Table Of ContentSpezielle pathologische Anatomie
Bin Lehr- und Nachschlagewerk
Begriindet von Wilhelm Doerr und Erwin Uehlinger
Band 13/III
Herausgegeben von
Professor Dr. Dres. h.e. Wilhelm Doerr, Heidelberg
Professor Dr. Gerhard Seifert, Hamburg
Pathologie
des N ervensystems III
Entziindliche Erkrankungen und Geschwiilste
Von
H.D. Mennel und H. Solcher
Mit 267 zum Teilfarbigen Abbildungen
in 454 Einzeldarstellungen
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg NewY ork
London Paris Tokyo
Professor Dr. H.D. MENNEL
Klinikum der Philipps-UniversiHit
Medizinisches Zentrum fUr Pathologie
BaldingerstraBe
3550 Marburg/Lahn
Professor Dr. H. SOLCHER
Klinikum der Philipps-UniversiHit
Medizinisches Zentrum fUr Nervenheilkunde
OrtenbergstraBe 8
3550 Marburg/Lahn
CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Spezielle pathologische Anatomie: e. Lehr- u. Nachschlagewerk/begr. von Wilhelm Doerr u. Erwin Ueh
linger. Hrsg. von Wilhelm Doerr; Gerhard Seifert. - Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo:
Springer
Teilw. mit d. Angabe: Begr. von Erwin Uehlinger u. Wilhelm Doerr. - Teilw. mit d. Erscheinungsorten
Berlin. Heidelberg. New York. - Bd. 13. Pathologie des Nervensystems.
3. Entziindliche Erkrankungen und Geschwiilste. - 1988
Pathologie des Nervensystems / red. von G. Ule. - Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo:
Springer. (Spezielle pathologische Anatomie; Bd. 13)
Teilw. mit d. Erscheinungsorten Berlin, Heidelberg, New York
NE: UJe, Gunter [Red.]
3. Entziindliche Erkrankungen und Geschwiilste / von H.D. Mennel u. H. SoJcher. - 1988
ISBN-13: 978-3-642-73411-3 e-ISBN-13: 978-3-642-73410-6
DOl: 10.1007/978-3-642-73410-6
NE: Mennel, Hans D. [Mitverf.]
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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1988
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1988
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Reproduktion der Abbildungen: Gustav Dreher GmbH, Stuttgart
Satz-,: Universitatsdruckerei H. Stiirtz AG, Wiirzburg
2122/3130-543210 - Gedruckt auf saurefreiem Papier
Vorwort der Herausgeber
Die gHinzende Tradition der Neuropathologie in Deutschland war uns in
den lahren der Vorbereitung und Entwicklung des Gesamtwerkes eine Verpflich
tung besonderen Ranges, ja driickenden Gewichtes. Jede Zeit hat ihre eigene
Befangenheit, und es wurde zunehmend deutlicher: Die Gelehrten dieser Epoche
streben in alle Welt; sie leben jahrelang in fremden Sprachgebieten; sie eilen
von Kongressen zu Symposien, erortern Befunde jeder Zahl und meist des winzi
gen Detail, aber sie haben weder Zeit noch Kraft und, was schlimmer ist, auch
keine innere Neigung, in geduldiger Hingabe an einen gleichsam perpetuierten
Auft rag, Ereignisgruppen und deren Befunde im Zusammenhang darzustellen.
Wir durften uns lange der redaktionellen Mitwirkung des Herrn Professor
Dr. GUNTER ULE, Heidelberg, erfreuen. Herr Kollege ULE hatte auch die Kon
zeption dieses Bandes erarbeitet und die Herren Professor Dr. SOLCHER und
Professor Dr. MENNEL als Autoren gewonnen. Er hatte beide in seine Vorstel
lungen eingefUhrt. Dann aber konnte er aus gesundheitlichen Griinden die wei
tere Mitarbeit nicht mehr fortsetzen. Wir fiihlten uns verlassen und muBten
versuchen, das von Herrn ULE angeregte Werk ohne ihn zu vollenden.
