Table Of ContentHANDBUCH DER HAUT- UND
GESCHLECHTSKRANKHEITEN
J. JADASSOHN
ERGANZUNGSWERK
BEARBEITET VON
J.ALKIEWICZ· R.ANDRADE· R. D.AZULAY· H.-J.BANDMANN ·L. M.BECHELLI· M.BETETTO
H. H. BIBERSTEIN . R. M. BOHNSTEDT . G. BONSE' S. BORELLI . W. BORN, O. BRAUN-FALCO
W. BURCKHARDT . J. CABRE . F. T. CALLOMON . C. CARRIE • H. CHIARI . G. B. COTTINI . R.
DOEPFMER . CHR. EBERHARTINGER . H. EBNER . G. EHRMANN . F. FEGELER . E. FISCHER
H. FLEISCHHACKER . H. GÄRTNER' O. GANS . M. GARZA TOBA . P. E. GEHRELS . H. GÖTZ . L.
GOLD MAN . H. GOLDSCHMIDT . A. GREITHER' H. GRIMMER, P. GROSS . TH.GRÜNEBERG . J.
HÄMEL' D. HARDER' W. HAUSER' E. HEINKE . H.-J. HEITE . S. HELLERSTRÖM . A. HENSCH
LER-GREIFELT . J. J. HERZBERG . G. VON DER HEYDT • G. E. HEYDT • H. HILMER • H. HOBITZ
H. HOFF . G. HOPF • O. HORNSTEIN . L. ILLIG . W. JADASSOHN • M. JÄNNER . R. KADEN
K. H. KÄRCHER . FR. KAIL . K. W. KALKOFF . W. D. KEIDEL . PH. KELLER' J. KIMMIG
G. KLINGMÜLLER . N. KLÜKEN • A. G. KOCHS· FR. KOGOJ • G. W. KORTING . E. KRÜGER
THIEMER . H. KUSKE . F. LATAPI . H. LAUSECKERt . P. LAVALLE' A. LEINBROCK· K.
LENNERT . G. LEONHARDI . W. F. LEVER. P. G. LIEBALDT . W. LINDEMAYR . K. LINSER
H. LÖHEt ·L. J.A. LOEWENTHAL·A. LUGER· E. MACHER' F.D. MALKINSON' J. T.McCARTHY
K.MEINICKE· W.MEISTERERNST· N.MELCZER . A.M.MEMMESHEIMER . J.MEYER-ROHN
G. MIESCHERt . P. MIESCHER . A. MUSGER . TH. NASEMANN . FR. NEUWALD . G. NIEBAUER
H. NIERMANN . W.NIKOLOWSKI . F.NÖDL . B.OSTERTAG· F.PASCHER· R.PFISTER· K.
PHILIPP· A.PILLAT· H.PINKUS . W.POHLIT· H.PORTUGAL. M.l. QUIROGA. W.RAAB· R.
V. RAJAM . B. RAJEWSKY . J. RAMOS E SILVA' H. REICH. R. RICHTER. G. RIEHL· H. RIETH
H. RÖCKL . ST. ROTHMAN· S. A. P. SAMPAIO . R. SANTLER . E. SCHEICHER-GOTTRON • C.
SCHIRREN . C. G. SCHIRREN . H. SCHLIACK • W. SCHMIDT . R. SCHMITZ· W. SCHNEIDER
U.W.SCHNYDER • H.E.SCHREINER· H.SCHUERMANNt . K.-H.SCHULZ ·R.SCHUPPLI· J.
