Table Of ContentFranz Schmid
Padiatrische Radiologie
Lehrbuch in 2 Banden
Unter Mitarbeit von W. Schuster
D. Beduhn . G. Fuchs· K. Gefferth . H. Giesen' H. Gutheil
H.-M. Heinisch' R. Kobel' H. Moll' G. Neuhauser
M. Schell-Schomberg' H. Schuster' U. Wemmer
W. Wenz . E. Zapp
Band!
Stiltzgewebe · Zentralnervensystem . Syndrome
Mit 491 Abbildungen
Springer-Verlag Berlin' Heidelberg . New York 1973
ISBN-13: 978-3-642-65397-1 e-ISBN: 978-3-642-65396-4
DOl: 10.1007/978-3-642-65396-4
Das Werk ist urheberrechtlich geschutzt. Die dadurch begrundeten Rechte, insbesondere die der
Ubersetzung, des Nachdruckes, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe
auf photomechanischem oder iihnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen
bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bei Vervielfiiltigungen fUr gewerbJiche
Zwecke ist gemiiB § 54 UrhG eine Vergutung an den Verlag zu zahlen, deren Hohe mit dem Verlag
zu vereinbaren ist. © by Springer-Verlag Berlin· Heidelberg 1973. Library of Congress Catalog
Card Number 72-79008.
Softcover reprint of the hardcover 1s t Edition 1973
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk
berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB so\Che Namen im Sinne
der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wiiren und daher von
jedermann benutzt werden durften.
Satz-, Druck- und Bindearbeiten Universitiitsdruckerei H. Sturtz AG Wurzburg
Vorwort
Die Rontgendiagnostik dient primar einer Vertiefung und Erweiterung der Er
kenntnisse physiologischer und pathologischer Vorgange im Karper. Dem Er
kennen mit menschlichen Sinnen wurden durch die Rantgenstrahlen zusatzliche
Dimensionen erschlossen. Der enge Kontakt zwischen klinischer Problematik
und radiologischer Methodik hat in der ersten Halfte dieses Jahrhunderts die
Fortschritte auf dem Gebiet der R6ntgendiagnostik gepragt. In den letzten
beiden Jahrzehnten dagegen hat die Entwicklung der Technik durch ihren Auf
wand einerseits und die Spezialisierung in der Medizin andererseits zu einer
zunehmenden Trennung zwischen klinischer Medizin und radiologischer Dia
gnostik gefUhrt. Dementsprechend liegen die Fortschritte mehr auf dem Gebiet
der teqhnischen Perfektion als in der Aussch6pfung der diagnostischen M6g
lichkeiten einer klinisch-radiologischen Synopsis.
Das Bestreben, einen Gesamtiiberblick iiber die Rontgendiagnostik der Piid
iatrie zu geben, war die Grundkonzeption des hier vorliegenden Buches. Eine
m6glichst umfassende und doch rationelle Stoffbehandlung war oberstes Ge
bot. In sachlicher Knappheit sind die synoptischen Ubersichtskapitel und die
einzelnen Krankheitsbilder abgehande1t; dabei solI die systematische Unter
teilung der einzelnen Kapitel in Abschnitte, welche Begriff und Synonyma, die
klinische Leitsymptomatik und die radiologische Symptomatologie behandeln,
dem Leser die Orientierung erleichtern. Aus der Gegeniiberstellung der klinischen
und radiologischen Symptomatik ergeben sich fUr den Radiologen klinische In
formationen und fUr den Kliniker radiologische Anhaltspunkte. Die Uber
sichtskapitel umfassen gr6Bere Stoffgebiete, sind klinisch oder genetisch orien
tiert und gehen in ihrer Problemstellung von den Fragen der klinischen oder
praktischen Padiatrie aus.