Wir erlauben uns, die wesentlichen entziindlichen und blastomatosen Er
krankungen von Hirn und Ruckenmark in einem Bande zu pnisentieren. Die
Herren SOLCHER und MENNEL haben nicht nur die Pfade der klassischen Syste
matik durchwandert, sondern selbstverstandlich auch neue Aspekte, d.h. diejeni
gen Befunde, die durch zeitgemaBe Techniken erarbeitet worden waren, hinzuge
fiigt. Wahrend der Drucklegung des Bandes verdichtete sich die Summe der
zentralnervosen Befunde bei der erworbenen Immunschwache (AIDS), so daB
wir uns entschlossen, einen kleinen Anhang in die Druckbogen einzufiigen. Herr
Professor SOLCHER war so liebenswurdig, unserer Bitte zu entsprechen und diese
Erganzung kurzfristig nachzureichen. Wir haben ihm herzlich zu danken. Herr
Professor MENNEL hat die immunhisto(zyto)-chemischen Befunde in die Syste
matik der Geschwulstmorphologie integriert. Freilich ist uns bewuBt, daB die
Problematik im Flusse, der Komplex "immunologische Tumormorphologie"
in Bewegung begriffen ist. Aber es muBte irgendwo ein Ende, und sei es ein
vorlaufiges gefunden werden. Wir tragen uns mit dem Gedanken, methodologi
sche Fortschritte zu gegebener Zeit als weiteren Band zu prasentieren.
Wir danken den Herren Dr. HEINZ und Professor DIETRICH GOTZE sowie
allen Mitarbeitern des Springer-Verlages fur ihr erneut bewiesenes groBes Ver
standnis fUr die Besonderheiten unseres Faches und die vortreffliche Ausstattung
auch dieses Bandes.
Heidelberg und Hamburg WILHELM DOERR· GERHARD SEIFERT
Inhaltsverzeichnis
Entziindliche Erkrankungen des Zentralnervensystems
Von H. SOLCHER
A. Einleitung . . . . . 1
B. Bakterielle Infektionen 5
I. Pachymeningitis 5
II. Eitrige Leptomeningitis 8
III. Eitrige Enzephalitis 21
1. Phlegmonose Markenzephalitis 21
2. Hirnabszel3 ....... . 22
3. Hamatogen-metastatische Herdenzephalitis 26
IV. Spezifische bakterielle Infektionen 29
1. Tuberkulose 29
2. Sarkoidose . . 35
3. Aktinomykose 40
4. Nocardiose 41
5. Neurosyphilis 41
a) Lues cerebro-spinalis 42
b) Progressive Paralyse 45
c) Tabes dorsalis 50
V. Rickettsiosen . . . . 51
1. Fleckfieber . . . . 51
2. W olhynisches Fieber 55
VI. Listeriose 55
VII. M. Whipple 58
C. Parasiten .... 61
I. Toxoplasmose 61
II. Primare Amoben-Meningoenzephalitis 66
III. Zystizerkose 69
IV. Coenurosis . . . . . . . 72
V. Echinokokkose . . . . . 74
VI. Toxocara canis-Enzephalitis 75
VII. Trichinosis . . 75
VIII. Schistosomiasis . . . . . 76
VIII Inhaltsverzeichnis
D. Mykosen ...................... . 78
I. Candidiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
II. Kryptokokkose (Torulopsis, Europaische Blastomykose) 84
III. Aspergillose ............. . 87
IV. Zygomykosis (Phykomykosis, Mukormykosis) 90
V. Histoplasmose ....... . 92
VI. Kokzidioidomykose . . . . . . 93
VII. Nordamerikanische Blastomykose 94
VIII. Chromomykose 95
E. Virusinfektionen 95
I. Enteroviren 97
1. Poliomyelitis anterior (Heine-Medinsche Krankheit) 97
2. Coxsackie 102
3. ECHO-Viren .......... . 102
II. Arboviren . . . . . . . . . . . . . 102
1. Tick-borne-Enzephalitisgruppe (TbE) 103
2. Encephalitis japonica ...... . 106
3. Australian X Disease (Murray Valley Encephalitis) 109
4. St. Louis Enzephalitis 109
5. Equine Enzephalomyelitiden 109
III. Adenoviren ....... . 110
IV. Herpes-Viren . . . . . . . . 110
1. Herpes-simplex-Enzephalitis 110
2. Herpes zoster-Enzephalitis 116
3. Herpes-B-Virus-Enzephalitis 117
