Last Minute: Pädiatrie

307 Pages·2011·41.09 MB·German

by  Julia K. Aust

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Pädiatrie
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URBAN & FISCHER
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Ania Carolina Muntau
Julia Katharina Aust
Last Minute
Pädiatrie
1. Auflage
URBAN & FISCHER München
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1. Auflage 2011
© Elsevier GmbH, München
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Planung: Christina Nussbaum, Sabine Hennhöfer, Elsevier Deutschland, Mönch n
Lektorat: Hans Reuter, Julia Ehrner, Schäffler & Kollegen GmbH, Augsburg
Herstellung: Peter Sulterlitte, München
Satz: abavo GmbH, Buchloe/Deutschland; TnQ, hennai/Indien
Druck und Bindung: Printer Trento, Italien
Umschlaggestaltung: Spie zDesign, Neu-Ulm
Abbildungen: © Elsevier GmbH, München
Titelfotografie: © Gettylmages/Kick Images/'Isoi Hoi Fung
ISBN 978-3-437-43008-4
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0 Check-up-Kasten: Fragen zum Kapitel als Selbsttest
I
Zusatzwissen zum Thema, z.B. zusätzliche kli
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Adresse ln der Reihe Last Minute erscheinen
folgende Titel:
• Last Minute Anatomie
• Last Minute Biochemie
• Last Minute Chirurgie
Prof. Dr. Ania C. Muntau
• Last Minute Gynäkologie und Geburtshilfe
Dr. von Haunersches Kinderhospital der
• Last Minute Innere Medizin
LMU München
• Last Minute Mikrobiologie
Lindwurmstr. 4
• Last Minute Neurologie
80337 München
• Last Minute Pädiatrie
• Last Minute Pathologie
• Last Minute Pharmakologie
• Last Minute Physiologie
• Last Minute Psychiatrie
111
---
Abkürzungen
J.!E Mikro-Einheiten BRD Bundesrepublik Deutschland
jlg Mikrogramm CACT Azylcarnitin-Carnitin-Translokase
M Autoimmunhämolytische Anämie CATCH-22 Cardial, Abnormal face, Thymic
MBR Ableitung akustisch evozierter hypoplasia, Cleft palate, Hypocalce-
Hirnstammpotenziale mta
ABPA Allergische bronchopulmonale CCM Zerebrale kavernöse Malformati-
Aspergillase onen
ACE Azetylcholinesterase cCT Zerebrale Computertomografi.e
ACTH Adrenokortikotropes Hormon CDC Centers for disease control
ADH Antidiuretisches Hormon CF Zystische Fibrose
ADHS Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperak- CFTR Cystic-fibrosis-transmembrane-
tivitäts-Störung conductance-regulator
ADPKD Autosomal-dominant vererbte CHE Cholinesterase
polyzystische Nierenerkrankung CK Kreatinkinase
Ag Antigen CKD Chronic-kidney-disease
AGS Adrenogenitales Syndrom CK-MB Kreatinkinase Myokardtyp
AIDS Acquired immunodeficiency cm Zentimeter
syndrome CML Chronisch myeloische Leukämie
ALL Akute lymphatische Leukämie cMRT Zerebrale Magnetresonanztomo-
ALTE Apparent life threatening episode grafie
AML Akute myeloische Leukämie CMV Zytomegalievirus
ANA Antinukleäre Antikörper CNI Chronische Niereninsuffizienz
ANCA Antineutrophile Zytoplasmatische CPT Carnitinpalmitoyltransferase
Antikörper CRH Corticotropin releasing hormone
ANI Akute Niereninsuffizienz CRP C-reaktives Protein
ANS Atemnotsyndrom CT Computertomografie
A. Aorta CTD Carnitintransporter
APECED Autoimmune Polyendokrinopathie- d Tag
Can d idiasis-Ektodermale-Dystro- DCARD Disease controlling antirheumatic
phie drugs
aPTT Aktivierte partielle Thromboplastin- DCM Dilatative Kardiamyopathie
zeit DIOS Distales intestinales Obstruktions-
ART Antiretrovirale Therapie syndrom
AS Alport-Syndrom dl Deziliter
ASO Atriumseptumdefekt DM Dermatamyositis
AV Atrioventrikulär DMARD Disease modifying antirheumatic
AVM Arteriovenöse Malformationen drugs
AVSD Atrioventrikulärer Septumdefekt DMD Duchenne-Muskeldystrophie
BAT Blutaustauschtransfusion DMSA Dim rcaptobern tein äure
BH4 Tetrahydrobiopterin DNA Desoxyribonuklein äure
BIPAP Bilevel intermittent positive airway DRD Dopa-responsive Dystonie
pressure DSD Di orders of sex development
BKS Blutkörperchensen kungsgesch wi n- EAEC Enteroaggregative Escheri hia coli
digkeit EBV Epstei n-Barr-Virus
BMD Becke r-Muskeldystrophie ECHO Enteric ytopathogeni human
BMI Body-Ma s-Index orphan (virus)
BNS Blitz-Nick -Salaam ED Einz ldosi
BPD Bronchopul monale Dysplasie EEG Elekt roen l:eph al ogramm/-grafi e
V
Abkürzungen
EHEC Enterohämorrhagische Escherichia HHV Humanes Herpes-Virus
coli HiB Haemophilus influenzae Typ b
EIEC Enteroinvasive Escherichia coli HIV Human immunodeficiency virus
EKG Elektrokardiogramm/ -grafie Hk Hämokrit