Besonderes Gewicht wurde im vorliegenden Band auf die biostatistischen
Grundlagen der Rontgendiagnostik im Kindesalter gelegt. Aus dem umfang
reichen Archivmaterial der Universitatskinderklinik Heidelberg konnten in
20jahriger Arbeit statistische Grundlagen tiber die Entwicklung der Knochen
kerne, die metrische Entwicklung des Schadels, der Wirbelsaule und des
Beckens gewonnen werden. Langenentwicklung der R6hrenknochen Gr6Ben
entwicklung der wichtigsten Epiphysenkerne und die Entwicklungsbiologie aller
Nebenh6hlen sowie der wichtigsten Winkel auf R6ntgenaufnahmen bilden
weitere wichtige Grundlagen. Mit den hier vorliegenden Norm- und Variations
tabellen wird die R6ntgendiagnostik im Wachstumsalter auf eine naturwissen
schaftliche Grundlage gestellt; in vielen Bereichen ist es dadurch m6glich ge
worden anstelle eines subjektiven Eindrucks eine objektive Aussage in das
radiologische Urteil zu legen.
VI Vorwort
Die padiatrische Radiologie blickt auf eine traditionsreiche Vergangenheit
zurtick und hat auch in der jtingeren Gegenwart markante Beitrage zu gesamt
medizinischen Problemen geliefert. War es vor dem letzten Krieg das Standard
werk von ENGEL u. SCHALL, das die Initiative zu speziellen rontgendiagnosti
schen Bestatigungen in der Kinderklinik brachte, so hat 1955 die Rontgen
diagnostik im Kindesalter von SCHMID-WEBER eine neue Entwicklung auf die
sem Gebiet eingeleitet. Parallel dazu ist fUr den angelsachsischen Raum die
"Paediatric X-ray-diagnostic" von J. CAFFEY zu werten. Wie sehr sich die
Situation in der Zwischenzeit geandert hat mag daraus hervorgehen, daB vor
20 Jahren bei der Abfassung eines Rontgenbuches fUr die Kinderheilkunde nach
Stoff gesucht werden muBte, urn zu konkreten Aussagen zu kommen, wahrend
heute die Wahl der Beschrankung das schwerwiegendste Problem darstellt. Es
war deshalb auch nicht moglich den Stoff in einem Band unterzubringen; er
muBte auf zwei Bande verteilt werden. Eine neue Stoffordnung sollte sowohl
dem Leser, der von der klinischen oder praktischen Fragestellung ausgeht als
auch dem Benutzer, der primar rontgendiagnostisch tatig ist, gerecht werden.
Da Ubersichtsdarstellungen tiber das Gesamtgebiet der padiatrischen Rontgen
diagnostik zeitlich und umfangmaBig aufwendig geworden sind, tiberwogen in
den letzten Jahren Spezialdarstellungen einzelner Sachgebiete. Es sei hier nur
auf einzelne wesentliche Werke verwiesen, wie die Darstellungen tiber das
kindliche Skelet von J. SWOBODA, PH. RUBIN und tiber das Becken von H. 1.
KAUFMANN. Uber die Abdominalorgane liegen Spezialdarstellungen von H. G.
WOLF flir das Neugeborenen- und Siiuglingsalter, von R. ASTLEY tiber das Saug
lingsalter und von A. RUBIN tiber Ileuszustiinde vor. Die Handskeletdiagnostik
wurde von SCHMID-MoLL monographisch bearbeitet, Fragen der piidiatrischen
Neurologie von NEUHEUSER, BACKMUND U. DECKER. Ftir die rontgendiagno
stische Technik im Kindesalter liegen Bticher von DARLING u. EBEL-WILLICH
vor. Spezialisierung und zunehmende technische Verfeinerung sind notwendige
Weiterentwicklungen, die mit den wissenschaftlichen Fortschritten und der
Strahlenschonung parallel laufen. Rein sachlich muB jedoch zu diesem Trend
festgestellt werden, daB der beste Strahlenschutz fur das Kind in soliden Kennt
nissen uber die Krankheiten, die Indikation und die Form von notwendigen
Rontgenuntersuchungen besteh,t. Wer ohne Beziehung zu den klinischen Pro
blemen rontgendiagnostisch tatig ist, wird selbst mit Hochleistungsapparaten
und unter Berticksichtigung aller StrahlenschutzmaBnahmen nicht so rationell
arbeiten konnen wie derjenige, der sich auf das notwendige Minimum der
rontgendiagnostischen Verfahren beschranken kann, weil er selektiv ein dia
gnostisches Gebaude erganzt, statt ungezielt zu suchen.
