Table Of ContentMorbus Hirschsprung
Neuere Probleme der Diagnose
Inkontinenzbehandlung
im Kindesalter
Erstes Kinderchirurgisches Symposium
Obergurgl, 20. und 21. Januar 1971
Veranstaltet von der Osterreichischen Gesellschaft fUr Kinderchirurgie
Herausgegeben von
Primarius Dr. Peter Wurnig
Padiatrie und Padologie
Supplementum 2
Springer-Verlag
Wien New York 1972
Primarius Dr. PETER WURNIG, Vorstand del' chirurgischen Abteilung des Mautner
Markhofschen Kinderspitals der Stadt Wien, Wien, Osterreich.
Mit 52 Abbildungen
Das Werk ist urheberrechtlich geschiitzt.
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© 1972 by Springer-Verlag/Wien
Library of Congress Catalog Card Number 72-77843
ISBN- 13:978-3-211-81058-3 e-ISBN -13:978-3-7091-8301-4
DOl: 10.1007/978-3-7091-8301-4
Inhaltsverzeichnis
WURNIG, P.: Begriindung zur Themenwahl und Zusammenfassung der Ergebnisse
1. Probleme der Diagnose und Therapie des Morbus Hirschsprung
WILLICH, E.: Riintgendiagnostik der Hirschspnmgschen Krankheit im Neugebo
renenaJter und bei atypischen Fallen (Mit 10 Abbildungen) / Radiological
Diagnosis of Hirschsprung's Disease in Newborns and in Atypical Cases 7
NIXON, H. H.: Problems in the Diagnosis of Hirschsprung's Disease (With 2 Figu-
res) / Probleme bei der Diagnose der Hirschsprungschen Erkrankung . 23
SCHARLI, A. F.: Funktionelle Untersuchungen bei Morbus Hirschsprung (Mit 7 Ab-
bildungen) I Functional Examinations in Cases of Hirschsprung's Disease 32
MORGER, R.: Zur Bedeutung der rectal en Saugbiopsie beim aganglionaren Segment
(Mit 4 Abbildungen) / The Importance of Rectal Aspiration Biopsy for the
Aganglionary Segment . 48
MEIER-RuGE, W.: Fortschritte in der Diagnostik des aganglioniiren Segments (Mit
8 Abbildungen) I Progress in the Diagnosis of the Aganglionary Segment. 55
LASSMANN, G.: Hirschsprungsche Erkrankung. Neurohistologische Untersuchungen
(Mit 3 Abbildungen) / Hirschsprung's Disease. Neurohistological Examining 65
SAUER, H.: Zur Therapie des langen aganglionaren Segmentes bei Morbus Hirsch
sprung (Mit 5 Abbildungen) / The Therapy of the Long Aganglionary Segment
in Cases of Hirschsprung's Disease . 71
SCHAFER, U.: Anastomosentechnik bei extremen Megacolon-Megarectum-Fiillen 79
KOCH, A.: Zur Anastomosentechnik bei Morbus Hirschsprung 83
2. Fortschritte der Inkontinenzbehandlung
NIXON, H. H.: Possibilities in the Treatment of Anal Incontinence I Behandlungs
miiglichkeiten von Analinkontinenz 87
HECKER, W. CH.: Die Gracilis-Plastik in der Behandlung der Inkontinentia alvi
(Mit 1 Abbildung) / Gracilis Transplants in the Treatment of Incontinentia
alvi 9a
HARTL, H.: Modifizierte Gracilisplastik (Mit 6 Abbildungen) I Modified Technique
of Gracilis Plastic . 99
HELMER, F., L. HOWANIETZ und O. MEDRICKI: Erfahrungen mit der Gracilis-Plastik 108
ECKSTEIN, H. B., and M. CHIR: The Management of the Neurogenie Bladder in
Children (With 6 Figures) / Zur Behandlung einer neurogenen Blase im
Kindesalter 110
MAIER, W. A.: Inkontinenzprobleme bei operierten Myelomeningocelen 120
Begriindung zur Themenwahl und Zusammenfassung
der Ergebnisse
Von
P. Wumig
Chirurgische Abteilung des Mautner Markhofschen Kinderspitales der Stadt Wien, Wien,
5sterreich
(Vorstand: Prim. Dr. P. WURNIG)
1. Probleme der Diaguose und Therapie des Morbus Hirschsprung
Die Hirschsprungsche Erkrankung gilt allgemein als ein wohl definiertes
und typisches Krankheitsbild. Fiir die Behandlung stehen die Resektionen nach
SVENSON, REHBEIN und DUHAMEL zur Verfiigung. Die DiagIiose~ wird klinisch und
rontgenologisch gestellt und durch eine Probeexzision aus dem Rektum, die die
volle Dicke der Rektalwand erfassen muB, bestatigt.