SCHWARZ . M. SCHWARZ-SPECK· H.-P.-R. SEELIGER' R. D. G. PH. SIMONS . J. SÖLT Z'SZÖTS
C. E. SONCK . H.W. SPIER' R. SPITZER' D. STARCK· Z. STARY' G. K. STEIGLEDER • H. STORCK
G. STÜTTGEN . A. SZAKALLt· J. TAPPEINER . J. THEUNE . W. THIES . G. VELTMANN' J.
VONKENNEL . F. WACHSMANN . G.WAGNER· W.H.WAGNER . E. WALCH . R. WEHR MANN
K. WEINGARTEN • G. G. WENDT . A. WIEDMANN . H. WILDE • A. WINKLER . D. WISE
A. WISKEMANN . P. WODNIANSKY . KH. WOEBER . H. WÜST. K. WULF . J. ZEITLHOFER
J. ZELGER . P. ZIERZ . M. ZINGSHEIM
HERAUSGEGEBEN GEMEINSAM MIT
O. GAN S . H. A. GOTTRON . ]. KIMMIG . G. MIESCHERt . c. G. SCHIRREN
H. SCHUERMANNt . H. W. SPIER· A. WIEDMAN N
VON
A. MARCHIONINI
DRITTER BAND· ERSTER TEIL
SPRINGER-VERLAG BERLIN HEIDELBERG GMBH
1963
NICHT ENTZONDLICHE
DERMATOSEN I
BEARBEITET VON
G. B. COTTINI . H.-). HEITE . G. VON DER HEYDT
G. W. KORTING . W. F. LEVER· W. MEISTERERNST . R. RICHTER
R. SCHMITZ· U. W. SCHNYDER . G. STOTTGEN . ). TAPPEINER
). VONKENNEL . P. WODNIANSKY . M. ZINGSHEIM
HERAUSGEGEBEN VON
H. A. GOTTRON
MIT 283 TEILS FARBIGEN ABBILDUNGEN
SPRINGER-VERLAG BERLIN HEIDELBERG GMBH
1963
ISBN 978-3-642-87624-0 ISBN 978-3-642-87623-3 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-642-87623-3
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Buch oder Teile daraus auf photomechanischem Wege (Photokopie, Mikrokopie)
oder auf andere Art zu vervielfältigen
© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1963
Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag OHG / Berlin . Göttingen . Heide1berg 1963
Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1963
Library of Congress Catalog Card Number 28-17078
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in
diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme,
daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen· und Markenschutz-Gesetzgebung
als frei zu I;letrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften
Vorwort
Thematisch ist der Band III des Ergänzungswerkes JADASSOHN, der sich
"Nicht entzündliche Dermatosen" betitelt, und insbesondere der hier vorliegende
Teill des III. Bandes vielschichtig, und er umfaßt kein nosologisches Ganzes wie
etwa der Band "Viruskrankheiten". In den abgehandelten Einzelbeiträgen erfol
gen auf Grund neuerer, meist pathogenetischer Erkenntnisse gegenüber den ent
sprechenden Beiträgen des ursprünglichen Werkes nosologisch Um- und Aus
gruppierungen sowie schärfere Gliederung einzelner Krankheitszustände.
So hat der Beitrag Hämangiom, aufbauend auf der großen Erweiterung der
Kenntnisse, eine scharfe Abgrenzung der Teleangiektasien von den Angiomen er
fahren, welch letzteren Sprossungsvorgänge der Gefäße zugrunde liegen, wäh
rend die ersteren durch einfache Teleangiektasien gekennzeichnet und in vieler
Hinsicht Ausdruck einer umfassenden vasculären Systemaffektion sind, die in
diagnostischer Hinsicht vom Außenbild Haut z. B. neurologische Symptome
aufklären lassen. Das praktische Interesse dieses Kapitels konzentriert sich auf
die Therapie und hauptsächlich auf die Frage, ob sich bei den Angiomen jede
Therapie erübrigt. Ausgruppiert wurde aus dem Kapitel Angiokeratome das
Angiokeratomacorporis diffusum, das durch die Forschung der letzten Jahrzehnte
als Speicherkrankheit erfaßt werden konnte und dementsprechend im Beitrag
Speicherungskrankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte abgehandelt wird.
Groß ist der Zuwachs an neuen klinischen Erkenntnissen bei den Ablagerungs
krankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte der Haut. Dies gilt bezüglich
der Erscheinungsbilder an der Haut, die, wie das Inhaltsverzeichnis zeigt, in
erheblicher Zahl neu erfaßt werden konnten. Dazu kommt z. B. bei den Lipoidosen
eine Klärung der Bedingtheit einmal durch Hypercholesterinämie, zum anderen
durch Hyperlipämie sowohl im primären wie sekundären Auftreten, wobei die
Fortschritte in der chemischen Analyse weitgehend das Verständnis für das
Zustandekommen gefördert haben. Gegenüber der im Handbuch vertretenen
Auffassung von der diabetischen Stoffwechselstörung wird bei den lokalen
Lipoidosen pathogenetisch die periphere Kreislaufstörung in den Mittelpunkt
der Betrachtung gestellt und so das Vorliegen einer primären Stoffwechselstörung
abgelehnt. Gegenüber der Abhandlung im Jadassohnschen Handbuch sind die
Porphyrien völlig umwälzend gestaltet,' und gerade auch dieses Unterkapitel
zeigt, wie notwendig eine Neubearbeitung der Ablagerungskrankheiten war.
