raccomandazioni per la gestione del paziente adulto affetto da anemia falciforne

51 Pages·2014·0.67 MB·English

COLLANA SCIENTIFICA S.I.T.E. N. 2
RACCOMANDAZIONI
PER LA GESTIONE DEL PAZIENTE ADULTO
AFFETTO DA ANEMIA FALCIFORNE
della Società Italiana Talassemie
ed Emoglobinopatie - SITE
acuradi
L.DEFRANCESCHI,G.GRAZIADEI,P.RIGANO,P.CIANCIULLI,G.L.FORNI
Questolibroèdedicatoatutticoloro
affettidaunamalattiageneticarara,
lacuiscarsaconoscenza
èstatamotivodisofferenza.
“Moltecosechesonodifficilidaprogettare
sidimostranofacilidarealizzare.”
SamuelJohnson
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INDICE
ABBREVIAZIONI ........................................................................................................................................ pag. 11
INTRODUZIONE ......................................................................................................................................... pag. 13
RACCOMANDAZIONI:
1. Prevenzioneefollow-up
1.1 Formazione,educazioneesupporto ...................................................................... pag. 16
1.2 Managementdelrischioinfettivo ............................................................................ pag. 17
1.3 Follow-upannuale .............................................................................................................. pag. 18
2. Trattamentodeglieventiacuti
2.1 Crisididoloreacuto ........................................................................................................... pag. 19
2.2 Crisivaso-occlusivaacuta ................................................................................................ pag. 20
2.2.1 VOCsacutedigradomoderato(VAS3-7)
congestionedomiciliareoinDH .............................................................. pag. 20
2.2.2 Flow-chartdell’eventoacuto ....................................................................... pag. 21
2.3 Triagedell’eventoacuto ................................................................................................. pag. 22
2.3.1 TriageinpazienteconanamnesipositivaperSCD
oalmenoduecriteridisospetto................................................................ pag. 23
2.3.2 FasidelTriage......................................................................................................... pag. 25
2.3.3 GestionedelpazienteconSCDinprontosoccorso(PS) ............. pag. 27
2.3.4 FaseDiagnostica ................................................................................................... pag. 27
2.3.5 Valutazionedeldoloreconscalaanalogica ....................................... pag. 28
2.3.6 Faseterapeutica-Codicerosso(VAS>7) ............................................. pag. 30
2.3.7 EvoluzioneClinica ............................................................................................... pag. 35
2.3.8 FaseTerapeutica-CodiceGiallo(VAS5-7) .......................................... pag. 36
2.4 CrisiVaso-occlusiveacutedigradosevero (VAS>7)
conlocalizzazionemuscolo-scheletrica................................................................. pag. 37
2.5 SindromeToracicaAcuta ................................................................................................ pag. 38
2.6 Doloreaddominalecondisfuzionedeltrattobiliare .................................. pag. 39
2.7 Infartooeventicerebrovascolariacuti.................................................................. pag. 39
2.8 Priapismo.................................................................................................................................... pag. 40
2.9 AnemizzazioneacutasucronicaeCrisiAplastica .......................................... pag. 40
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3. Trattamentodellecomplicanzecroniche Tabella7: ValutazionedeipazientiaffettidaSCDduranteVOCs
delsistemamuscolo-scheletricoinPS ...................................................... pag. 81
3.1 IpertensionePolmonare .................................................................................................. pag. 42
Tabella8: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
3.2 Ossaedarticolazioni.......................................................................................................... pag. 43
3.3 Complicanzerenali ............................................................................................................. pag. 44 consindrometoracicaacuta(ACS) ............................................................ pag. 82
Tabella9: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
3.4 ComplicanzeoculariedSCD ......................................................................................... pag. 46
condoloreaddominaleacutoedisfunzionedeltrattobiliare pag. 83
Tabella10: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
4. Trattamentointensivo
conmanifestazioniclinicheneurologicheacute ............................. pag. 84
4.1 Idrossiurea(HU):indicazioniefollow-up ............................................................ pag. 47 Tabella11: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
4.2 Strategietrasfusionali:indicazioniacuteecroniche..................................... pag. 48 affettidaSCDconPriapismo ......................................................................... pag. 85