Dem Konzept einer Gesamtlibersicht uber die padiatrische Radiologie stehen
Konzessionen im Umfang des Textes, der Abbildungen und der Literatur
quellen gegentiber. Die Abbildungen wurden teilweise aus alteren eigenen
Werken tibernommen, urn den Kostenaufwand ohne EinbuBe an optischer Aus
sagekraft in maBvollen Grenzen zu halten. Soweit Aufnahmen von anderen
Autoren verwendet wurden, sind sie in der Legende genannt. Das Gros der Ab
bildungen entstammt der Universitats-Kinderklinik Heidelberg, der Universi
tats-Kinderklinik Erlangen und der Kinderklinik Aschaffenburg. Das Schrift
tum in der padiatrisch-radiologischen Diagnostik ist so umfangreich ge
worden, daB es einen eigenen Band fullen wtirde und dann noch nicht den An-
Vorwort VII
spruch auf VoIlsHindigkeit besiiBe. Wie bei der Behandlung des Stoffes muBten
deshalb die Literaturquellen knapp gehalten werden. Es sind vorwiegend histo
risch wertvolle Literaturquellen, modernere Ubersichtsarbeiten und weiter
fUhrende Monographien und Bucher berucksichtigt.
Dank gebuhrt den im Titelblatt genannten Mitarbeitern fUr ihre wertvollen
Beitriige und die Bereitschaft, diese in die Struktur des Buches einzuordnen, so
wie den Kollegen, die Abbildungen zur Verfugung gestellt haben, den Rontgen
assistentinnen, die die Rontgenbilder hergestellt haben, und vor allem dem
Springer-Verlag, der wie immer fUr eine hervorragende Ausstattung eines soleh
anspruchsvollen Werkes aIle Moglichkeiten ausschopfte.
Aschaffenburg, Dezember 1972 F. SCHMID
Die zum Teil noch nicht publizierten biostatistischen Daten des Skeletkapitels
wurden erstellt in Zusammenarbeit mit R. ABEL, Frankfurt, H. AZHAR, Isfahan/Iran,
U. DU BALA, Rheda, W. BENZ, Waiblingen, K. BLASSMANN, Berlin-Heidelberg, W.
BRAUN, Wangen, B. A. A. DADA, Lagos/Nigeria, J. FILTHUTH, Genf/Schweiz, M. FREI
WALD, Berlin-Kiel, L. HALDEN, Cosel, E. S. A. HASSAN, Alexandrien/Agypten, M.
JACOB, Alleppey/Indien, A. KUNLE, Memmingen, H. MEIER, Saarburg, P. PETRAUSCH,
Heidelberg, H. RENTZSCH, Stendal, F. SCHLINGMANN, Bad Fusch, H. TABESCH, Hame
dan/Iran, G. TRUBESTEIN, Kassel-Weingarten, F. WULFERDING, Beckeln-Heidelberg.
Fur die freundliche Oberlassung von Rontgenabbildungen im vorliegenden Band
bin ich folgenden Herren Kollegen zu Dank verpflichtet: BRONISCH, Nurnberg
(Abb. 420,421); HERTL, Monchen-Gladbach (Abb. 34); KARCHER, Frankfurt, OBER
DALHOFF, Mannheim(Abb. 91); W. SCHUSTER, Erlangen (Abb. 65, 66, 67,105,117,122,
156,233,388); WEISSENBACHER, Wien (Abb. 69, 70); ZWAD, Lubeck (Abb. 120).
InhaIt
Skelet ....... .
Diagnostische Grundlagen
Stiitzgewebe . . . .