Von einer Ergänzung kann in der Darstellung nicht gesprochen werden, sondern
von einer stark erweiterten Bearbeitung des Themas in vielfach neuer Sicht. Die
Neuklassifizierung der Speicherkrankheiten fußt zum Teil auf neuen erbbio
logischen Erkenntnissen, die auch bei anderen Beiträgen dieses Teilbandes auszu
werten waren.
Die Vererbung der Psoriasis vulgaris konnte durch neue Untersuchungsreihen
und durch die Zwillingsforschung aber mit sehr wechselnder Penetranz und
Expressivität gesichert werden. Die Suche nach weiteren Faktoren, die bei
der Entstehung der Psoriasis von Bedeutung sind, hat nicht vermocht, in das
Dunkel der Bedingtheit gesichert tiefer einzudringen, wie sehr man sich dessen
auch in vielseitiger mühevoller Laboratoriumsarbeit, z. B. durch innersekre
torische Untersuchungen, durch Untersuchungen über den Hautstoffwechsel
und den allgemeinen Stoffwechsel, weiterhin durch Untersuchungen über die
Gewebeenzyme und vieles andere, wie z. B. über Zusammenhänge zwischen
VI Vorwort
Psoriasis und Nervensystem befleißigt hat. Auch die Frage infektiöser Bedingt
heit wird erörtert. All diese Untersuchungen, insbesondere unterstützt durch
ein wertvolles Schrifttumsverzeichnis, werden den Forschenden zur Unterrichtung
aufgezeigt.
Der Beitrag über "Pigmentierte papilläre Dystrophien" bringt eine scharfe
Trennung der malignen Spielart von der benignen Verlaufsweise mit deutlich
unterscheidbarer Symptomatologie, wobei darauf hingewiesen wird, daß in der
benignen Form verschiedene hetero-ätiologische Krankheitsbilder gegeben sind,
was eine Vertiefung des Wissens über diese Krankheitsgruppe bedeutet. - Im
Beitrag Lichen ruber wird die Eigenständigkeit des Lichen nitidus sowie die der
Pityriasis rubra pilaris gegenüber der früheren Abhandlung im Handbuch stärker
unterstrichen. Der Lichen atrophicus et sclerosus wird aus der Lichengruppe
ausgeklammert, und er wird im wesentlichen im Beitrag Atrophien und Sklerosen
des 2. Teils von Band Irr abgehandelt werden. Im Lichen ruber-Beitrag wird er
nur differentialdiagnostisch erörtert.
Umgruppierungen ergeben sich auch in dem Beitrag "Nekrosen, Gangrän,
Geschwüre" insofern, daß das in seiner Ursache heute geklärte sog. Hautgangrän
im Beitrag Periarteriitis nodosa abzuhandeln ist und weiterhin die trophischen
Störungen im Kapitel Haut und Nervensystem dargestellt werden. Neu hinzu
gekommen sind aber die Nekrosen durch Arzneimittelschäden. Die Fortschritte
unserer Erkenntnisse auf dem Gebiete der peripheren Durchblutungsstörungen
kommen der Aufklärung der Nekrosen auf Grund behinderter Gefäßfunktion
sehr zugute und lassen diagnostisch eine pathogenetische Trennung vieler Haut
nekrosen durchführen, was wieder förderlich ist für therapeutische Maßnahmen.
Der Beitrag "Die generalisierten exfoliierenden Erythrodermien der Er
wachsenen" zeigt die Schwierigkeiten dieser Krankheitsgruppe hinsichtlich
Klassifizierungsmöglichkeiten auf, und es wird wie bereits im Handbuch die Frage
aufgeworfen, ob eine klinische Trennung nach Erkenntnis übergeordneter ätio
logischer Faktoren noch berechtigt ist, nachdem neben der früher bereits be
kannten Tuberkulose sowie der Leukämie noch andere ätiologische Faktoren
wie Brill-Symmers und reticuläre Krankheitszustände bekannt geworden sind.