4.2.1 Complicanzedellaterapiatrasfusionale: Tabella12: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
ilsovraccaricodiferro....................................................................................... pag. 49 concrisiaplastica ................................................................................................... pag. 86
Tabella13: Diagnosi,Follow-upeManagementdeipazientigiovani-
5. SpecialTopics adultiaffettidaSCDconipertensionepolmonare(PH) .............. pag. 87
Tabella14: Diagnosi,Follow–upeManagementdeipazientigiovani-
5.1 Contraccezioneegravidanza....................................................................................... pag. 51 adultiaffettidaSCDconcomplicanzeosteo-articolari................ pag. 88
5.2 ConsulenzaGenetica ......................................................................................................... pag. 51
Tabella15: Diagnosi,Follow-upeManagementdeipazientigiovani-
5.3 Gravidanza ............................................................................................................................... pag. 52
adultiaffettidaSCDconcomplicanzerenali...................................... pag. 89
5.4 Ulcereperi-malleolarieagliartiinferiori ............................................................ pag. 52
Tabella16: Diagnosi,Follow-upeManagementdeipazientigiovani-
5.5 AnestesiaeChirurgiainpazientiaffettidaSCD............................................. pag. 53
adultiaffettidaSCDconcomplicanzeoculari ................................... pag. 90
5.6 SoggetticonTrait-S ............................................................................................................ pag. 54
Tabella17: TerapiaconIdrossiureaneipazientigiovani-adultiaffettidaSCD pag. 91
Tabella18: Strategietrasfusionaliedindicazioniclinicheneipazienti
Bibliografia ................................................................................................................................................... pag. 55 giovani-adultiaffettidaSCD ......................................................................... pag. 92
Tabella19: Valutazionedellaterapiatrasfusionaleneipazienti
TABELLE giovani-adultiaffettidaSCD ......................................................................... pag. 93
Tabella1: ProgrammaVaccinaleeManagementdelrischioinfettivo.......... pag. 75 Tabella20: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
Tabella2: Follow-upannuale................................................................................................. pag. 76 ingravidanza ........................................................................................................... pag. 94
Tabella3: Indicazioniall’osservazioneericoveroinambienteprotetto Tabella21: Managementdeipazientigiovani-adultiaffettidaSCD
(ProntoSoccorso-reparto) ............................................................................. pag. 77 conulcere ................................................................................................................... pag. 95
Tabella4: CriteridiDepistageinpazienticonnotaosospettaSCD ........... pag. 78 Tabella22: Anestesiaeinterventichirurgiciinpazientigiovani-adulti
Tabella5: Tavolasinotticacodicerossoperiltrattamento affettidaSCD........................................................................................................... pag. 96
dipazientipediatriciogiovani-adultiaffettidaSCD.................... pag. 79
Tabella6: Tavolasinotticacodicegialloperiltrattamento
dipazientipediatriciogiovani-adultiaffettidaSCD.................... pag. 80
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PREFAZIONE
CareColleghe,CariColleghi
hoilpiaceredipresentarele“Raccomandazioniperlagestionedelpazienteadulto
affetto da anemia falciforme” la cui stesura è stata curata dai colleghi Lucia De
Franceschi,GiovannaGraziadei,PaoloRigano,PaoloCianciullieGianlucaForni,ai
qualivailmiopersonaleringraziamentoequellodituttiisociSITE.
L’anemiafalciforme(Drepanocitosi,SickleCellDisease),chefinoadundecenniofa,
nelnostropaese,eraunapatologiacircoscrittaallapopolazionedioriginesiciliana
e pertanto poco conosciuta nelle altre regioni italiane, oggi rappresenta un
problemaemergentelegatoallerecentimigrazionisoprattuttodaipaesidelNord
eCentroAfrica.
Stime approssimative documentano oltre 2000 soggetti affetti da anemia
falciforme in Italia con un’alta concentrazione nelle regioni del Nord, dove le
popolazionimigrantitendonoastabilizzarsiedoveperaltrolapatologiaèmeno
conosciuta.
L’espressione fenotipica dell’anemia falciforme è estremamente eterogenea,
soprattuttoneisoggettiadultielemanifestazionipiùcomunisonolecrisiacutedi
falcizzazionechemoltospessoperl’intensitàdeldolorecostringonoilsoggettoa
presentarsi in pronto soccorso, dove il riconoscimento della crisi falcemica ed il
rapidoapproccioterapeuticononsonoimmediati,datalascarsaconoscenzadella
patologiaeavolteledifficoltàdicomunicazioneconilpazientestesso.Unritardo
didiagnosiodiinterventoterapeuticopuòesserefatalesoprattuttoselacrisiacuta
si manifesta con coinvolgimento polmonare (acute chest syndrome) o causando
dannod’organo(fegato,rene)ofenomeniischemicicerebrali(stroke).
