Table Of ContentNeurologie des Neugeborenen
c. Jo ppich und F.]. Schulte
Neurologie
des Neugeborenen
Mit 153 zum Teil farbigen Abbildungen
Springer-Verlag Berlin· Heidelberg· New York 1968
Professor Dr. G. Joppich, Direktor der Universitats-Kinderklinik und Poliklinik Gottingen
Priv.-Doz. Dr. F. J. Schulte, Universitats-Kinderklinik und Poliklinik Gottingen
ISBN-13: 978-3-642-95062-9 e-ISBN-13: 978-3-642-95061-2
DOl: 10.1007/978-3-642-95061-2
Das Umschlagbild ist der Originalarbeit von E.MoRO entnommen. Miinchner Medizinische Wochenschrift. 61),
1149 (1918)
Aile Rechte vorbehalten. Kein Teil dieses Buches darf ohne schriftliche Genehmigung des Springer-Verlages
iibersetzt oder in irgendeiner Form vervieif1l.ltlgt werden. © Springer-Verlag, Berlin'Heidelberg 1968
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1968
Library of Congress Catalog Card Number 68-13323.
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Buche berechtlgt auch
ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinn der Warenzeichen-und Marken
schutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wilren und daher von jedermann benutzt werden diirften
Titel-Nr.1465
Vorwort
Immel' wieder fragen Eltern den Geburtshelfer nach abnormer Schwanger
schaft odeI' Geburt, den Neurochirurgen nach del' operativen Korrektur einer
MiBbildung des Nervensystems und den Padiater nach einer schweren Neu
geborenenerkrankung: "Wird sieh mein Kind normal entwickeln 1" Die Antwort
ist oft ausweichend. In diesel' Situation soll das Buch eine Hilfe sein. Es solI
zeigen, daB in vielen Fallen konkrete Angaben iiber die prognostische Bedeutung
eines Befundes gemacht werden konnen. In fast jeder groBeren deutschen Kinder
klinik sind deshalb in den letzten Jahren Arbeitsgruppen entstanden, die sich
mit del' Neurologie des Neugeborenen beschaftigen. Dem Fortgeschrittenen, aus
nahmsweise vielleicht auch dem Experten, soIl dieses Buch helfen, die physio
logischen Grundlagen einer neurologischen Untel'suchung des Neugeborenen zu
erarbeiten, ihre klinische Anwendung zu ermoglichen, offene Probleme zu erkennen
und eine optimale Therapie durchzufiihren.
Unser Dank gebiihrt del' Deutschen Forschungsgemeinschaft, die im Schwer
punktprogramm "Nervensystem" seit 1960 kontinuierlich unsere neurophysio
logischen und klinisch-neurologischen Untersuchungen an Neugeborenen unter
stiitzt hat. Das National Institute of Health und die Fulbright Kommission
ermoglichten einem von uns Forschungsarbeiten an del' Kinderklinik del' Univer
sity of California, Los Angeles, wo wir fiir dieses Buch entscheidende Anregungen
bekamen.
Besonders dankbar sind wir unseren Kritikern, die jeweils Teile des Manu
skriptes gelesen und berichtigt haben: P. E. BECKER, W. VON BERG, P. EBERLE
und D. EMRICH, Gottingen; K. FISCHER, Hamburg; H. D. HENATSCH und
U. HERLYN, Gottingen; H. H. LOESCHCKE, Bochum; A. H. PARMELEE, Los An
geles; H. F. R. PRECHTL, Groningen und D. SEITZ, Gottingen. Wir sind nicht all
ihren Anregungen gefolgt, deshalb tragen wir weiter die Verantwortung fiir strit
tige Darstellungen. Andererseits verdanken wir ihnen viele besonders abgewogene
Stellungnahmen.