Für den Dermatologen birgt dieser Beitrag nach wie vor viele Probleme in sich,
die schwer zu lösen sind, unter anderem deshalb, weil der einzelne in der Regel
nur über wenige Beobachtungen verfügt.
Das in verschiedenen Fachdisziplinen stark angewachsene Schrifttum über
Lymphogranulomatose wird unter dermatologischen Gesichtspunkten kritisch
gesichtet. Klinik, Verlaufsweise, Histologie und nicht zuletzt die therapeutischen
Fortschritte mit Strahlen-und Ohemotherapie werden von den Autoren aus großer
persönlicher Erfahrung heraus neu dargestellt. - Die histogenetische Deutung,
die die Mycosis fungoides neuerdings mehrfach erfahren hat, bildet die Grundlage
der Neufassung der klinischen und histologischen mannigfaltigen Symptomatik
im Beitrag Mycosis fungoides, wobei die seltenen Mycosis fungoides d'emblee
Fälle kritisch bezüglich ihrer Zugehörigkeit zur Krankheit an Hand der verschie
denenim Schrifttum niedergelegten Auffassungen erörtert werden. Die zunehmend
häufiger festgestellte Mitbeteiligung innerer Organe bei Mycosis fungoides findet
in der Abhandlung gebührende Beachtung und stellt eine Erweiterung des Wissens
um die Mycosis fungoides seit der Handbuch-Bearbeitung dar. Der richtung
weisende Weg zur Diagnose durch die histologische Untersuchung wird eingehend
begründet unter Hinweis auf die Bedeutung des reticulären Gewebes beim Aufbau
der Granulome, wobei aber auf das primär entzündliche granulomatöse Infiltrat
der Mycosis fungoides besonders hingewiesen wird. Gezeigt wird, daß nach wie
vor die Röntgenstrahlen die Therapie der Wahl bleiben. Auf chemotherapeutische
Vorwort VII
Behandlung wird man aber gerade bei weitestgehender Generalisierung und bei
Beteiligung innerer Organe nicht verzichten können.
In vielerlei Hinsicht ist der Beitrag "Fehlbildungen der Haut und Haut
veränderungen bei Fehlbildungssyndromen" aktuell. Schon die Darstellung der
Erscheinungswelt der Mißbildungen erlordert einen großen Überblick über das
medizinische, kasuistisch sehr verstreute Schrifttum. Nicht minder schwierig
ist es, den Stand des Wissens um die in der pränatalen Phase zustande kommenden
Entwicklungsstörungen der Haut bzw. einzelner Gewebe der Haut darzulegen,
woraus sich gar manche Umgruppierung und schärlere Differenzierung der
einzelnen Krankheitszustände seit dem ersten Erscheinen des Handbuches
ergaben. Daß die teratologischen Erscheinungsbilder der Haut nicht nur auf
eine genetische Wurzel zurückzuführen sind, sondern daß es sich dabei vielfach
um umweltbedingte Keimschädigungen handeln kann, wird z. B. unter Hinweis
auf die Grundlagenforschung über infektiöse Embryopathie kritisch zurück
haltend überprüft. Auch fruchtschädigende Einflüsse nichtinfektiöser Art können
ursächlich für die Mißbildungen in Frage kommen, woraus sich wichtige Schlüsse
für die Betreuung der Schwangeren nicht zuletzt hinsichtlich der Arzneiverord
nung erge ben. Mißbildung bedingende erbliche Faktoren können in ihrer Penetranz
durch peristatische Einflüsse verstärkt werden, und erbliche Mißbildungen können
ihrerseits durch umweltbedingte Mißbildungen nachgeahmt werden. Erörtert
wird auch die Frage, inwieweit chromosomale Abwegigkeiten eine Rolle bei Haut
mißbildungen spielen. Von der ätiologisch-pathogenetischenForschung her gesehen
bietet dementsprechend dieser Beitrag viel Neuland dar, der durch die Gruppierung
und Darlegung der Erscheinungswelt der Mißbildungen sehr erweitert wird.