Questovolumedirapidaconsultazioneeconindicazionipratiche,èilprodottodel
consensotraespertichehannotenutocontodelleevidenzescientifiche;sicolloca
nel programma educazionale SITE e vuole essere uno strumento per tutti gli
operatorisanitarichenelloropercorsoincontrerannopazientiaffettidaanemia
falciforme.
M.DomenicaCappellini
PresidenteSITE
Anno2013
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ABBREVIAZIONI
AAII:ArtiInferiori
AASS:ArtiSuperiori
ABPM:MonitoraggioPressorioAmbulatoriale
ACS:AcuteChestSyndrome
AVN:OsteonecrosiAvascolare
BAL:LavaggioBronco-Alveolare
CAT.:CategoriadiEvidenceBased
CMV:Citomegalovirus
DFO:DeferoxaminaMesilato
DFX:Deferasirox
DHTR:ReazioneEmoliticaTrasfusionaleTardiva
DIC:CoagulazioneIntravascolareDisseminata
EBPM:EparinaaBassoPesoMolecolare
EBV:Epstein-BarrVirus
EC:EritrocitiConcentrati
ECG:Elettrocardiogramma
EEX:Eritrocitoaferesi
EGA:EmogasanalisiArteriosa
FANS:FarmaciAnti-InfiammatoriNonSteroidei
FC.FrequenzaCardiaca
FOP:ForameOvalePervio
FR:FrequenzaRespiratoria
Hb:Emoglobina
HbF:EmoglobinaFetale
HbS:EmoglobinaSickle
HU:Idrossiurea
Ictus-Stroke:InfartoCerebraleconIschemia
IH:EmoragiaIntracranica
IPA:IpertensioneArteriosa
IRA:InsufficienzaRenaleAcuta
IRC:InsufficienzaRenaleCronica
IUD:IntraUterineDevice
LDH:Lattatodeidrogenasi
MCV:MeanCorpuscolarVolume
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ABBREVIAZIONI INTRODUZIONE (1-10)
NO:OssidoNitrico Studidipopolazionecondottidall’OrganizzazioneMondialedellaSanità(OMS)hanno
OMS:OrganizzazioneMondialedellaSanità evidenziato che circa il 5% della popolazione mondiale è portatrice di una variante
ORL:Otorinolaringoiatria emoglobinica grave ed il 2% è eterozigote per l’emoglobina S (HbS) responsabile
PAO:PressioneArteriosaOmerale dell’AnemiaaCelluleFalciformioSickleCellDisease(SCD).InEuropa,acausadeiflussi
PAP:PressionemediaArteriosaPolmonare migratori da aree dove la SCD è endemica, come i Paesi in Via di Sviluppo (PVS), si è
PCR:ProteinaCReattiva assistitoall’incrementodellaprevalenzaditalemalattiaapartiredallasecondametàdel
PD:PriapismoDiscontinuo ventesimosecolo;attualmentecirca25.000pazientiaffettidaSCDsonostatiregistrati
intuttaEuropa.InItalialadistribuzionedellaSCDèradicalmentecambiatanegliultimi
PDE5:InibitoridellaFosfodiesterasi-5
quindicianni;infattiaccantoalleregioniincuilafrequenzadellaSCDèelevata,come
PFC:PlasmaFrescoCongelato(unitàdiECrisospesein)
la Sicilia ed alcune zone della Calabria, la SCD é ora presente in tutto il territorio
PH:IpertensionePolmonare
nazionaleinrapportoallamigrazionedipopolazionidazonedelNordeCentroAfrica,
PLS:PediatradiLiberaScelta
dai Paesi Balcanici come Albania e Montenegro o da zone del Centro e Sud-America.
PRP:FotocoagulazionePan-Retinica
Pertanto nasce l’esigenza di redigere raccomandazioni diagnostico-terapeutiche che
PP:PriapismoProlungato
possanorispondereaiproblemipiùfrequenticheunclinicomedicositrovaadaffrontare
PPI:InibitoriPompaProtonica
nellagestionedeipazientiaffettidaSCD.
