Pädiatrische Rheumatologie: Mit 335 Abbildungen, davon 201 in Farbe und 131 Tabellen

598 Pages·2007·13.93 MB·English

by  Norbert Wagner

Norbert Wagner
Günther Dannecker
(Hrsg.)
Pädiatrische Rheumatologie
Norbert Wagner
Günther Dannecker
(Hrsg.)
Pädiatrische
Rheumatologie
Mit 335 Abbildungen, davon 201 in Farbe
und 131 Tabellen
1 3
Professor Dr. med. Norbert Wagner
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30
52074 Aachen
Professsor Dr. med. Günther Dannecker
Olgahospital, Klinikum Stuttgart
Pädiatrisches Zentrum der Landeshauptstadt Stuttgart
Bismarckstr. 8
70176 Stuttgart
ISBN-13 978-3-540-32814-8 Springer Medizin Verlag Heidelberg
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V

Vorwort
Die Rheumatologie und damit auch die pädiatrische Rheumatologie hat in den letzten Jahr-
zehnten eine dramatische, positive Entwicklung genommen. Von einem Stiefk ind der Medizin,
nicht selten als Bädermedizin belächelt, erfolgte die Entwicklung hin zu einem wissenschaft lich
fundierten und klinisch sehr erfolgreich arbeitenden Spezialgebiet. Unser besseres Verständnis
der pathogenetischen Mechanismen ergab zusammen mit den immens verbesserten Möglich-
keiten der Bildgebung aber nicht nur eine genauere Diagnostik. Noch viel wichtiger und erfreu-
licher ist es, dass sich dadurch in den letzten Jahren auch eine wesentliche Verbesserung der Be-
handlungsmöglichkeiten der Kinder und Jugendlichen ergab, und das Ende dieser Entwicklung
ist noch nicht abzusehen.
Dieses komplexe Spezialgebiet in einem deutschsprachigen Lehrbuch abzubilden war ein
schon lange gehegter Traum der Herausgeber. Die Umsetzung von der Idee über den konkreten
Plan bis zu dem nun vorliegenden Buch war nur durch das Zusammentreff en verschiedener
begünstigender Faktoren möglich:
5 Der oben genannten Entwicklung der pädiatrischen Rheumatologie läuft die Entwick-
lung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie parallel. Auch hier vollzog sich
durch das Engagement aller Mitglieder der Wandel von der anfänglich nicht ohne Skep-
sis gesehenen Arbeitsgemeinschaft , wie der Name ja bis 2005 noch lautete, hin zur aner-
kannten und wahrgenommenen Gesellschaft . Die wissenschaft lichen Aktivitäten sind viel-
fältig und die erfolgreiche Arbeit spiegelt sich unter anderem in der Tatsache wider, dass die
pädiatrische Rheumatologie in Deutschland als Zusatzbezeichnung im Bereich der Kinder-
und Jugendheilkunde anerkannt wurde. Dieses Buch mit seinem vielfältigen Spezialwis-
sen ist auch ein Zeugnis der Aktivität und Produktivität dieser Gesellschaft , aus deren Reihe
mit wenigen Ausnahmen alle Autorinnen und Autoren kommen. Allen sei an dieser Stelle
für Ihre engagierte Mitarbeit herzlich gedankt; und wenn wir manchen von Ihnen bei der
Fertigstellung etwas auf die Füße treten mussten, hoff en wir, dass dies nicht allzu schmerz-
haft war.
5 Natürlich wäre das Projekt ohne einen mutigen und unterstützenden Verlag nicht reali-
sierbar. Unser besonderer Dank gilt deswegen dem Springer-Verlag und seinen Mitarbeite-
rInnen für das Wagnis und die geduldige Unterstützung bei der Idee, ein Standardlehrbuch
der pädiatrischen Rheumatologie zu realisieren.
5 Wir bedanken uns sehr bei den uns nahe stehenden Menschen, da dieses Buch nicht mög-
lich gewesen wäre ohne ihre geduldige Unterstützung und Inspiration und ohne das Ver-
ständnis für manchen bei bestem Urlaubswetter am Schreibtisch verbrachten Tag.
