Table Of ContentKarl Werdan Ursula Muller
Mitralklappen
prolaps und
Mitralklappen -
prolaps-Syndrom
Mit 17 Abbildungen
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
Hong Kong Barcelona
Budapest
Professor Dr. Karl Werdan
Dr. Ursula Muller
Medizinische Klinik I
Ludwig-Maximilians-Universitat
Klinikum GroBhadem
MarchioninistraBe 15, W-8000 Munchen 70
Bundesrepublik Deutschland
CIP-TItelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Werdan, Karl:
Mitralklappenprolaps und Mitralldappenprolaps-Syndrom 1 Karl Werdan ; Ursula Muller.
Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris ; Tokyo; Hong Kong; Barcelona; Budapest:
Springer, 1991
ISBN-13: 978-3-540-53558-4 e-ISBN-13: 978-3-642-76344-1
DOl: 10.1007/978-3-642-76344-1
NE: Muller, Ursula:
Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, iosbesond ...e die der
Obersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der
Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfliltigung auf anderen Wegen und der Speiche
rung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten.
Eine Vervielfliltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den
Orenzen der gesetzIichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutsch
land yom 9. September t 965 in der jeweils geltenden Fassung zulassig. Sie ist grundsatzIid! vergii
tungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgeset
zes.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk
berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne
der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von je
dermann benutzt werden durften.
Produkthaftung: Fiir Angaben uber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kaon yom
Verlag keine Gewahr ubemommen werden. Derartige Angaben mussen Yom jeweiligen Anwender
im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden.
19/3130-543210 -Gedruckt auf saurefreiem Papier
H errn Professor Dr. G. Riecker
zum 65. Geburtstag gewidmet
Vorwort
Seit der Erstbeschreibung des Phanomens der prolabierenden
Mitralklappe und der nachfolgenden Definition eines Mitralklap
penprolapssyndroms sind eine Vielzahl von Veroffentlichungen
erschienen zur Pathomorphologie und Pathophysiologie sowie
zur klinischen Wertigkeit der Befunde und Beschwerden. In den
70er lahren galt der Mitralklappenprolaps (MKP) gar als die
"Herzerkrankung des lahrzehnts" [113]. Die Einschiitzung
schwankte zwischen "harmloser Klappenanomalie" und "gefahr
liches Vitium".
Die Zielsetzung dieses Buchs ist es, den aktuellen Kenntnis
stand liber den MKP und das MKP-Syndrom praxisnah darzu
stell en und dem behandelnden Arzt Richtlinien an die Hand zu
geben.
Flir die Uberlassung der Aufnahmen des Operationssitus bei
der Mitralklappenrekonstruktion danken wir dem Operateur,
Herrn Prof. Dr. E. Kreuzer (Herzchirurgische Klinik und Polikli
nik der Universitat Mlinchen). Herrn Prof. Dr. W. Permanetter
(Pathologisches Institut der Universitat Munchen) verdanken wir
die histologischen Aufnahmen der Mitralsegel. Den Kollegen Dr.
Dr. T. Bosch, Dr. R. Wacker und Dr. 1. Neudert sei flir die kon
struktive Mitarbeit bei der Durchflihrung der Isoproterenoltests
gedankt.