PS:ProntoSoccorso
L’SCDsicaratterizzaperlapresenzadell’emoglobinapatologicaS(HbS)chepuòessere
PVS:PaesiinViadiSviluppo
ereditatainomozigosi(SS)oineterozigosicompostaconaltridifettidell’emoglobina
RBANS:RepetableBatteryfortheAssessmentofNeuropsicologicalStatus
tipo trait -thalassemico ( S) o HbC (SC). Poiché la definizione anglosassone di Sickle
RDG:ComplessoPeptidicoArginina-Glicina-AcidoAspartico
Cell Diseaβse (SCD; OMIMβ603903) é unitaria per le sindromi falciformi useremo
RMN/MRI:RisonanzaMagnetica
l’acronimoSCDneltestoperindicarel’anemiafalciforme,specificando,dovenecessario,
S/ th:SindromeFalciforme-EterozigosiCompostaHbSeTrait -Thal
lepeculiaritàperlevarianti SeSC.
SCβ:SindromeFalciforme-EterozigosiCompostaHbSeHbC β L’HbSéilrisultatodi unamuβtazionepuntiformesulgenechecodificaperla -globina
SCD:SickleCellDisease-AnemiaaCelluleFalciformi determinante la sostituzione di valina al posto di acido glutammico ( 6Glu→Vβal o S) in
SITE:SocietàItalianaTalassemieEmoglobinopatie posizione 6 sulla catena -globinica. L’HbS ha peculiari proprietàβ biochimβiche,
SpaO2:SaturazioneparzialediOssigenoperiferica polimerizza quando deosβsigenata formando catene rigide responsabili della
SS:SindromeFalciforme-OmozigosiHbS deformazione a falce dei globuli rossi. La ciclica de-polimerizzazione dell’HbS è
TAC:TomografiaAssialeComputerizzata responsabile di grave danno ossidativo a carico della membrana eritrocitaria con
TAD:Testdell’AntiglobulinaDiretto,TestdiCoombsDiretto attivazionedisistemiditrasportoionicoegenerazionediglobulirossidensiedisidratati.
TAI:Testdell’AntiglobulinaIndiretto,TestdiCoombsIndiretto Questi eritrociti giocano un ruolo importante nella patogenesi dei danno d’organo
TC:TemperaturaCorporea acutoecroniconellaSCD.Infatti,iglobulirossidensitendonopiùfacilmentearimanere
TEP:Trombo-EmbolismoPolmonare intrappolatinelmicrocircoloaderendoallasuperficiedell’endoteliovascolareattivato
TIA:AttaccoIschemicoTransitorio conrallentamentodelflussoematicoedannoloco-regionaleditipoipossico.Iglobuli
TRV:VelocitàdiFlussoTricuspidalico rossi densi si caratterizzano per una maggiore rigidità di membrana e vengono più
rapidamenterimossidalcircoloperifericotramiteilsistemamacrofagicoodistruttinel
VAS:ScalaAnalogicaVisiva
compartimentointravascolare(emolisiextra-edintra-vascolare).Inquestoscenarioè
VOCs:CrisiVaso-Occlusiva
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INTRODUZIONE INTRODUZIONE
presentealivelloplasmaticounaquotadiHbliberachepermaneincircoloessendostati una trattazione sintetica del problema clinico e un’ampia tabella di rapida
saturatiisistemidibindingfisiologico,tipol’aptoglobina;l’Hbliberalegaconavidità consultazione,cheriportaglielementiritenutiessenzialiallatrattamentodelpaziente
l’ossido nitrico (NO) e genera riduzione della biodisponibilità distrettuale di NO con affettodaSCD.Ilrigorosolavorocondottohapermessodistabilireillivellodievidence-
effettovasocostrittoreinorganitargetperl’SCD,comerene,cervelloepolmone.Questi basedchesottendel’interventoindicato.
elementipartecipanoallapatogenesideglieventivaso-occlusiviacuti(VOCs)propridella Lecategorieadottatesonostateleseguenti:
SCD insieme con neutrofili, piastrine, fattori solubili, quali citochine, e fattori della
• Categoria IA. Fortemente raccomandato sulla base di studi ben disegnati e
coagulazioneconformazionedieterotrombiesuccessivodannoischemico-riperfusionale.
randomizzatiodastudiepidemiologici.