ELBW Extremely Low Birth Weight HLA Human leucocyte antigene
ELISA Enzyme-linked immunsorbent assay HNO Hals-Nasen -Ohren
EMB Ethambutol HPV Humanes Papillomavirus
EPEC Enteropathogene Escherichia coli HSMN Hereditäre sensomotorische
ERCP Therapeutische endoskopisch Neuropathie
retrograde Cholangiopankreatiko- HSV Herpes-simplex-Virus
grafie HUS Hämolytisch-urämisches Syndrom
ESWL Extrakorporale Stoßwellenlithotrip- HWI Harnwegsinfektion
sie i.m. Intramuskulär
ETEC Enteretoxin bildende Escherichia i.S. Im Serum
coli i.v. Intravenös
FAB French-American-British lA lsohämolytische Anämie
FFP Fresh-Frozen-Plasma ICR Interkostalraum
FH Familiäre Hypercholesterinämie IE Internationale Einheit
FISH Fluoreszenz-in -situ-Hybridisierung lg Immunglobulin
FLV Fulminantes Leberversagen IL Interleukin
FSH Follikelstimulierendes Hormon INH Isoniazid
FSME Frühsommermeningoenzephalitis IQ Intelligenzquotient
fT3 Freies Trijodthyronin ISR Intraspinale Raumforderung
fT4 Freies Thyroxin ITP Idiopathische thrombozytopenische
g Gramm Purpura
G6PDH Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase lU International unit
GABA y-Aminobuttersäure J Joule
GBM Glomeruläre Basalmembran J1-2 Vorsorgeuntersuchung bei
GBS Guillain-Barre-Syndrom Jugendlichen l-2
GCS Glasgow Coma Scale JIA Juvenile idiopathische Arthritis
G-CSF Granulozyten-koloniestimulierender JNLS Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom
Faktor kg Kilogramm
GFR Glomeruläre Filtrationsrate KG Körpergewicht
GLDH Glutamatdehydrogenase KOF Körperoberfläche
GM-CSF Granulozyten-Markophagen -lcolo- l Liter
niestimulierender Faktor LABA Long acting beta agonist
GnRH Gonadotropin releasing hormone LAP Leuzi n-Aminopeptidase
GOT Glutamat·Oxalazetat-Transaminase LCH Langerhans-Zell-Histiozytosen
GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase LCHAD Long -chain-3-hydroxy -acyl-CoA-
GRH Growth hormone releasing hormone dehydrogenase
GSB Gesamtbilirubin LOH Laktatdehydrogenase
h Stunde LDL Low density Lipoproteins
HAV Hepatitis-A-Virus LGA Large for gestational age
Hb Hämoglobin LGMD GI iedergü rtel muskeldystroph ie
HbA Adultes Hämoglobin LGS Lennox-Gastaut-Syndrom
HbF F tale Hämoglobin LH Luteinisierendes Hormon
HBV Hepatiti -B-Virus LHRH Luteinisierendes-Hormon-Relea-
hCG Humanes horiongonadotropin sing-Hormon
HCM Hypertroph Kardiamyopathie LKM-1 Antikörper gegen mikrosomales
HCV Hepatitis- -Virus Antigen aus Leber/Niere
HOL High-density Lipoproteins MCAD Medium-chain-acyl-CoA-dehydro-
HDV J-1 p·rtitis-0-Virus gena e
HEV Hepatitis-E-Virus
V
Abkürzungen
------------------------------------------------------------------------------
MCGN Minimal-Change-Glomerulo- RES Retikulo-endotheliales System
nephritis Rh Rhesusfaktor
MCHC Mean corpuscular hemoglobin RMP Rifampicin
concentration RNA Ribonukleinsäure
MCU Mlktionszystourethogramm/-grafie ROP Retinopathia praematurorum
MCV Mittleres korpuskuläres Volumen RPGN Rapid progressive glomerulonephri-
MEN Multiple endokrine Neoplasie tis
mg Milligramm RR Riva-Rocci
MH Maligne Hyperthermie RS Respiratory-syncytial
MIBG Meta-Jod-123-Benzylguanidin RTA Renal-tubuläre Azidose
min Minute rtPA Rekombinanter Gewebe-Plasm ino-
mmHg Millimeter-Quecksilbersäule genaktivator
mmol Millimol RT-PCR Reverse Transkiptase Polymerase
MODY Maturity onset diabetes in the young Ketten-Reaktion
mosmol Milliosmol RWS Romano-Ward-Syndrom
MR Magnetresonanz s Sekunde
MRCP Magnetresonanz-Cholangio- SABA Short acting beta agonist
pankreatikografie SCAD Short-chain-acyl-CoA-dehydro-
MRT Magnetresonanztomografie genase
N. Nervus SCID Schwerer kombinierter Immun-
NEC Ne krotisierende Enterokolitis defekt
NF Ne urofibromatose so Standardabweichung
NHL Non-Hodgkin-Lymphome SGA Small for gestational age
NNRTI Nicht nukleosidische Reverse- SGLT Sodium-glucose linked transporter
Transkriptase-Inhibitoren SHT Schädel-Hirn-Trauma
NRTI Nukleosidische und nukleotidische SIDS Sudden infant death syndrome
Reverse-Tr anskriptase-Inhibitoren SIRS Systemic inflammatory response
NS Nephrotisches Syndrom syndrome
NSAR Nichtsteroidale Antirheumatika SLA Antikörper gegen lösliches
OAE Otoakustische Emissionen Leberantigen
OSA Obstruktive Schlafapno SM Streptomycin
p.o. Peros SMA Smooth -muscle-Antikörper/Spinale
PAH Phenylalaninhydroxylase Muskelatrophie
PCP Pneumocystis-carinii-Pneumonie ssss Staphylococcal scalded kin
PCR Polymerase chain reaction syndrome
PDA Persistierender Ductus arteriosus ssw Schwangerschaftswoche