Entwicklung der Stlitzgewebe 3
Entwicklungsbiologie des Skeletes 3
Embryologische, morphologische und biochemische Daten 3
Mesenchymstadium 3
Knorpelstadium 5
Knochenbildung 6
Formen der Osteogenese 7
Entwicklungsbiologie 9
Differenzierung des Skeletes 9
Storungen der Knochenentwicklung 15
Rontgendiagnostische Systematik 17
Untersuchungsgang . . . . . . 17
Diagnostische Kriterien 17
Numerische Vollstiindigkeit 17
Form und Proportionen . . 19
Struktur und Mineralgehalt 19
Skeletalter . . . 21
EpiphysenschluB 24
Technische Mittel 25
Anatomie 25
Gelenke . . . . . . 25
Einteilung, Aufbau und embryologische Entwicklung 25
Pathologische Grundprozesse . . . . . . . . . . . . . 27
Alters- und Geschlechtsdisposition der Stlitzgewebserkrankungen 29
Systematisierte und polytope Skeletprozesse . . . . . . . . . . . . . . 32
Nomenklatur angeborener und konstitutioneIIer Knochenerkrankungen 32
Bauplanaberrationen . . . . . . . 37
StOrungen im Mesenchymstadium . . . . . . . 37
Monstrose MiBbiidungen . . . . . . . . . . . 40
Cranio-Rachischisis centaurica (Iniencephalie) 41
Arthrogryposis multiplex congenita . . . . . 42
Osteoonychodysplasia hereditaria (Beckenhorner-N agel-PateIIa-
Syndrom) .......... 43
Dystrophia mesodermalis congenita. . . . . . . . . . . . . 43
x
Inhalt
Fibrogenesis imperfecta .. . . . . . . . . . . . . . 43
Fibrodysplasia elastica generalisata. . . . . . . . . . . 44
Fibrodysplasia ossificans progressiva (Myositis ossificans) . 45
Modellierungsanomalien 45
Storungen im Knorpelstadium 45
Dysmelie-Syndrom 47
Achondrogenesis 48
Achondroplasie . . 48
Chondrohypoplasie 50
Enchondrale Dysostosen . 50
Spondyloepiphysare Dysplasie 50
Dysplasia spondylo-epiphysaria intermedia 52
Dyschondroosteose 53
Diastrophischer Zwergwuchs . . . . . 53
Knorpel-Haar-Hypoplasie . . . . . . 53
Chondrodysplasia calcificans congenita . 56
Dysostosis multiplex . . . . 57
StrukturstOrungen . . . . . . . . 59
Storungen der Knochenbildung . 59
Marmorknochenkrankheit 60
Melorheostose 63
Osteopoikilie . . . . . 63
Pyknodysostose . . . . 64
Osteogenesis imperfecta 64
Familiare (cranio-)metaphysare Dysplasia (Pyle-Syndrom) 66
Infantile corticale Hyperostose 68
Aseptische Osteochondronekrosen . . 70
Chromosomale Aberrationen . . . . . . . 78
Anomalien der Geschlechtschromosomen 78
Autosomale Chromosomenaberrationen 79
Das Mongolismus-Syndrom 80
Klinik (Synopsis) . . . . . . . . 80
Radiologie . . . . . . . . . . . 81
Endokrines System und Skeletentwicklung 82
Zwischenhirn-Hypothalamus-Dysregulationen 82
Diabetes insipidus centralis-neurohormonalis . 84
Hypophysen-Dysregulationen 84
" Oberfunktionszustande" 86
Epiphysis cerebri . . . . . . 86
Schilddriisen-FunktionsstOrungen . 86
Hyperthyreosen . . . . . . . 88
N ebenschilddriisen-Dysfunktionen 88
Idiopathischer Hypoparathyreoidismus 88
Primarer Hyperparathyreoidismus . 89
Sekundarer Hyperparathyreoidismus 90
N ebennieren-Dysfunktionen . . 90
Nebenniereniiberfunktionen 91
Nebennierenmarkstorungen . 91
Inhalt XI
Dysfunktionen der mannlichen Keimdriisen 92
Dysfunktion der weiblichen Keimdriisen . 92
PluriglanduJare StOrungen . . . . . . . . 92
Progerie . . . . . . . . . . . . . . 92