Im Anlageplan des IH. Bandes des Ergänzungswerkes sind die Tumoren vor
gesehen. Im Teill werden neben den bereits erwähnten Angiomen die Melanome
abgehandelt. Dabei werden zunächst bezüglich der Histogenese der Naevuszelle
die Beweisstücke der zwei Anhängergruppen epithelial oder neurogen dargelegt.
Die verschiedenen Naevusformen wie Oberhaut-, Junktions- und Compound
Naevus sowie Intracutannaevi werden nicht als verschiedene Naevusformen.
sondern als verschiedene Phasen des gleichen Krankheitsgeschehens aufgefaßt,
Der Naevus Spitz im Präpubertij,tsalter wird vornehmlich in seinem histologischen
Befund differentialdiagnostisch gegenüber dem Melanom erörtert. Der Autor
verwendet die histogenetisch nicht bindende Bezeichnung malignes Melanom mit
der Beibezeichnung maligne zur Kennzeichnung der besonderen Bösartigkeit.
Entwicklung eines Melanoms auf dem Boden eines ruhenden Naevus, insbesondere
auf dem des Junktions- und Compound-Naevus wird ebenso, wenn auch in mäßi
gerer Form auf dem einer präcancerösen Melanosis bejaht. Weiterhin wird die
Möglichkeit der Entwicklung auf völlig oder scheinbar gesunder Haut für gegeben
erachtet. Die Hormonkrisen können einen wichtigen pathogenetischen Faktor
darstellen. Das Potential maligner Entartung für Melanom ist bei den prämelano
tischen Erscheinungsformen sehr verschieden. Sehr zu begrüßen ist die ausführ
liche, inhaltlich durch viele Hinweise hochwertige Darstellung der Histologie des
Melanoms, auf deren Basis ja schließlich nur die Diagnose beruhen kann. Thera
peutisch wird vornehmlich die chirurgische und radiologische Behandlung in der
Art der erlorderlichen Durchführung besprochen.
Dieser Teilband bietet in seinen einzelnen Beiträgen ein geschlossenes Ganzes,
wobei aus der Neubearbeitung ersichtlich wird, wie sehr das jeweilige Wissen über
die einzelnen abgehandelten Krankheiten seit dem Erscheinen des Jadassohn
Handbuches gewachsen ist.
Mainz, Januar 1963 H. A. GOTTRON
Inhaltsverzeichnis
Seite
Nekrosen, Gangrän, Geschwüre. Von Priv.-Doz. Dr. med. RICHARD SCHMITz-Tübingen.
(Mit 9 Abbildungen). . . . . . . . . . . . . . . 1
A. Einleitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
B. Nekrosen auf Grund mangelhafter Gewebsversorgung 1
I. Trophoneurotische Nekrosen . . . . . . . . 1
H. Nekrosen auf Grund behinderter Gefäßfunktion . 5
1. Nekrosen bei Erkrankung des Herzens oder der Arterien. 5
a) Arterielle Hypertonie und Hautnekrose 8
b) Hypotonie und Hautnekrose . 9
2. Venöses Gangrän . . . . . . . 10
3. Hautnekrosen bei Zuckerkranken 11
C. Biologische Nekrosen . . . . . . . . . 12
I. Nekrosen an Haut und Schleimhäuten bei Agranulocytose 12
H. Bakterielle Nekrosen . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1. Hautnekrosen bei Infektionskrankheiten. . . . . . . 13
a) Zerfallende Gummen verschiedener mikrobieller Ätiologie 14
b) Hautnekrosen bei Infektionskrankheiten ohne cutane Gummen. 14
2. Chronische gangränöse Pyodermien 17
a) Pyoderma gangraenosum . . . . . . . . . . . . . 18
b) Ecthyma gangraenosum. . . . . . . . . . . . . . 19
c) Postoperatives progressives Hautgangrän . . . . . . 20
d) Bakteriologie der chronischen gangränösen Pyodermien 21
e) Das choleriforme Dickdarmsyndrom . 22
D. Chemisch und physikalisch bedingte Nekrosen 22
I. Nekrosen durch Chemikalien . . . . . . 22
H. Physikalische Nekrosen . . . . . . . . 25
1. Schädigungen durch elektrischen Strom 25
2. Kälteschäden . . . . . . . . . 26
E. Das Granuloma gangraenescens der Nase 27
a) Klinik . . . . . . . 28
b) Histologie . ..: . . . 29
c) Nosologie und Atiologie 30
d) Diagnose . . . . . . 31
e) Differentialdiagnose. . 32
f) Prognose und Therapie 32
Literatur. 32
Ablagerungskrankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte. Von Prof. WALTER F.