PEG Perkutane endoskopische STH Somatotrope Hormon
Gastrostomie STIKO Ständige Impfkomission
PET Positronenemissionstomografie TNF Tumornekrosefaktor
PFC Persistierende fetale Zirkulation TORCH Toxoplasmo e, Others, Rubella,
PI Proteaseinhibitor Cytomegali, Herpes
PKU Phenylketonurie TRAK TSH-Rezeptor-Autoantikörper
PM Polymyositi TRH 1l1yreotropin releasing hormonc
PNET Primitive neuroektodermal TSH TI1yroidea stimulierend s Hormon
Tumoren U1-11 Vorsorgeunter uchun ·en des Kin les
PPSB Proth rombinkomplex l- 11
uv
PTD Primäre Torsion dystonie Ultraviolett
PTH Parathormon V.a. V rdacht auf
PTI Partielle Tromboplastinzeit VLBW Very low birth w ight infanl
PVL Periventrikuläre Leukomalazie VLCAD Very-long- hain-a y.l- oA-d hydro-
PZA Pyrazinamid nase
1
RAST Radio-Allergen- orb nt-Te t VSD Ventrikelseptumd f kt
RB Retinobla tom VUR Vc ikourcteralcr Reflux
Abkürzungen
VWF Von-Willebrand-Faktor X-ALD X-chromosomal vererbte Adreno-
WAGR Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale leukodystrophie
Fehlbildungen, geistige Retardie- ZNS Zentrales Nervensystem
rung ZP Zerebralparese
zs
WPW Wolff-Parkinsan-Whi te Zerebrohepatorenales Syndrom
VII
--
Inhaltsverzeichnis
@ rag1.. ... ... ... ..... .. .. ..... ... ....... ... .. .... .. .. . .. ...... .. . ... .
1
1 Neonatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Postnatale Adaptation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Erstversorgung und Beurteilung von Vitalität und Reife . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Perinatale Schäden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Das Frühgeborene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Lungenerkrankungen des Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Hämatologische Erkrankungen des Neugeborenen . ... .. .................. 12
Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts beim Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . 15
Metabolische Störungen im Neugeborenenatter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Neonatale epileptische Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Infektionskrankheiten des Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Suddeninfant death syndrome ........................................ 19
2 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Autosomale, numerische Chromosomenaberrationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Autosomale, strukturelle Chromosomenaberrationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Gonasomale Aberrationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Chromosomale Mikrodeletionssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Embryofetopathien durch exogene Noxen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
3 Säuglingsernährung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Muttermilchernährung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Säuglingsmitchnahrung, Beikost und Vitaminsubstitution . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
4 Vitamine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Wasserlösliche Vitamine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Fettlösliche Vitamine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
5 Endokrinologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 5
Störungen des Wachstums . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Störungen der ADH·Sekretion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7
Erkrankungen der Schilddrüse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Erkrankungen der Nebenschilddrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Erkrankungen der Nebennierenrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Erkrankungen des Nebennierenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Störungen der Sexualentwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Störungen der sexuellen Differenzierung: Intersexualität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
6 Stoffwechselerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
Phenylketonurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren . . . . . . . . . . . . . . . 50
Ahornsirupkrankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Störungen des Harnstoffzyklus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Hypoglykämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Diabetes mellitus ....................... ........................ ... .
VIII