Es ist unser Ziel und unsere Hoff nung, dass dieses Lehrbuch allen Kinderärzten, die sich um Kin-
der und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen kümmern, eine Hilfe sei bei der komple-
xen Abklärung, Diff erenzialdiagnostik und Th erapie einer Vielzahl von sehr unterschiedlichen
Erkrankungen. Es soll aber auch dem Nicht-Spezialisten helfen, eine erste Einordnung der viel-
fältigen Zeichen und Symptome von rheumatischen Erkrankungen zu ermöglichen. Besonders
schön wäre es, wenn sich auch werdende Pädiater oder sogar Studenten der Medizin ab und
zu in dieses Buch einlesen und erkennen, dass die pädiatrische Rheumatologie ein hoch span-
nendes und dynamisches Feld ist. Die Etablierung der pädiatrischen Rheumatologie in der me-
dizinischen Lehre an Universitätskliniken und ihren Lehrkrankenhäusern kann kein Ziel dieses
Buches sein, aber es würde uns freuen, wenn es dazu beitragen würde, diesen Denkprozess an-
zustoßen.
Vor allen Dingen soll dieses Buch aber den betroff enen Kindern und Jugendlichen helfen,
eine möglichst optimale Th erapie für ihre oft durch Schmerzen und Einschränkungen geprägten
rheumatischen Erkrankungen zu erhalten.
Norbert Wagner Aachen, Stuttgart
Günther E. Dannecker im Sommer 2007
VII
Autorenverzeichnis
Banholzer, Daniela, Physiotherapeutin Gahr, Manfred, Prof. Dr. med.
Olgahospital Stuttgart Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde
Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart Fetscherstr. 74, 01307 Dresden
Benseler, Susanne, Dr. med. Ganser, Gerd, Dr. med.
Division of Rheumatology, Hospital of Sick Children St.-Josef-Stift
555 University Avenue, CDN-Toronto, Ontario M5G 1X8 Westtor 7, 48324 Sendenhorst
Canada
Girschick, Hermann, Priv.-Doz. Dr. med.
Bielack, Stefan, Prof. Dr. med Universitäts-Kinderklinik
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Josef-Schneider-Str. 2, 97080 Würzburg
Olgahospital Stuttgart
Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart Haas, Johannes-Peter, Priv.-Doz. Dr. med.
Abt. Neonatologie und Intensivmedizin,
Brunner, Jürgen, Dr. med. Dipl. oec. med. Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie Ernst-Moritz-Arndt-Universität
Kinderklinik, Medizinische Universität Soldmannstr. 15, 17487 Greifswald
Anichstr. 35, A-6020 Innsbruck
Österreich Haefner, Renate, Dr. med.
Deutsches Zentrum für Kinder- und
Buckup, Klaus, Dr. med. Jugendrheumatologie
Orthopädische Klinik, Klinikum Dortmund Gehfeldstr. 24, 82467 Garmisch-Partenkirchen
Beurhausstr. 40, 44137 Dortmund
Haff ner, Dieter, Prof. Dr. med.
Bureck, Walter, Ergotherapeut Pädiatrische Nephrologie, Otto-Heubner-Centrum
St.-Josef-Stift für Kinder- und Jugendmedizin
Westtor 7, 48324 Sendenhorst Campus Virchow-Klinikum, Charité,
Humboldt-Universität
Dannecker, Günther, Prof. Dr. med. Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin
Olgahospital, Klinikum Stuttgart
Pädiatrisches Zentrum der Landeshauptstadt Stuttgart Heiligenhaus, Arnd, Prof. Dr. med.
Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart Augenabteilung, St. Franziskus-Hospital
Hohenzollernring 74, 48145 Münster
De Kleer, Isme M.
Wilhelmina Children’s Hospital, Horneff , Gerd, Prof. Dr. med.
University Medical Center Utrecht Asklepios Klinik St. Augustin GmbH
P.O. Box 85090, NL-3508 Utrecht Arnold-Janssen-Str. 29, 53757 Sankt Augustin
Niederlande
Hospach, Toni, Dr. med.