Stoffwechselauswirkungen auf das wachsende Skelet 92
Auswirkungen von Stoffwechselstorungen . . . 93
Ossifikationsstorungen durch Insuffizienz oder Blockierung der Ver-
sorgungsleitungen ........... 93
Osteosynthesestorungen durch Enzymmangel . . . . . . . . . . 94
OsteosynthesestOrungen durch Vitaminmangel. . . . . . . . . . 94
Osteopathien durch Balance-Verschiebungen im Saure-Basen- und
Elektrolyt-Haushalt. . . . . . . . . . 94
Abnorme Ablagerungen und Speicherungen . 95
Angeborene StoffwechselstOrungen 95
Ahornsirupkrankheit 96
Akatalasie . 96
Alkaptonurie 96
Albinismus . 97
Cystinose 97
Cystathionurie . 97
Homocystinurie 97
Hartnup-Syndrom 97
Hypophosphatasie 97
Chronische idiopathische Hyperphosphatasie 100
Oxalose 100
Phenylketonurie . . . 100
Histidinamie . . . . 100
Wilsonsche Krankheit 100
Lipoidstoffwechseistorungen 102
"Atypische Rachitis"-Formen 102
Hypophosphatamische Rachitis 103
Hyperphosphatiimische Rachitis 105
Rachitis anticonvulsiva 105
Coliakie-Rachitis . . 107
Rachitis hepatica 107
Calcinosis universalis 108
Phosphorsklerose . . 108
Schwermetallauswirkungen 108
Vitaminstoffwechsel-Storungen 110
Hypo-, Hypervitaminose A III
Hypo-, Hypervitaminose B III
Hypo-, Hypervitaminose C 112
lnfantiler Skorbut (Moller-Barlowsche-Krankheit) 112
Hypo-, Hypervitaminosen D Il2
Vitamin D-Mangel-Rachitis . 113
Hypervitaminose D . . . . . 116
Atypische Rachitisformen 117
Hypo-, Hypervitaminose K 117
XII Inhalt
Entziindliche Skeleterkrankungen 117
Rontgensymptomatologie der Knochenentziifidungen 117
Arthritis, Arthrose . . . . . . . . . . 118
Bakterielle Knochenentziindungen 120
Septicamische Ostitis junger Sauglinge 120
Subakute und chronische Ostitis . . . 121
Skeletveranderungen beim "Rheumatischen Formenkreis" 122
Salmonellen-Ostitis 123
Ostitis bei Brucellosen . . 124
Knochentuberkulose . . . 124
Ostitis multiplex cystoides 127
Knochenmykosen . . . . 127
Luische Skeletveranderungen 128
Pocken-Ostitis. . . . . . . 131
Physikalische Skeletlasionen. Unter Mitarbeit von G. Fuchs, Wiirzburg 131
Frakturen im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . 131
AltersgesetzmaBigkeiten 135
Traumatische Skeletveriinderungen des Sauglings und Kleinkindes
(Battered child syndrome) ........ . 137
Metaphysenverletzungen, geburtstraumatische . 139
Die Epiphysenlosungen. . . . . . 140
Strahlenschadigungen des Stiitzgewebes 141
Neoplasmen des Skeletes . . . 143
Gutartige Knochentumoren . . 144
Solitares Enchondrom . . . 144
Enchondromatose (multiple) 144
Chondroblastom (benignes) . 145
Chondromyxofibrom 146
Solitare Exostose . . . . . 146
Multiple cartilaginare Exostosen . 146
Osteom ...... . 148
Osteoid-Osteom . . . . . . . . 148
Benignes Osteoblastom. . . . . 148
Potentiell maligne Knochentumoren 149
Riesenzelltumor ...... . 149
Nicht ossifizierendes Knochenfibrom 149
Fibrose Dysplasie . . . . . . 149
Juvenile Knochencysten 151
Aneurysmatische Knochencyste 152
Beckenchondrom . . . 153
Bosartige Knochentumoren 153
Osteogenes Sarkom . 153
Ewingsarkom . . . . 154
Reticulumzellsarkom 157
Chondrosarkom 157
Fibrosarkom . . . . 157
Maligne Synovialome 157
Sekundare N eoplasmen des Skeletes . 157