Die eigenen Forschungsarbeiten waren unmoglich gewesen ohne die hilfs
bereite Unterstiitzung durch die Schwestern unserer Neu- und Fl'iihgeborenen
station, insbesondere Schwester SUSEMARIE KIPPING und Schwester MECHTHILD
MOLLER und ohne die unermiidliche Mitarbeit unserer EEG-Assistentin, Frau
URSULA JURGENS. Frau FRIEDEL ZEUNER und Fraulein CHARLOTTE VON NORD
HEIM haben unser Manuskript in miihevoller Arbeit druckl'eif gemacht.
Frau FRAUKE SCHULTE danken wil' fiir das Lesen del' Korrekturen und fUr
die Bearbeitung des Literaturverzeichnisses.
Del' Springer-Verlag hat unsere Wiinsche ausnahmslos erfiillt.
Gottingen im April 1968 Die Verfasser
Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung
II. Neurophysiologie der Friih- und Neugeborenen 3
A. Morphologische Vorbemerkungen 3
B. Biochemische Vorbemerkungen . 12
C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential 14
a) Konduktile Systeme . 16
b) Symptische Systeme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
c) Receptoren-Systeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskularen Synapse und
der Muskulatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Friihgeborenen 26
a) Die motorischen Vorderhornzellen . . . . . . . . . . . 27
b) Dehnungsreceptoren des Muskels ........... 29
c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-
reflexe und mchfolgende Innervationsstille . 30
d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit. . . 35
e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe 37
f) Komplexe Bewegungsmuster . . . . . . . 38
g) Die Neurogenese der Atmung . . . . . . . 42
h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung 46
i) Die Motorik der inneren und aul3eren Augenmuskeln . . . . . . 47
k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen wahrend der Embryonal-
und Fetalzeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bio-
elektrischen Korrelate. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
a) Der Schlaf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
b) Das spontane Elektroencephalogramm des Frilh- und Neugeborenen 57
c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde . . . . . . . . . . . . . 61
III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Friih- und Neugeborenen. Eine
Aufzahlung mit Angaben iiber Indikation und Aussagefahigkeit. . . . . . . 63
A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neu-
geborenen fiir die Beurteilung des Nerversystems 63
B. Die klinisch-neurologische Untersuchung 66
a) Die ausfiihrliche neurophysiologische Analyse 6'1
b) Die klinische Diagnostik . . . . . . . . . 67
c) Die Transillumination des Schadels 73
C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren 74
a) Die Echoenceph!1lographie . . . . . 74
b) Die Elektromyographie. . . . . . . 75
c) Die klinische Elektroencephalographie 80
D. Der Liquor cerebrospinalis. . . . . . 87
E. Biochemische Untersuchungsverfahren 91
F. Chromosomenanalysen . . . . . . . 92
G. Radiologische Untersuchungsverfahren 92
VIII Inhaltsverzeichnis
IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Friih-und Neu-
geborenen . . . . . . . . 94
A. Die einzelnen Syndrome. . . . . . 97
a) Das Hyperexzitabilitatssyndrom . 97
b) Apathie ........ . 99
c) Die Skeletmuskelhypertonie .. . 99
d) Die Skeletmuskelhypotonie .. . 102
e) Hemisyndrome und fokale Zeichen . 103
B. Neugeborenenkrampfe - Koma 103
a) Atiologie . . . . . . . . . . . . 103
b) Klinische Symptome . . . . . . . 104
c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrampfe 105