Dies ist derzeit allgemeine Auffassung.
Bei naherer Durchsicht der Literatur zeigt sich jedoch, daB nach Tab. 1
(Zusammenstellung von 12 Autoren oder Autorengruppen) in 8-16% der Falle
mit atypischen Krankheitsbildern zu rechnen ist, daB die Moglichkeit der Fehl
diagnose absolut besteht, wobei vor allen Dingen ein Megacolon rontgenologisch
nicht obligat beobachtet werden mull, das typische rontgenologische Erscheinungs
bild erst spater, jedenfalls nicht im Neugeborenenalter auft ritt, daB relativ oft
das Rektum isoliert dilatiert sern kann, was wir auch beobachten konnten und
daB es vor allen Dingen histologisch anscheinend verschiedene Typen gibt. Die
Extremfalle des ultrakurzen und des langen aganglionaren Segmentes. weisen
ebenfalls besondere Probleme auf.
Die verbesserten Moglichkeiten der histologischen Diagnosestellung und die
Notwendigkeit sich mit dem Morbus Hirschsprung des Neugeborenenalters zu
befassen, schienen ebenfalls geniigend Begriindung die diagnostischen Probleme
neu zu diskutieren.
Zusammenfassung der Ergebnisse
Die Diagnose Morbus Hirschsprung kann grundsatzlich rontgenologisch,
funktionell (Druckmessung) und histologisch gestellt werden.
Pitdiatr. u. Pitdol., Suppl. 2
2 P. WURNIG:
Tabelle 1. Ubersicht iiber atypische Fiille, Fehldiagnosemoglichkeiten etc. aus der Literatur
aus 12 Autorengruppen und des eigenen Materials (Serien von 100-400 Patienten)
Haufigkeit atyp. Falle % 10 10 8,8 16 10
M6glichkeit d. Fehl-
diagnose + + +
Megacolon nicht
obligat + + + + +
CD
§ UltralWrzes Segment + +
"S'" '
Atypisch bei langem
>. Segment + + +
r1f
:0 Rectum dilatiert + +
p:;
Typ. Rontgen erst
spater + + + +
Komb. mit
Analatresie +
Hypoganglionose +
cl
." $'" Verschiedene histolog .
III Typen + +
Autor 1* 2* 3* 4* 5* 6 7 8 9 10 11 12 Eig.
(* = 100-400 Pat.) j
Die rontgenologische Diagnose ist im Neugeborenenalter nicht moglich,
sondern erst spater. Sie laBt beim ultrakurzen Segment und beim langen agang
lionaren Segment im Stich. Bei einer im Neugeborenenalter angelegten Colostomie
wegen Dickdarmileus bei schweren Formen des Morbus, Hirschsprung kann die
Diagnose ebenfalls nicht mehr rontgenologisch gestellt werden, da sich kein
Megacolon entwickelt.
Die funktionelle Diagnostik mittels Druckmessung ist eine sichere Methode,
jedoch erfordert sie "Obung und eine entsprechende Apparatur. Sie laBt allerdings
beim voriibergehenden funktionellen DarmverschluB des Neugeborenenalters im
Stich, weil dieser dieselben Funktionsausfalle wie die Hirschsprungsche Erkran
kung zeigt, jedoch nur vOriibergehend ist. Die histologische Diagnose durch die
rektale Biopsie der vollen Dicke der Rektumwand sWBt beim Neugeborenen
technisch auf Schwierigkeiten. Sie ist eine einmalige Methode und solIte nicht
wiederholt werden. Sie ist daher als Screening-Methode nicht zu verwenden und
kann nur zur Bestatigung der Diagnose, bei bereits rontgenologisch gestellter
Diagnose, verwende.t werden. AuBerdem erfordert sie Ubung in der mikros
kopischen Beurteilung.
Demgegeniiber weist die histochemische Untersuchung der Schleimhaut-Saug
biopsie aus der Rektalwand verschiedene Vorteile auf. Sie kann jederzeit auch
im Neugeborenenalter durchgefiihrt werden, sie kann wiederholt durchgefiihrt
werden und sie bereitet dem Beurteiler weniger Schwierigkeiten. Sie erfordert
Begriindung zur Themenwahl 3
allerdings ein Einfrieren der Biopsie unmittelbar nach der Entnahme und sooBt
daher auf gewisse organisatorische Schwierigkeiten. Mit ihr ist eine Diagnose
des ultrakurzen Segmentes sicher moglich.