• CategoriaIB.Raccomandatosullabasedistudibendisegnatinonrandomizzati
odistudiepidemiologiciconforterazionaleteorico.
• Categoria IC. Evidenze ottenute in interventi multipli con risultati significativi.
Studiaperticonchiareevidenzedibeneficioperilpaziente.
• Categoria II. Opinioni di studiosi autorevoli, case reports, studi descrittivi o
indicazionidicomitatidiesperti.
• CategoriaIII.Trattamentodimostratononutile.
Le sezioni dedicate al triage del paziente affetto da SCD con manifestazioni cliniche
Figura.1.Diagrammaschematicodeimeccanismicoinvoltinellapatogenesideglieventivaso-occlusiviacuti acuteprendonoinconsiderazioneancheilmanagementinetàpediatricaesonostate
in cui sono coinvolti globuli rossi falcemici (RBCs) e reticolociti falcemici, neutrofili e la superficie redatteconilcontributodeicolleghipediatriDr.S.Perrotta(IIUniversitàdiNapoli)e
dell’endotelio vascolare attivato. In questo scenario sono coinvolte anche le piastrine (PLTs) ricche in
Dr. L. Sainati (Università di Padova). La sezione dedicata al trattamento del dolore
fosfatidil-serina(PS),attivazionedelsistemadellacoagulazioneedellecitochinepro-infiammatorietracui
IL-1bedIL-6.PS:Phophatidylserine;TSP:thrombospondine;vW:vonWillebrandfactor;BCAM/LU:Lutheran duranteleVOCsèstataredattaconilcontributodelProf.G.Finco(UniversitàdiCagliari)
blood group protein; ICAM-4: Landstein-Weiner (LW) blood group glycoprotein; MPs: microparticles; eDr.V.Schwaiger(UniversitàdiVerona).
Mac1: 2integrins( M 2orCD11b/CD18);ESL-1:neutrophilE-selectinligand-1.Figuramodificatada
La revisione critica di queste raccomandazioni è stata affidata a due esperti esterni
DeFranβceschiL.etalα.SeβmThrombHemost37:226,2011.
(Prof. C. Brugnara e Dr. M. Capra); le stesse sono state inoltre sottoposte a due
associazionidipazientiaffettidaemoglobinopatia.
Pertanto le due manifestazioni cliniche principali della SCD sono l’anemia emolitica
cronicaelecrisivaso-occlusiveacute.Entrambecontribuiscono,purinmisuradifferente,
siaaidanniacutid’organo(es.crisidolorose,crisitoracicaacuta-acutechestsyndrome
estroke),siaaidannicronici,datoilcaratterereiterantedelleVOCsnellostessodistretto
anatomico(es.l’ipertensionepolmonare,dannioculariodannirenali).
Queste raccomandazioni nascono da un esteso lavoro di revisione della letteratura
condotto da un gruppo di esperti membri della SITE (Società Italiana Talassemie
edEmoglobinopatie)esonodiretteamedicicheseguonopazientigiovani-adultiaffetti
daSCD(SS,S oSC)ochesitrovanoagestirliinmodooccasionale.Leraccomandazioni
trattanolepβrincipalicomplicanzeacuteecronicherelateallaSCD.Inognisezioneviè
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1. PREVENZIONE E FOLLOW-UP PREVENZIONE E FOLLOW-UP
1.1 Formazione,educazioneesupporto(11-21) 1.2 Managementdelrischioinfettivo(22-33)-Tabella1
Le VOCs sono gli eventi clinici più frequenti nella SCD. Il primo passo nella Laprevenzionedelleinfezionibattericheèfondamentalenelmanagementdei
prevenzione delle VOCs è l’informazione – educazione attuabile attraverso un pazienti affetti da SCD; infatti l’introduzione del calendario vaccinale e della
trainingrivoltoalpazienteedallafamigliaedirettoalriconoscimentodeifattori profilassi antibiotica ha contribuito al miglioramento della sopravvivenza.
dirischiopotenzialmentescatenantileVOCsedallagestionedellefasiprecoci I microrganismi più comunemente responsabili di infezioni nella SCD sono i
e delle complicanze (prima fase a domicilio ed eventuale successiva battericapsulati(Streptococcuspneumoniae,Haemophilusinfluenzae,Neisseria
ospedalizzazione). Nell’ambito degli strumenti da utilizzare va consigliato: meningitidis) accanto ai quali vi sono anche: Salmonella typhi, Staphylococcus
adeguataidratazione(almeno2l/die,manonoltre4l/die)soprattuttoneimesi aureus ed Escherichia coli. L’aggressività delle infezioni è sostenuta dalla
caldi,astensionedall’esposizioneatemperatureestreme(es.freddo-caldo,bagno condizionediipo-aspleniafunzionalechecaratterizzaquestipazienti,incuila
inacquafredda,ambienticondizionati),dapostureobbligateperlungotempo milzaèprecocementesottopostaareiterateVOCs.