LEVER, M.D., Boston. (Mit 103 Abbildungen, davon 2 farbige) 43
A. Ablagerung von Eiweißprodukten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
I. Ablagerung von Amyloid. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Herkunft, Zusammensetzung und Färbungsreaktionen des Amyloids und Par-
amyloids ......... . 43
1. Systematisierte Paramyloidose .......... . . . . . 47
a) Klinisches Krankheitsbild. .......... . . . . . 47
Hauterscheinungen S.47. - Munderscheinungen S.49. - Muskeln,
Gelenke, Knochen und Nerven S. 50. - Innere Organe S. 50. - Labo
ratoriumsuntersuchungen S. 51.
b) Pathologie. . . . . . . . . . . . . 51
Haut S. 51. - Muskeln, Knochen, Gelenke und Nerven S. 52. -
Innere Organe S. 53.
Inhaltsverzeichnis IX
Seite
2. Systematisierte Paramyloidose mit Plasmocytom 54
3. Familiäre Paramyloidose 56
4. Lokalisierte Paramyloidose . 56
5. Lichen amyloidosus . . . . 56
II. Ablagerung von Hyalin . . . 58
Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose, URBACH-WIETHE). . . . . . 58
Herkunft, Färbereaktionen und chemische Analyse der Ablagerungsprodukte 59
Klinisches Krankheitsbild 61
Histologie . . . . . . 65
Laboratoriumsbefunde . . 67
Behandlung . . . . . . 68
III. Ablagerungen von Mucin. 68
Herkunft und Zusammensetzung des Mucins 69
1. Myxoedema diffusum . . . . . . . . . 73
2. Myxoedema circumscriptum praetibiale . 75
3. Normothyreotische Myxodermie (Lichen myxoedematosus, Skleromyxödem) 78
a) Lichen myxoedematosus. . . . . 79
b) Skleromyxödem (ARNDT.GoTTRoN) 81
4. Scleroedema adultorum . . . . . . 84
B. Ablagerung von Lipoiden . . . . . . . . . 86
1. Systemische Lipoidosen mit erhöhten Serumlipoidwerten . 87
Zustand und Transport der Lipoide im Serum. . . . . . 87
Chemische Analyse S.87. - Chemische Fraktionierung der Lipo
proteine S. 87. - Elektrophoretische Analyse S. 88. - Ultrazentrifugale
Analyse S.88. - Fettklärungsmechanismus S.89.
1. Primäre Hypercholesterinämie (primäre hypercholesterinämische Xantho-
matose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Klinisches Bild S.90. - Vererbung S.91. - Pathologie S.92. -
Chemische Analyse der Serumlipoide S. 93. - Elektrophoretische Ana
lyse S. 93. - UItrazentrifugale Analyse S. 93. - Wirkung einer Heparin
injektion S. 95. - Ursache der primären Hypercholesterinämie S. 95. -
Behandlung S. 96.
2. Sekundäre Hypercholesterinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
a) Biliäre Cirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Klinisches Bild S. 99. - Pathologie S. 99. - Chemische Analyse der
Serumlipoide S. 100. - Elektrophoretische Analyse S. 101. - Ultrazen
trifugale Analyse S. 102. - Ursachen der Hypercholesterinämie S. 102.
Behandlung S. 102.
b) Myxödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
3. Idiopathische Hyperlipämie (primäre hyperlipämische Xanthomatose) . . 103
Klinisches Bild S. 103. - Vererbung S.105. - Pathologie S. 105. -
Chemische Analyse der Serumlipoide S. 106. - Elektrophoretische Ana
lyse S. 106. - Ultrazentrifugale Analyse S. 107. - Wirkung einer He
parininjektion S. 107. - Ursache der idiopathischen Hyperlipämie
S. 108. - Behandlung S. BO.
4. Sekundäre Hyperlipämie . . . . . . . 112
a) Diabetische Hyperlipämie . . . . . B3
b) Hyperlipämie bei Glykogenspeicherkrankheit 113
c) Hyperlipämie bei Nephrose . . . . . . . . 114
II. Systemische Lipoidosen mit normalen Serumlipoidwerten . B4
1. Histiocytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Geschichtliche Entwicklung des Krankheitsbegriffes Hand-Schüller
Christiansche Krankheit S. 115. - Letterer-Siwesche Krankheit S. 116.