4. Zytomegalievirus 117
5. Infektiose Mononukleose 121
V. Rabies . . . . . . . . . 122
VI. Lymphozytare Choriomeningoenzephalitis 124
VII. Myxoviren . 125
1. Influenza ..... . 125
2. Mumps 125
VIII. Marburg-Virus-Krankheit 125
IX. Enzephalitiden nach Rubeolen- und Masern-Virus befall 127
X. Slow-virus-Infektionen . . . . . . . . . . . . 130
1. Subakute-sklerosierende Panenzephalitis 130
2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie 135
3. Kuru ............ . 138
4. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) 139
XI. Wahrscheinliche Virusinfektionen 145
1. Encephalitis epidemica A 145
2. Neuro-Beh<;et-Syndrom 146
F. Perivenose Enzephalomyelitis . . 148
I. Para- und postinfektiose Enzephalitis, postvakzinale Enzephalitis 148
II. Akut hamorrhagische Leukoenzephalitis (HURST) . . . . . . 153
Inhal tsverzeichnis IX
G. Entmarkungsenzephalomyelitiden . . . . . . . . . . . . . . . . 155
I. Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata, Polysklerose) 155
II. Akute multiple Sklerose ................. 169
III. Entziindliche diffuse Sklerose (Encephalitis periaxial is diffusa,
Schilder's disease, Myelinoclastic diff. sclerosis, Encephalomyeli-
tis periaxialis scleroticans) ..... 170
IV. Konzentrische Sklerose (BaI6-disease) 173
V. Neuromyelitis optic a (Devic-Syndrom) 175
VI. Myelitis necroticans 176
Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Geschwiilste des zentralen und peripheren Nervensystems
Von H.D. MENNEL
A. Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . 215
I. Begriffsbestimmung . . . . . . . . 215
II. Historische Entwicklung der Neuroonkologie 224
B. Allgemeine Neuroonkologie ......... . 229
I. Klassifikationsfragen, Graduierungsschemata 230
1. Prinzipien, Entwicklungslinien ..... 230
2. Die Frage des biologischen Verhaltens . . 236
3. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation 241
4. Kritik der Klassifikation der WHO 244
II. Epidemiologie .......... 251
1. Bedeutung der Tumoren am Nervensystem 251
2. Allgemeine statistische Daten . . . . . . 252
III. Atiologische Konzepte, Neuroonkologie und allgemeine Kanzero-
logie .......... 254
1. Erblichkeit . . . . . . . . 254
2. Trauma und Hirntumoren 255
3. Komparative Neuroonkologie 257
4. Experimentelle Hirntumoren 258
a) Methoden, Modelle 258
b) Morphologie 261
c) Lokalisation . . . 264
d) Ursprungsgewebe 270
e) Biochemische Mechanismen der Tumorentstehung 271
IV. Untersuchungsmethoden . . . . . . . . . . . . . 272
1. Autopsie und Biopsie . . . . . . . . . . . . . 272
2. Histopathologie mit Spezialmethoden, Schnellschnitt 275
3. Zytologie, Technik und Bedeutung der Quetschpriiparate 276
a) Gliome . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
b) Nicht gliose hirneigene Tumoren . . . . . 278
c) Tumoren der Hirnanhangsgebilde und -hiillen 280
x Inhaltsverzeichnis
d) Metastasen ................ . 281
e) Allgemeine diagnostische Kriterien; VerHil3lichkeit der
Methode ....... . 284
4. Immunhistochemie ......... . 286
a) Sogenannte nervale Marker .... . 287
b) IntermedHirfilamente als Gewebsmarker 291
c) Allgemeine Bedeutung der Immunhistochemie 294
5. Elektronenmikroskopie 296
a) Nervenzelltumoren . . . . . . . . . 296
b) Gliome ............. . 298
c) Ependymome und verwandte Tumoren 302
d) Medulloblastom . . . . . . . 303
e) Meningeome/Neurinome 303
f) Tumoren der Hirnanhangsgebilde 305
6. Gewebekultur ........ . 307