(es. prolungati viaggi in aereo, in macchina o a scuola), dall’uso di tabacco e Ilprogrammadivaccinazioniperilpazientegiovane-adultoèriportatoinTabella1.
sostanze alcoliche e dall’esercizio fisico anaerobio prolungato. Vanno inoltre Vaccinazioneanti-pneumococco.Pazientigiovani-adultinonvaccinati(natiprima
evitativiaggiinmontagnaadaltezzesuperioria1.500msl,immersionisubacquee del2007oprovenientidaPaesiextra-comunitari):singoladosediPCV13seguita
edingeneraletuttelecondizionichepossanoesporreipazientiaffettidaSCD da una dose di PPSV23 dopo due mesi. Pazienti giovani-adulti già vaccinati:
adipossiaprotrattaneltempo. richiamo con PPS23 ogni cinque anni. Il PPSV23 è un vaccino pneumococcico
LagestionedelpazienteaffettodaSCDprevedel’attivazionediunprogramma polisaccaridicocon23sierotipiantigenici,efficacenel90%delleinfezioniinvasive
divaccinazioni(v.sez.1.2),iltrattamentotempestivodelleinfezionibatteriche da pneumococco. Il PCV13 è un vaccino valente pneumococcico coniugato che
conterapiaantibioticaadeguata(v.sez.1.2)edantipiretici. protegge da un minor numero di sierotipi, pur con maggiore efficacia
LaSCDèunamalattiacronicaincuianchelostresspsichicopuòrappresentareun immunologicadellaPPSV23.Vaccinazioneanti-meningococco.Èdaeseguirsicon
trigger per le VOCs, rendendo più complesso il management del dolore. vaccinoconiugatoognicinqueanni,cosìcomelavaccinazioneanti-Haemophilus
L’imprevedibilità delle VOCs genera ansia, influenzando lo stato timico e la influenzaetipob.
qualitàdivitadelpaziente,ilqualesperimentasentimentidiimpotenza,orrore, Infezioni virali. Nei pazienti nati prima del 1992 o provenienti da Paesi extra-
pauradimorireodiconvivereconesitiinvalidanti. comunitaridevonoesseredosatiglianticorpianti-HBsequaloranegativi,sideve
La molteplicità dei bisogni relati alla SCD implica un approccio olistico che si procedereallavaccinazioneanti-HBV;analogoiterdeveessereattuatoperl’HAV
avvalediunteammultidisciplinare.Pertantointuttelefasidelciclodellavitaè inpazienticheprovenganodaareeendemicheperHAVosoggiorninoinesse.
fondamentale che il paziente ed il nucleo familiare vengano supportati da Annualmente è necessario eseguire vaccinazione anti-influenzale secondo il
counselingpsicologicovoltoaresponsabilizzareilpazientestessocircalapropria calendariodell’areageografica.
patologia, divenendo protagonista attivo del processo di cura (es. compliance Laprofilassiantibioticaèunaindicazioneassolutaneibambinifinoai5anni.Nei
terapeutica, medica). Assume inoltre rilievo clinico l’esecuzione periodica di giovani-adultivieneripetutalaprofilassiantibioticasoloinpazienticonfrequenti
test neurocognitivi (es. RBANS - Repetable Battery for the Assessment of infezionidellevieaereeincuisiastatodimostratoloStreptococcuspneumoniae
Neuropsicological Status) che permettano di evidenziare l’eventuale comepatogenocolonizzatorenonostantel’attuazionedelprogrammavaccinale.