Weiters wurden hinsiclltlich dieser Biopsien das Krankheitsbild der Hypo
ganglionose und der hyperplastiscllen neuronalen Dysplasie des Colons (MAIER
RUGE, MORGER) entdeckt.
2. Fortsdnitte der Inkontinenzbehandlung
Durch die Zunahme der operierten Myelomeningocelen und Analatresien
bedarf das Problem der Inkontinenzbehandlung dringend einer LOsung. Dieses
Problem wird von Jahr zu Jahr groBer, da die Patienten zahlreicller und ii.lter
werden.
Zusammenfassung der Ergebnisse
Das Problem der Inkontinenz ist nacll Nixon als ein komplexes Problem
anzusehen, welclles seine VersclJ.iedenartigkeit durcll die versclJ.iedenen Mecllanis
men, die zur Kontinenz beitragen, erhalt.
Es ist daher bei jeder Kontinenzbehandlung diese Komplexitat zu beriick
siclltigen. Bei gcwissen Formen hat sich die Gracilis-Plastik mit entsprechenden
Modifikationen bewahrt, jedocll ist fur den Erfolg Voraussetzung, daB der betref
fende Patient die Fahigkeit zur entsprecllenden Mitarbeit und eine gute soziale
Situation besitzt.
Die Behandllmg der Harninkontinenz der Myelomeningocele ist derzeit im
Hinblick auf die Kontinenzerhaltung nocll nicllt moglicll, sodaB das Augenmerk
darauf zu ricllten ist. daB die Inkontinenz in eine Form umgeandert wird, die dem
Patienten ertraglicll ist.
Anschrift des Verfassers: Prim. Dr. P. WURNIG, Chirurgische Abteilung, Mautner
Markhofsches Kinderspital der Stadt Wien, Baumgasse 25, A-1030 Wien, Osierreich.
1*
1. Probleme der Diagnose und Therapie
des Morbus Hirschsprung
Rontgendiagnostik der Hirschsprungschen Krankheit
im Neugeborenenalter und bei atypischen Fallen
Von
E. Willich
Rontgenabteilung (Leiter: Priv. Doz. Dr. E. WILLICH) del' Universitats-Kinderklinik
Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. H. BICKEL), Deutschland
Mit 10 Abbildungen
Zusammenfassung
Aufgrund eines Krankengutes von 265 Kindem mit H. Kr. wird die rontgenologische
Diagnostik von schwierigen und Grenzfallen abgehandelt. Es handelt sich um die Ront
genuntersuchung beim Neugeborenen und jungen Saugling, um FaIle mit langem engem
Segment und urn Kinder mit den klinischen Zeichen del' H. Kr., bei denen sich rontgeno
logisch kein oder ein ultrakurzes enges Segment findet.
In del' Rontgenuntersuchung sollte die Abdomeniiberskhtsaufnahme ohne Kontrast
mittel in jedem Verdachtsfall eingesetzt werden, wahrend del' Colon-Kontrasteinlauf
friihestens von del' 2.-3. Lebenswoche an und nul' bei Anwendung gezielter Technik die
Aussicht auf die Moglichkeit zur Diagnosenstellung bietet. Bei langem oder ultrakurzem
Segment kann die Beachtung eines groBeren Spektrurns von Rontgensymptomen zum
Erfolg fiihren. In Zweifelsfallen entscheiden auBer del' klinischen Symptomatik zusatz
Hche Methoden, wie Biopsie, Elektromanometrie und Bestimmung del' Cholinesterase
aktivitat. Eigene Ergebnisse und entsprechende Literaturdaten werden mitgeteilt.
Summary
Radiological Diagnosis of Hirschsprung's Disease in Newborns and in Atypical Cases
Radiological diagnosis of difficult and borderline-cases is discussed on the basis
of 265 cases of children suffering from Hirschsprung's disease. This is a question
of radiological examination of newborns and young infants and cases with long, narrow
segments and children with the clinical symptoms of Hirschsprung's dIsease in whom
radiological examination shows no segment at all or an ultra-short narrow one.
