOYGEÇMİŞ
 Anne: 25 ya , sa lıklı
 Baba: 29 ya , sa lıklı
ş ğ
 Akrabalık yok
ş ğ
 G3P2A1K0
 Ailede hala’da skleroderma mevcut.
FİZİK İNCELEME
 VA:10.700 gr(<3p) Boy:92 cm (10-25p)
 Bel ku a ı bölgesinde anormal pigmentasyon
 El tırnaklarında distrofik bulgular
ş ğ
 Alopesi
 Di anomalisi var.
 Organomegali ve LAP yok
ş
 Solunum sistemi: Yaygın ral, ronkus ve ekspriyum uzun var
 Di er sistem muyeneleri ola an
ğ ğ
LABORATUAR
 Hb: 7,2 gr/dl  PY: eritrositler normokrom makrositer,
anizositoz (+), poikoilositoz (+),
 Hct: %21,9
polikromozi (+)
 MCV: 100,8 fl
 Ret: %7
 MCH: 33 pg
 Düzeltilmi ret: %4,5
 MCHC: 32,9 gr/dl
 Direk coombs (-)
 RBC: 2,1X10 / l
ş
 Vit B12:567 pg/ml
 RDW: %30,5
 Folik asit:5,1 ng/ml
⁻⁶ Μ
 WBC: 14400/mm³
 T.bil:1,5 mg/dl
 Trombosit:161.000/mm³
 LDH:615 IU/L (470-900)
 TFT: Normal
 Haptoglobulin: 88 mg/dl (20-200)
 Homosistein: 14,9 µmol/l (5-12)
 Kontrol homosistein:5,7 µmol/l (5-12)
GÖRÜNTÜLEME
 PAAG: Pulmoner fibrozis ile
uyumlu
 HRCT: Her iki akci er
parankiminde üst loblar dı ında
yaygın asiner nodüğler
opasiteler yanısıra sa akşci er
orta lob ve sol akci er linguler
segmentlerde hava broğnkogrğamı
içeeren konsolidasyğon alanları
izlenmi tir. Sa da plevral
aralıkta 2,5cm, solda 2cm
kalınlıktşa effüğzyon mevcuttur.
 EKO: Normal
HRCT