Foeldvari, Ivan, Dr. med. Kinderklinik, Olgahospital Stuttgart
Kinder- und Jugendrheumatische Praxis am Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart
Allgemeinen Krankenhaus Eilbeck
Friedrichsberger Str. 60, 22081 Hamburg Huemer, Christian, Univ.-Doz. Dr. med.
Ostschweizer Kinderspital St. Gallen
Frosch, Michael, Priv.-Doz. Dr. med. Claudiusstr. 6, CH-9006 St. Gallen
Sozialpädiatrisches Zentrum und Schweiz
Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie
Universitäts-Kinderklinik Huppertz, Hans-Iko, Prof. Dr. med.
Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster Professor-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte
Friedrich-Karl-Str. 55, 28205 Bremen
VIII Autorenverzeichnis
Illhardt, Arnold, Dipl.-Psych. Roth, Johannes, Dr. med.
St.-Josef-Stift SPZ Rheumatologie, Virchow-Klinikum
Westtor 7, 48324 Sendenhorst Charité, Humboldt-Universität
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin
Kallinich, Tilmann, Dr. med.
Abt. Pädiatrie m.S. Pneumonologie/Immunologie, Roth, Johannes, Prof. Dr. med.
Campus Wedding Universitäts-Kinderklinik
Charité, Humboldt-Universität Albert-Schweitzer-Str. 33, 48149 Münster
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin
Tarakhovsky, Alexander, M.D., Ph.D.
Kamradt, Th omas, Prof. Dr. med. Rockefeller University
Institut für Immunologie, Universitätsklinikum der 1230 York Avenue, 10021 New York
Friedrich-Schiller-Universität USA
Leutragraben 3, 07743 Jena
Th on, Angelika, Dr. med.
Keitzer, Rolf, Dr. med. Kinderheilkunde I, Medizinische Hochschule Hannover
Kinderklinik, Virchow-Klinikum, Charité, Carl-Neuberg-Str.1, 30625 Hannover
Humboldt-Universität
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin Truckenbrodt, Hans, Prof. Dr. med.
Husarenweg 30, 82467 Garmisch-Partenkirchen
Kümmerle-Deschner, Jasmin, Dr. med.
Universitätskinderklinik Wagner, Norbert, Prof. Dr. med.
Hoppe-Seyler-Str. 1, 72076 Tübingen Klinik für Kinder- und Jugendmedizin,
RWTH Aachen
Mannhardt-Laakmann, Wilma, Priv.-Doz. Dr. med. Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
Universitäts-Kinderklinik
Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz Weiß, Michael, Prof. Dr. med.
Pädiatrische Klinik
Michels, Hartmut, Dr. med. Amsterdamer Str. 59, 50735 Köln
Kinderklinik
Gehfeldstr. 24, 82467 Garmisch-Partenkirchen Wersing, Kathrin, Dipl-Sozialpädagogin
St.-Josef-Stift
Minden, Kirsten, Dr. med. Westtor 7, 48324 Sendenhorst
Kinderklinik, Helios-Klinikum
Wiltbergstr. 50, 13122 Berlin Winkler, Peter, Prof. Dr. med.
Radiologie, Olgahospital Stuttgart
Neudorf, Ulrich, Dr. med. Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart
Klinik für Kinder- und Jugenmedizin
Hufelandstr. 55, 45122 Essen Wulff raat, Nico, Prof. Dr.
Wilhelmina Children’s Hospital,
Niehues, Tim, Priv.-Doz. Dr. med. University Medical Center Utrecht
Universitäts-Kinderklinik P.O. Box 85090, NL-3508 Utrecht
Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf Niederlande
Nirmaier, Katharina, Physiotherapeutin Zepp, Fred, Prof. Dr. med.
Olgahospital Stuttgart Universitäts-Kinderklinik
Bismarckstr. 8, 70716 Stuttgart Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz
Olschewski, Heidi, Dr. med. Zieger, Michael, Dr. med.