Eosinophiles Granulom S. B6.
Klinisches Bild. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 7
a) Letterer-Siwesche Krankheit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
Klinischer Verlauf S. 117. - Hauterscheinungen S.117. - Schleim
hauterscheinungen S. 118. - Befall innerer Organe S. 118. - Labora
toriumsbefunde 119
x
Inhaltsverzeichnis
Seite
b) Hand-Schüller-Christiansche Krankheit . . . . . . . . . . . . .. 119
Klinischer Verlauf S. 119. - Hauterscheinungen S.121. - Schleim
hauterscheinungen S. 121. - Befall innerer Organe S. 122.
c) Eosinophiles Granulom ...................... 123
Klinischer Verlauf S.123. - Hauterscheinungen S.124. - Andere
Organe S. 125.
Histopathologie. . . . 126
Differentialdiagnose. . 131
Behandlung . . . . . 131
2. Angiokeratoma corporis diffusum 133
Geschichtlicher Überblick . . . 133
Klinisches Bild. . . . . . . . 133
Klinischer Verlauf S.133. - Hauterscheinungen S. 134. - Schleim
hauterscheinungen S. 135. - Befall innerer Organe S. 135. - Labora
toriumsbefunde S. 136.
Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
Makroskopische Sektionsbefunde S.137. - Histologische Sektions
befunde S. 137. - Histologie der Haut S. 139.
Differentialdiagnose. . . . . 141
Therapie ......... . 141
3. Gauchersche Krankheit . . . 141
4. Niemann-Picksche Krankheit. 141
III. Rein cutane Lipoidosen mit normalen Serumlipoidwerten 142
1. Nekrobiosis lipoidica . . . . . . . . . . . . . . . 142
Klinisches Bild S. 143. - Beziehung zu Diabetes S. 144. - Histopatho
logie S. 145. - Chemische Gewebsanalyse S. 146. - Blutchemie S. 146.
Pathogenese S. 147. - Differentialdiagnose S. 147. - Behandlung S. 149.
2. Extracelluläre Cholesterinose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
Klinisches Bild S. 150. - Verlauf S. 151. - Histopathologie S. 151. -
Chemische Gewebsanalyse S. 151. - Blutchemie S. 152. - Pathogenese
S. 152. - Behandlung S. 153.
3. Xanthelasma palpebrarum. . . . . . . . . . . . . 153
Vorkommen S.153. - Serumlipoide S.153. - Herz- und Gefäß
erkrankungen S. 154. - Pathogenese S. 154.
4. Naevoxanthoendotheliom. . . . . . . . . . . . . . . ..... 154
Geschichte S. 154. - Klinisches Bild S. 155. - Befall außerhalb der
Haut S. 156. - Histologie S. 156. - Blutchemie S. 157. - Pathogenese
S. 157. - Differentialdiagnose S. 159. - Behandlung S.159.
C. Ablagerung von Urat . . 159
Gicht ...................... . 159
Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Klinischer Verlauf S.159. - Hauterscheinungen S.159. - Gelenk
erscheinungen S.160. - Andere Krankheitserscheinungen S.161. -
Vererbung 162.
Laboratoriumsuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Nachweis von Urat S. 162. - Histologische Untersuchung S. 162. -
Serumchemie S. 164.
Pathogenese . 164
Behandlung. . 165
D.Ochronose ..... . 166
1. Alkaptonurie . 166
Entstehung S.166. - Nachweis der Alkaptonurie S.167. - Menge
der Homogentisinsäure im Urin S. 167. - Vererbung S. 167.
2. Endogene Ochronose ....................... . 168
Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
Hauterscheinungen S. 168. - Pigmentationen an Augen und am Knor
pel der Ohren und Nase S. 169. - Osteoarthropathie S. 169. - Verlauf
der Krankheit S. 170.