The radiogram of the abdomen should be taken without an opaque enema whereever
megacolon is suspected, while an opaque enema will only help in the diagnosis from the
2nd to 3rd week of life and with the application of special techniques. In cases of a long
or an unusually short segment examination of a wider spectrum of radiological symptoms
8 E. WILLICH:
can be effective. In uncertain cases additional methods like biopsy, electromanometry
and analysis of the cholinesterasis activity will determine diagnosis beside the clinical
symptoms. Results achieved at this hospital and relevant data from the literature are
reported.
Wahrend das ausgebildete Krankheitsbild der Hirschsprung'schen Krank
heit (H. Kr.) keine diagnostischen Probleme bietet, gibt es haufig Formen, die
sich rontgenologisch nur schwer oder gar nicht diagnostizieren lassen.
Der folgenden Darstellung liegt ein Krankengut von 265 Fallen der Bremer
Kinderchirurgischen Klinik 1 zugrunde. Die Aufteilung nach der Lange des engen
Segmentes ist aus Abo. 1 ersichtlich. 1m folgenden sollen folgende Formen aus
rontgendiagnostischer Sicht abgehandelt werden:
1. H. Kr. beim Neugeborenen und jungen Saugling
2. H. Kr. mit langem engen Segment
3. H. Kr. beim ultrakurzen engen Segment.
AU c~
58 Faile = 14,30/0 149 Faile = 56,2% 51 Faile = 19,2%
F
5 Fille = 1:J0f0 11 Fille = 4,2% 11 FaIle = 4,2%
Abb. 1. Verteilung des engen Segmentes bei 265 Fallen von Hirschsprungscher
u.-
Krankheit (nach REHBEiN Mitarb. 1969)
1. Hirschsprungsehe Krankheit im Neugeborenen- und fruhen Sauglingsalter
Die hohe -betaJitiit der H. Kr. im Neugeborenenalter von 50-70%, die
in den letzten 8 Jahren auf bis zu 30% gesenkt werden konnte (HOFMANN u.
REHBEIN), ist einerseits auf die Schwierigkeiten der Diagnose, andererseits auf
die hohe Komplikationsrate zuriickzufiihren, von denen die nekrotisierende
Enterocolitis und die Obstipation mit Ileussymptomen am haufigsten sind. In
jedem Verdachtsfall sollte eine
1 Direktor: Prof. Dr. REHBEIN.
Rontgendiagnostik der Hirschsprungschen Krankheit 9
Abdomeniibersichtsaufnahme im Hangen
vorgenommen werden. Die Analyse von 39 Ubersichtsaufnahmen ergab in allen
Fallen dilatierte Darmschlingen und Luftleere im kleinen Becken, d. h. in der
Gegend des engen Segmentes (Abb. 2 a). Ferner wurden damit Ileussymptome
(24 FaIle = ca. 60%) und auch Komplikationen wie ein Pneumoperitoneum
(dreimal) erfaBt, das entweder spontan durch Uberlastungsperforation besonders
bei langeren engen Segmenten, oder durch Anwendung des Darmrohres zu
diagnostischen Zwecken (Irrigoskopie) oder aus therapeutischen Grunden ent-
Abb. 2. Hirschsprungsche Krankheit beim Nellgeborenen. (A. K., geb. 4. 4. 61)
a) Abdomeniibersichtsaufnahme 24 Stunden nach der Geburt: Typisches Ileusbild,
Luftarmut im Unterbauch, b) Nach 6 Tagen konservativer Behandlung mit Darmrohr:
Ileus beseitigt, Pneumoperitoneum rechts durch Perforation. Luftleere im Beckenbereich
stehen kann (Abb. 2 b). Bei Schwierigkeit in der Zuordnung dilatierter Darm
schlingen zum Diinn- oder Dickdarm ist die zusatzliche Seitenaufnahme oft
aufs chluB reich , da sie den langen Schenkel des erweiterten Colon descendens
im pravertebralen Gebiet zeigt (BERDON und BAKER). DAVIS und ALLEN wiesen
jiingst darauf hin, daB Lumenerweiterungen des Dickdarms von mehr als 3 cm
auf der Ubersichtsaufnahme die Verdachtsdiagnose der H. Kr. erlauben, wenn
sie als lange Darmschlingen die Gegend des Transversum, Descendens oder
Sigmoids betreffen, wahrend die auf kiirzere Strecken dilatierten Diinndarmschlin
gen nie dieses Kaliber erreichen. Ein weiteres Hinweissymptom kann die Luft
fiillung der Darmwand unter dem Bild der Pneumatosis intestinalis sein: nach
der nekrotisierenden Entercolitis der Friihgeborenen (ohne Aganglionose) kommt