deterioramento di processi corticali, quali memoria a breve-lungo termine, Le molecole utilizzabili per via orale sono: amoxicillina-acido clavulanico o
linguaggio, attenzione e capacità visuo-spaziali / cognitive che possono essere macrolidetipoclaritromicinaochinolonicotipociprofloxacina.Leinfezionifocali
espressione precoce della presenza di lesioni cerebrali vascolari, complicanza sporadiche o ricorrenti (es. granulomi dentali e parodontiti, sinusiti, tonsilliti,
frequentenellaSCD. infezionidellevieurinarie)vannotrattateprontamenteconterapiaantibiotica
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PREVENZIONE E FOLLOW-UP 2. TRATTAMENTO DEGLI EVENTI ACUTI (39-42)
empirica(es.molecoleperviaoraleamoxicillina-acidoclavulanicoochinolonico 2.1 Crisididoloreacuto
tipo ciprofloxacina o cefalosporina tipo cefixima o ceftriaxone im) seguita da
Il dolore è la manifestazione clinica più frequente della SCD; richiede un
terapiasecondoantibiogramma.
approcciomultidisciplinareilcuiend-pointprincipaleèilcontrolloelarisoluzione
I pazienti affetti da SCD che si recano in aree endemiche per malaria devono
del sintomo dolore. La patogenesi del dolore è riconducibile a meccanismi di
eseguire profilassi anti-malarica con molecole adeguate secondo le indicazioni
origine somatica, neuropatica e vascolare. Studi clinici in pazienti SCD
aggiornatedegliosservatoridimedicinatropicale.
hanno dimostrato che un inadeguato trattamento analgesico si ripercuote
negativamente sulla modalità con cui vengono affrontate le crisi dolorose
falcemiche, favorendo la dipendenza da farmaci antidolorifici durante la vita
1.3 Follow-upannuale(34-38)-Tabella2
quotidiana.Infattiènecessarioconsiderare,nelmomentoincuivienegestitauna
LaSCDèunamalattiacronicacheimplicaperiodicicontrolliclinico-strumentali crisiacuta,cheilpazienteSCDconviveconildolorecronicofindall’etàpediatrica.
del paziente per valutarne le condizioni generali e l’insorgenza di possibili
Trattamentodeldolore
complicanzed’organorelateallamalattiaematologicadibase.Nelcorsodelle
Il primo livello di trattamento farmacologico del dolore si basa sulla
visite periodiche devono essere registrati il numero di episodi dolorosi acuti
somministrazione di paracetamolo (con o senza codeina) o di farmaci
gestiti a domicilio o che hanno richiesto ospedalizzazione, specificandone la
antinfiammatorinon-steroidei,FANS(es. ibuprofene600mgx3/die).Nelcasoin
gravitàtramitelaScalaAnalogicaVisiva(VAS),lalocalizzazione,ladurataela
cui il paziente dovesse presentare segni di disidratazione o storia clinica di
terapia analgesica effettuata. Inoltre devono essere rilevati i sintomi connessi
disfunzionerenaleovisiailsospettodisepsièopportunoadattareildosaggio
all’insorgenza di complicanze croniche (es. dispnea e cardiopalmo). I pazienti
deiFANSinrelazioneallacondizioneclinicaopreferireaquestiilparacetamolo
giovani-adulti affetti da SCD in terapia con idrossiurea devono essere valutati
adosaggiopieno(1grx3/die,dosemassima).
mensilmentepressoilcentrodiriferimento.
Ilsecondolivelloditrattamentofarmacologicoprevedel’associazioneaifarmaci
diIlivellodioppiacei,comecodeinaomorfinaotramadolo(100mgx3/die,dose
massima per 3 giorni), un oppiaceo atipico. Da ricordare che la morfina può
causare insufficienza respiratoria, ileo paralitico o altri effetti collaterali tipici
deglioppiacei,mentreiltramadolohaunprofilodimaggioresicurezza.Alfine
di ridurre gli effetti collaterali gastrointestinali riconducibili agli oppiacei si
dovrebbe sempre associare metoclopramide (10 mg x 3/die, dose massima).
IpazientiaffettidaSCDdevonoessereistruitiaquantificareildoloreutilizzando
unaScalaAnalogicaVisiva(VASda0:nessundolorea10:dolorefortissimo),ad
auto-gestire il dolore lieve e moderato a domicilio con auto-medicazioni sotto
supervisionemedica.Indicazionigenerali,comestareariposo,inambienticaldi,
evitare il freddo e idratarsi frequentemente, sono da considerarsi parte del
trattamentodeglieventidolorosi.
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