d) Therapie . . . . . . . . . . . . 105
e) Prognose . . . . . . . . . . . . 106
V. Das gefahrdete Neugeborene. Risikokinder 107
1. Risikofaktoren . . . . . . . . . . . 107
2. Risikokinder . . . . . . . . . . . . 107
VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-
geborenenperiode . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease) 111
a) Vorkommen und Definition 111
b) Pathogenese und Erbgang 111
c) Pathologische Anatomie 112
d) Klinische Symptome und Verlauf 112
e) Therapie . . . . . . . . . . . 113
B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhangige Encephalo
pathie, Vitamin Ba und Neugeborenenkrampfe 113
a) Geschichtliches und Definitionen 113
b) Pathologische Physiologie . 114
c) Klinische Symptome ..... 114
d) Differentialdiagnose . . . . . 115
e) Therapie, Verlauf und Prognose 115
C. Die Phenylketonurie . . . . . . 115
a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren . 116
b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test 117
c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstorung. 117
d) Therapie und Prognose .......... . 118
e) Kinder von Miittern mit einer Phenylketonurie 119
D. Die Glykokoll-Krankheit . . . . . . . . 119
E. Hypoglykamien beim Neugeborenen 119
F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen 120
G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie 121
VII. Schilddriisenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyr-
oxins 121
A. Hypothyreose . . . . . . . 122
a) Atiologie und Vorkommen 122
b) Klinische Symptome ... 123
0) Pathologisohe Anatomie des Zentralnervensystems 125
d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose 125
e) Therapie 128
f) Prognose . . . . . . . . . . . . . . 129
Inhaltsverzeichnis IX
B. Die connatale Thyreotoxikose 130
a) Atiologie und Vorkommen 130
b) Klinische Symptome 131
c) Therapie . . . . . . . . 132
d) Prognose . . . . . . . . 132
VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur 132
A. Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen
Muskelatrophien . . . . 135
Morbus Werdnig-Hoffmann . . 136
a) Atiologie und Genetik 136
b) Pathologische Amtomie 137
c) Pathologische Physiologie . 139
d) Klinische Symptome . 140
e) Differentialdiagnose . . . 142
f) Prognose und Therapie . . 143
C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim . 143
D. Die neonatale Neuropathie .......... 144
E. Die Erkrankungen der motorischen Endplatte. Die Myasthenia gravis 144
a) Atiologie und Genetik 145
b) Pathologische Anatomie 146
c) Pathologische Physiologie . 146
d) Klinische Symptome . 148
e) Differentialdiagnose . 149
f) Verlauf und Prognose 149
g) Therapie . . . . . . 149
F. Die Myotonien . . . . . 153
1. Die Myotonia congenita (Thomsen) 153
a) Pathologische Anatomie . 153
b) Pathologische Physiologie 154
c) Klinische Symptome 155
d) Verlauf, Prognose, Therapie 155
e) Differentialdiagnose . . . . 155
2. Die sporadischen Myotonien. . 155
3. Die Paramyotonia congenita ( Eulenburg) . 156
4. Die Paramyotonie ohne Kaltelahmung . . 156
5. Adynamia episodica hereditaria et myotonica (Gamstorp) 156
6. Andere periodische Adynamien . . . . . . . . . 157
7. Die dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert) 157
a) Vorkommen und Genetik 157
b) Pathologische Anatomie . 158
c) Pathologische Physiologie 158
d) Klinische Symptome 158
e) Differentialdiagnose . . . 158
f) Verlauf, Prognose, Therapie 159
G. Die connatalen Muskeldystrophien 159
1. Die connatale, progressive, generalisierte Muskeldystrophie 159
a) Atiologie . . . . . . . . 160
b) Pathologische Anatomie . 160