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Radiologie, Olgahospital Stuttgart
Beurhausstr. 40, 44137 Dortmund Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart
IX
Autorenverzeichnis
Grafi ker
Annette Gack
Neuwiesenstr. 3
91564 Neuendettelsau
[email protected]
(Abb. 2.3, 2.4)
Peter Lübke
Waldstr. 104
67157 Wachenheim
(Abb. 2.19)
XI
Inhaltsverzeichnis
1 Geschichte der pädiatrischen Rheumatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
H. Truckenbrodt, R. Häfner
2 Grundlagen der Autoimmunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
2.1 T-Lymphozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
O. Frey, T. Kamradt
2.2 B-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
N. Wagner, A. Tarakhovsky
2.3 Monozyten und Makrophagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
J. Roth
2.4 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
J.-P. Haas
2.5 Zytokine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
G. Horneff
2.6 Autoimmunität und Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
T. Kamradt, F. Zepp
2.7 Zusammenfassung: Pathogenese der Autoimmunkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
G. Dannecker, N. Wagner
3 Untersuchungstechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
3.1 Körperliche Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
S. Benseler
3.2 Labor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
J. Brunner, T. Hospach, J. Kümmerle-Deschner
3.3 Bildgebende Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
P. Winkler, M. Zieger
4 Pharmakotherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
N. Wagner, T. Niehues, H. Michels, J. M. de Kleer, N. M. Wulff raat
5 Juvenile idiopathische Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
5.1 Nomenklatur und Klassifi kation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
K. Minden
5.2 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
K. Minden
5.3 Systemische Verlaufsform (Morbus Still) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
M. Frosch, J. Roth
5.4 Oligoartikuläre Verlaufsform . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
G. Ganser, K. Minden
5.5 Polyartikuläre Verlaufsformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
G. Dannecker
5.6 Enthesitisassoziierte Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
H.J. Girschick
5.7 Psoriasisarthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
C. Huemer
5.8 Uveitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
A. Heiligenhaus, U. Neudorf
5.9 Knochenstoff wechsel und Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
J. Roth
XII Inhaltsverzeichnis
6 Reaktive und parainfektiöse Arthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
6.1 Reaktive Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
H.J. Girschick, H.I. Huppertz
6.2 Lyme-Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
H.J. Girschick, H.I. Huppertz, K. Latsch
6.3 Rheumatisches Fieber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
U. Neudorf
7 Systemischer Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
N. Wagner, D. Haff ner, G. Dannecker
8 Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
A. Thon, M. Gahr
9 Sklerodermie und Sharp-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
I. Foeldvari
10 Vaskulitiden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
10.1 Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
G. Dannecker
10.2 Purpura Schönlein-Henoch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
T. Hospach
10.3 Takayasu-Arteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
J. Kümmerle-Deschner, S. Benseler
10.4 Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
R. Keitzer, T. Kallinich
10.5 Wegener-Granulomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
M. Frosch, J. Roth
10.6 Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom und andere seltene Vaskulitiden bei Kindern . . . . 398
S. Benseler
11 Periodische Fiebersyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
T. Kallinich, R. Keitzer
12 Nichtrheumatische Ursachen von Arthralgien und Arthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
12.1 Orthopädische Diff erenzialdiagnosen und häufi ge Krankheitsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
K. Buckup 437
12.2 Akute transiente Arthritis des Hüftgelenks (Coxitis fugax) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
G. Horneff 459
12.3 Immundefekterkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
W. Mannhardt-Laakmann, F. Zepp 461
12.4 Stoff wechselerkrankungen, Skelettdysplasien und Bindegewebserkrankungen . . . . . . . . . . . 476
F. Zepp 476
12.5 Pseudorheumaknoten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
F. Zepp 484
12.6 Wachstumsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485
F. Zepp 485
12.7 Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
M. Weiß 487
12.8 Nichtbakterielle Osteomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
H.J. Girschick 494
12.9 Leukämien und maligne Knochentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
S. Bielack 497
12.10 Hämophilie und Sichelzellkrankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505
H. Olschewski 505