a) Technik .......... . 308
b) Primarexplantate menschlicher Hirntumoren, Morphologie 309
c) Bedeutung der Zellkultur ...... . 311
d) Untersuchungen zur Proliferationskinetik 311
V. Allgemeine morphologische Befunde . . . . . 313
1. Zytologie, Architektur, Strukturen verschiedener Ordnung 313
2. Regressive Veranderungen . . . . . . . . 317
3. EinfluB von Bestrahlung und Chemotherapie 325
4. Interaktion Tumor:Hirn . . 329
VI. Allgemeine biologische Befunde . . . . . . . 334
1. Rezidiv, Metastasierung . . . . . . . . . 334
2. Vorzugssitz, multiple Hirntumoren, diffuse Hirntumoren 335
3. Phakomatosen 338
C. Spezielle Neuroonkologie 340
I. Pilozytische Astrozytome 340
1. Definition, Unterteilung 340
2. Epidemiologie 341
a) Haufigkeit 341
b) Alter . . . 342
c) Geschlecht 342
3. Makroskopische Aspekte 342
a) Sitz .... . 342
b) Gestalt ... . 342
4. Feingeweblicher Bau 342
a) Zytologie 342
b) Architektur 344
5. Morphologische Zusatzmethoden 346
a) Quetschpraparat . 346
b) Histochemie . . . 346
c) Immunhistochemie 346
Inhaltsverzeichnis XI
d) Elektronenmikroskopie 347
e) Gewebekultur . . . . 349
6. Biologisches Verhalten . . 349
a) Wachstumsgeschwindigkeit 349
b) Graduierung . . . . . . . 351
c) Metastasen ...... . 351
7. Differentialdiagnose, Uberschneidungen 351
II. Isomorphe Astrozytome 352
1. Definition, Unterteilung 352
2. Epidemiologie 353
a) Haufigkeit 353
b) Alter . . . 353
c) Geschlecht 354
3. Makroskopische Aspekte 354
a) Sitz ..... 354
b) Gestalt . . . . 354
4. Feingeweblicher Bau 354
a) Zytologie 354
b) Architektur 359
5. Morphologische Zusatzmethoden 359
a) Quetschpraparat . 359
b) Histochemie . . . . . 360
c) Immunhistochemie . . 360
d) Elektronenmikroskopie 361
e) Gewebekultur . . . . 361
6. Biologisches Verhalten . . 361
a) Wachstumsgeschwindigkeit 361
b) Graduierung . . . . . . . 363
c) Metastasen ....... . 363
7. Differentialdiagnose, Uberschneidungen 363
III. Oligodendrogliome 363
1. Definition, U nterteilung 363
2. Epidemiologie 364
a) Haufigkeit 364
b) Alter . . . 364
c) Geschlecht 364
3. Makroskopische Aspekte 364
a) Sitz .... . 364
b) Gestalt ... . 365
4. Feingeweblicher Bau 365
a) Zytologie 365
b) Architektur 365
5. Morphologische Zusatzmethoden 368
a) Quetschpraparat 368
b) Histochemie . . . . . . . . 369
XII Inhaltsverzeichnis
c) Immunhistochemie 369
d) Elektronenmikroskopie 369
e) Gewebekultur 369
6. Biologisches Verhalten 371
a) Wachstumsgeschwindigkeit 371
b) Graduierung 371
c) Metastasen 371
7. Differentialdiagnose, Uberschneidungen 371
IV. Polymorphe (anaplastische) Gliome 372
1. Definition, Unterteilung 372
2. Epidemiologie 372
a) Hiiufigkeit 372
b) Alter 373
c) Geschlecht 373
3. Makroskopische Aspekte 373
a) Sitz 373
b) Gestalt 373
4. Feingeweblicher Bau 373
a) Zytologie 373
b) Architektur 376
5. Morphologische Zusatzmethoden 376
a) Quetschpriiparat 376
b) Histochemie 376
c) Immunhistochemie 377
d) Elektronenmikroskopie 377
e) Gewebekultur 377
6. Biologisches Verhalten 379
a) Wachstumsgeschwindigkeit 379
b) Graduierung 379
c) Metastasen 379
7. Differentialdiagnose, Uberschneidungen 379
V. Glioblastoma multi forme 379
1. Definition, Unterteilung 379
2. Epidemiologie 381
a) Hiiufigkeit 381
b) Alter 381
c) Geschlecht 381
3. Makroskopische Aspekte 382
a) Sitz 382
b) Gestalt 382
4. Feingeweblicher Bau 382
a) Zytologie 382
b) Architektur 383
5. Morphologische Zusatzmethoden 390
a) Quetschpriiparat 390
b) Histochemie 390