c) Pathologische Physiologie 161
d) Klinische Symptome 161
e) Differentialdiagnose . . . 161
f) Verlauf, Prognose, Therapie 162
2. Die connatale Muskeldystrophie mit geringer Progredienz 162
3. Central core disease von Shy u. Magee 162
a) Atiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
x Inhaltsverzeichnis
b) Pathologische Anatomie . 162
c) Pathologische Physiologie 163
d) Klinische Symptome 163
4. Nemaline Myopathie . . . . 163
5. Lokalbegrenzte connatale Myodystrophien 164
6. Die Muskeldystrophie spaterer Lebensalter und ihre Bedeutung fiir die
Neugeborenen-Pathologie 164
H. Die connatale Myositis 165
a) Atiologie . . . . . . . 166
b) Pathologische Anatomie 166
c) Klinische Symptome . . 166
d) Differentialdiagnose . . 166
e) VerIauf, Prognose, Therapie . 167
J. Die Myositis ossificans (Miinchmeier) 167
a) Genetik ........ 168
b) Pathologische Anatomie 168
c) Pathologische Physiologie. . . . 168
d) Klinische Symptome und VerIauf 169
e) Prognose und Therapie . . . . . 170
K. Die Glykogenosen . . . . . . . . 171
1. Glykogenose Typ II (Pompe), (X-Glucosidase-Mangel 172
a) Pathologische Anatomie . 172
b) Pathologische Physiologie 173
c) Klinische Symptome 174
d) Differentialdiagnose . . . 175
2. Typ III, Amylo-I-6-Glucosidase-Mangel 176
a) Pathologische Anatomie und Physiologie 176
b) Klinische Symptome, VerIauf und Therapie 176
3. Typ V, Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Syndrom 176
L. Die kongenitale, generalisierte Muskelatrophie (Krabbe) 177
a) Atiologie . . . . . . . . . . . . . . 177
b) Pathologische Anatomie und Physiologie 177
c) Klinische Symptomatik und Verlauf . . 177
d) Differentialdiagnose . . . . . . . . . 177
M. Die Arthrogryposis multiplex congenita oder Amyoplasia congenita 178
a) Atiologie . . . . . . . . 179
b) Pathologische Anatomie 180
1. Spinalatrophische Form 180
2. Myopathische Form . . 180
c) Pathologische Physiologie 181
d) Klinische Symptome . 182
e) Differentialdiagnose . . . 182
f) Prognose und Therapie . . 183
N. Kernaplasien und isolierte Muskeldefekte 183
a) Atiologie und Genetik . 183
b) Pathologische Anatomie 185
c) Klinische Symptome . . 185
1. Bewegungsstiirungen im Hirnnervenbereich . 185
2. Der Pectoralisdefekt. . . . . . . . . 187
3. Der Bauchmuskeldefekt . . . . . . . 188
4. Der Zwerchfelldefekt. Zwerchfellhernien 189
5. Andere Anomalien des Zwerchfells 194
6. Der connatale Schiefhals . . . . . . 195
7. Der KlumpfuB . . . . . . . . . . 196
8. Der connatale Schulterblatthochstand 196
Inhaltsverzeichnis XI
O. Die connatalen Muskelhypertrophien. Das Cornelia de Lange-Syndrom II 196
a) Pathologische Anatomie 197
b) Pathologische Physiologie . 197
c) Klinische Symptome 197
d) Differentialdiagnose . . . 197
IX. Nervensystem und Chromosomenanomalien in der Neugeborenenperiode 198
A. Langdon Down-Syndrom. Mongolismus 198
a) Geschichtliches 198
b) Cytogenetische Befunde 198
c) Haufigkeit und Vorkommen der verschiedenen :Formen 199
d) Erblichkeit des Down-Syndroms und Grundlagen der genetischen Be-
ratung 200
e) Mogliche Ursachen der Aneuploidie 201
f) Klinische Symptome . 202
g) Pathologische Anatomie 204
h) Prognose und Entwicklungschancen 204
B. Edwards-Syndrom. Trisomie 17-18 (Gruppe E). E-Syndrom 205
a) Cytogenetischer Befund 205
b) Atiologie und Vorkommen 205
c) Klinische Symptome . 205
d) Pathologische Anatomie 207
e) Prognose 207
C. Patau-Syndrom. Trisomie 13-15 (Gruppe D). D-Syndrom . 208
a) Cytogenetischer Befund 208
b) Atiologie und Vorkommen 208
c) Klinische Symptome 208
d) Pathologische Anatomie 209