Munchen, im Oktober 1990 DIE AUTOREN
Inhaltsverzeichnis
Einleitung: Mitralklappenprolaps -
verantwortlich fUr aile funktionellen Herzbeschwerden? 1
1 Primiirer Mitralklappenprolaps . . . . . . . . . . . .. 2
1.1 Pathologische Anatomie und Pathogenese ...... 2
1.2 A.tiologie ......................... 5
1.3 Klassifizierung und Schweregrad ........... 5
1.4 HaufigkeitiEpidemiologie ............... 7
2 Mitralklappenprolaps-assoziierte Erkrankungen ... 9
2.1 Obersicht ......................... 9
2.2 Psychiatrische und neurologische Erkrankungen .. 10
2.2.1 PanikstOrung, Agoraphobie . . . . . . . . . . . . . .. 10
2.2.2 Migrane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 11
2.2.3 Anfallsleiden ...... . . . . . . . . . . . . . . . .. 11
2.2.4 Intrakranielle Aneurysmata . . . . . . . . . . . . . .. 11
2.2.5 Transiente globale Amnesien . . . . . . . . . . . . .. 11
2.3 Erkrankungen der Schilddriise . . . . . . . . . . . .. 12
2.4 Mesenchymale Erkrankungen ............. 12
3 Sekundiire Formen des Mitralklappenprolapses . . .. 13
4 Diagnose des Mitralklappenprolapses ......... 16
4.1 Auskultation und Phonokardiographie . . . . . . .. 16
4.2 Echokardiographie ................... 17
4.3 Ventrikulographie .................... 24
5 Mitralklappenprolapssyndrom ............. 26
5.1 Habitus .......................... 27
5.2 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 27
IX
5.2.1 Kardiale Symptome ................... 27
5.2.2 Nichtkardiale Symptome . . . . . . . . . . . . . . .. 28
5.2.3 Haufigkeit von Symptomen und Befunden . . . . .. 28
5.2.4 Autonome Dysfunktion und hyperadrenerger Status 30
5.2.5 Diagnostische Wertigkeit des Isoproterenoltests . .. 30
5.3 EKG-Veranderungen .................. 33
5.4 Rhythmusstorungen . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 34
5.4.1 Haufigkeit und Formen . . . . . . . . . . . . . . . .. 34
5.4.2 Pathogenese ....................... 35
5.4.3 MKP und Rhythmusstorungen -
kausale Verkniipfung? . . . . . . . . . . . . . . . . .. 35
5.4.4 MKP und Praexzitationssyndrom . . . . . . . . . .. 37
5.4.5 Bedrohliche Rhythmusstorungen ........... 37
5.4.6 Antiarrhythmische Therapie .............. 37
6 Verlauf uod Komplikatiooeo des primireo
Mitralklappeoprolapses ................. 40
6.1 Verlaufbei unkompliziertem Mitralklappenprolaps 40
6.2 Hohergradige Mitralinsuffizienz und Sehnen-
fadenruptur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 40
6.2.1 Hohergradige Mitralinsuffizienz . . . . . . . . . . .. 40
6.2.2 Sehnenfadenruptur ................... 41
6.2.3 Mitralklappenrekonstruktion vs. Mitralklappenersatz 43
6.3 Bedrohliche Rhythmusstorungen und plotzlicher
Herztod .......................... 45
6.3.1 Bedrohliche RhythmusstOrungen ........... 45
6.3.2 Plotzlicher Herztod - quantitative Aspekte und
Identifizierung von Risikogruppen .......... 47
6.4 Endokarditis ....................... 52
6.4.1 Haufigkeit, Erregerspektrum, Krankheitsverlauf .. 52
6.4.2 Mitralinsuffizienz und verdickte Klappensegel
als Risikofaktoren der MKP-Endokarditis ...... 53
6.4.3 Welcher MKP-Trager benotigt eine Endokarditis-
prophylaxe? ....................... 54
6.4.4 Fazit fUr die Praxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 55
6.5 Zerebrale Embolien ................... 56
6.5.1 Ursachen, Diagnosesicherung, Haufigkeit,
Symptomatologie und Prognose . . . . . . . . . . .. 56
6.5.2 Embolieprophylaxe ................... 58
x
7 Therapie des primaren Mitralklappenprolapses . . .. 59
7.1 Asymptomatische Mitralklappenprolapstrager
ohne hOhergradige Mitralinsuffizienz . . . . . . . . 59
7.2 Symptomatische Mitralklappenprolapspatienten
ohne hOhergradige Mitralinsuffizienz . . . . . . . 59
7.3 Mitralklappenprolapspatienten
mit hOhergradiger Mitralinsuffizienz ........ 60
7.4 Therapie mit fJ Blockern bei Mitralklappenprolaps-
syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 61
7.4.1 fJ Blockereigenschaften
mit differentialtherapeutischer Relevanz ....... 61
7.4.2 fJ Blocker zur Behandlung von RhythmusstOrungen
bei MKP-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 63
7.4.3 fJ Blocker zur Behandlung nichtrhythmogener
Symptome bei MKP-Syndrom . . . . . . . . 64
8 Betreuung der Mitralklappenprolapstrager
und der Patienten mit Mitralklappenprolapssyndrom 67
8.1 Haufigkeit und Art der erforderlichen
Kontrolluntersuchungen ............. 67
8.2 Sportliche Betatigung und Flugtauglichkeit 67
8.3 Endokarditisprophylaxe ............. 69
8.4 Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
8.S Differentialdiagnose "koronare Herzkrankheit" . . 70
8.6 Narkose und Operation . . . . . . . . . . . . . . . . 71
8.7 Risikoabschatzung bei Lebensversicherung .... 72
9 Mitralklappenprolaps - harmlose Klappenanomalie
und gefahrliches Vitium ................ 74
Literatur .... 76
Sachverzeichnis 89
XI
Einleitung:
Mitralklappenprolaps - Verantwortlich
ffir aile funktionellen Herzbeschwerden?
In den 60er lahren konnten Barlow et al. [21] das Prolabieren der Mitral
klappensegel in den linken Vorhof bei der systolischen SchlieBungsbe
wegung als Ursache des midsystolischen Klicks und des darauffolgenen
Spatsystolikums nachweisen. Als man dann zusatzlich feststellte, daB
Personen mit einem solchen echokardiographisch leicht erkennbaren
MKP auch noch zahlreiche kardiale und extrakardiale Symptome und
Befunde aufweisen konnen [18, 19, 80], schien mit dem "Mitralklappen
prolaps" [53] endlich ein organisches Korrelat gefunden zu sein fUr so
unterschiedlich benannte kardiovaskulare Beschwerdekomplexe wie
"funktionelle Herzbeschwerden", "neurovegetative Dystonie", "Effort
Syndrom", "Da-Costa-Syndrom", "soldier's heart", "irritable heart syn
drome" und andere. Wie aHerdings die prolabierende Mitralklappe nicht
nur mit dieser Prolapsbewegung zusammenhfingende kardiale Be
schwerden, sondem daneben auch noch zahlreiche andere kardiale und
v.a. auch extrakardiale Symptome und Befunde hervorrufen und damit
zum MKP-Syndrom fUhren soH, ist nur schwer zu verstehen.
1
1 Primarer Mitralklappenprolaps
Der primare MKP ist die haufigste Herzklappenanomalie, charakteri
siert durch das Prolabieren eines oder beider Mitralsegel in den linken
Vorhof. Er kann mit kardialen und nichtkardialen Beschwerden verge
sellschaftet sein - MKP-Syndrom - und fuhrt in seltenen Fallen zu emst
haften Komplikationen. Atiologisch lassen sich ein primarer oder idio
pathischer MKP, der mit verschiedenen Erkrankungen assoziiert sein
kann (Kapitel 2), und verschiedene sekundare Formen (Kapitel 3) unter
scheiden [121].
1.1 Pathologische ADatomie uDd PathogeDese
1
Die normale Mitralklappe besteht aus dem vorderen (anterioren) und
dem hinteren (posterioren) Segel, die durch die anterolaterale und die
posteromediale Kommissur getrennt werden. Die von den Spitzen der
Papillarmuskeln ausgehenden Chordae ziehen zu den Kommissuren
und inserieren facherformig an den freien Segelrandem. Ein Drittel des
Klappenumfangs nimmt das halbmondformige, in seiner Ausdehnung
groBere vordere Mitralsegel und zwei Drittel das hintere Mitralsegel ein;
letzeres weist durch 2 Einkerbungen 3 Ausbuchtungen auf. Mikrosko
pisch besteht das Mitralsegel (Abb.1 und 2) aus 3 Schichten: - der Atria
lis/Ventricularis, einer dunnen Schicht aus Kollagen und Bindegewebe,
die mit dem Endokard des linken Vorhofs/des linken Ventrikels in Ver
bindung steht, - der Spongiosa, einer schmal en Schicht aus myxomatO
sem Bindegewebe, - der Fibrosa, die den groBten Teil des Segels ein
nimmt. Sie besteht aus dichten Kollagenfasem und gibt dem Mitralsegel
seinen festen Halt. Die Fibrosa weist elastische Fasem auf, die zum
Mitralring ziehen.
1 ([20),S.3-88, 187-213 in [29],[116, 192]).
2