e) Prognose 210
D. Cri du Chat-Syndrom von Lejeune u. Mitarb. 210
a) Cytogenetischer Befund 210
b) Atiologie und Vorkommen 210
c) Klinische Symptome und Prognose 210
X. MiJ3bildungen des zentralen Nervensystems 211
A. Cranium bifidum. Cerebrale Dysplasien. Cephalocelen 212
B. Anencephalie 214
C. Spina bifida. Rachischisis 216
D. Andere Dysraphien des Neuralrohres 224
E. Makrocephalus - Hydrocephalus 224
:F. Hydranencephalie - Porencephalie . 229
G. Agenesie des Corpus callosum 231
H. Mikrocephalus und Craniosynostose 231
J. MiDbildungssyndrome . 232
Xl. Tumoren des Nervensystems hei :Friih- und Neugeborenen 233
A. G1iome 234
R. Neuroblastoma sympathicul1l 234
C. Neurocutane Tumoren 234
D. Ependymome 235
E. Lipome und Myo-Lipome 235
F. Chordome 235
G. Dermoidcysten 235
H. Teratome 236
XII Inhaltsverzeichnis
XII. Neurologie der Kinder diabetischer Mutter. Die verschiedenen Formen der
Fruchtschadigung beim Diabetes der Mutter 238
A. Die Embryopathia diabetica . 238
a) Vorkommen und Atiologie 238
b) Klinische Symptome . 239
B. Die Fetopathia diabetica 240
a) Vorkommen 240
b) Klinische Symptome . 241
c) Die neurologischen Symptome der Kinder diabetischer Mutter. 242
d) Pathologische Physiologie und Anatomie der Fetopathia diabetica. 242
1. Hyperinsulinismus und Makrosomie 242
2. Hypoglykamie . . . . 242
3. Elektrolytstiirungen . . . . . . 244
4. Ikterus und Kernikterus 244
5. Geburtstrauma und Hirnblutung 244
e) Die Behandlung der Neugeborenen diabetischer Mutter 245
f) Die Entwicklungschancen der Kinder diabetischer Mutter. 246
Xlll. Die fetale Hypotrophie. Placentainsuffizienz, Dysmaturitat, Fetopathia tox-
aemica, Postmaturitat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
a) Definitionen und Vorkommen . . . . . . . . . . . . . . 246
b) Die Ursachen der Dysmaturitat und der fetalen Hypotrophie . 248
c) Neurologische Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . 251
d) Pathologische Physiologie der Dysmaturitat und Hypotrophie 253
e) Therapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
f) Die Entwicklungsch'1ncen dysmaturer und hypotropher Kinder 255
Xl V. Die Bedeutung der Geburt fUr das Nervensystem unreifer Neugeborener 257
a) Vorbemerkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
b) Haufigkeit und klinische Bedeutung der intrakraniellen Blutungen 259
c) Pathologische Anatomie der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neu-
geborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
d) Ursachen der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen 264
e) Encephalodystrophie . . . . . . . . . . . 267
f) Kardio-pulmonal bedingte cerebrale Hypoxie . 268
g) Klinische Symptome 270
h) Prognose 274
i) Prophylaxe 281
k) Therapie. . 284
XV. Hirnschadigung wahrend der Geburt. Natale Encephalopathien. Hypoxie -
Trauma 285
A. Einleitung . 285
B. Allgemeine Atiologie der natalen Encephalopathie 286
a) Kinder alter oder sehr junger Mutter, Erstgeborene 287
b) Anomalien der Placenta 287
c) Nabelschnurkomplikationen. . . . . . . . . . . 288
d) Anomalien der Wehentatigkeit . . . . . . . . . 288
e) MiBverhaltnis zwischen dem kindlichen Kopf und dem Geburtskanal der
Mutter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
f) Lageanomalien, insbesondere Beckenendlage und die Extraktion . 289
g) Instrumentelle Entbindungen . . . . . . . . 290
h) Mehrlingsgeburten . . . . . . . . . . . . . 294
i) Narkose, Anaesthesie und Beatmung der Mutter 295
k) Die nicht termingerechte Geburt 295
C. Hypoxie oder Trauma? . . . . . . . . . . . . 295
