Klinische Kinderkardiologie: Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler

616 Pages·2008·25.666 MB·German

by  G. Schumacher, R. Schreiber (auth.), Professor Dr. med. Gebhard Schumacher, Professor Dr. med. John Hess, Professor Dr. med. Konrad Bühlmeyer (eds.)

Gebhard Schumacher
John Hess
Konrad Bühlmeyer
(Hrsg.)
Klinische Kinderkardiologie
4., überarbeitete und erweiterte Auflage
Gebhard Schumacher
John Hess
Konrad Bühlmeyer
(Hrsg.)
K linische
K inderkardiologie
Diagnostik und Therapie
der angeborenen Herzfehler
Unter Mitarbeit von
A. Barankay, S. Brodherr-Heberlein, A. Eicken, A. Hager,
M. Hauser, G. Hessling, M. Hofbeck, K. Holper, J. Hörer,
H. Kaemmerer, R. Kandolf, J. Kreuder, M. Kux, R. Lange,
H.-P. Lorenz, S.A. Martinoff, R. Oberhoffer, M. Overbeck,
A. Pflaumer, J.A. Richter, K.T.M. Schneider, R. Schreiber,
V. Seifert-Klauss, H. Singer, H. Stern, M. Vogt, B. Zrenner
4., überarbeitete und erweiterte Auflage
Mit 649, zum Teil farbigen Abbildungen und 149 Tabellen
123
Professor Dr. med. Gebhard Schumacher
Ehemaliger stellvertretender Direktor der Klinik
für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler
am Deutschen Herzzentrum München (DHM)
Klinik an der Technischen Universität
Pullacher Straße 9
82049 Pullach
Professor Dr. med. John Hess
Direktor der Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler
am Deutschen Herzzentrum München (DHM)
Klinik an der Technischen Universität
Lazarettstraße 36
80636 München
Professor Dr. med. Konrad Bühlmeyer
Ehemaliger Direktor der Kinderklinik am Deutschen Herzzentrum
München (DHM)
Landsberger Straße 33
86938 Schondorf
Die 1. und 2. Auflage sind unter dem Titel »Diagnostik angeborener Herzfehler« im Perimed Verlag
erschienen
Erstellung und Bearbeitung aller Echobeiträge/Bilder: Priv.-Doz. Dr. Manfred Vogt, Frau Prof. Dr. Renate
Oberhoffer und Priv.-Doz. Dr. med. Michael Hauser
ISBN 978-3-540-71900-7 Springer Medizin Verlag Heidelberg

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Gedruckt auf säurefreiem Papier 2126 – 5 4 3 2 1 0
V
Vorwort zur 4. Auflage
Bereits 2 Jahre nach Erscheinen der 3. Auflage war diese wieder vergriffen und so eine neue 4. Auflage
erforderlich.
Dies gab uns die Gelegenheit, einige neue Kapitel zur »Diagnostik und Therapie« von namhaften
Autoren hinzuzufügen. So wurden zur »Einführung« ein Beitrag über »Molekularbiologie und Gene-
tik angeborener Herzfehler« und im Teil II »Diagnostik« Beiträge über »Herzrhythmusstörungen
– Nicht-invasive Diagnostik und Therapei«, »Fetale Echokardiographie«, »Kardiale Magnetresonanz«,
»Computertomographie und Nuklearmedizin« sowie »Funktionsuntersuchungen« neu erarbeitet.
In einem neuen Teil IV »Erworbene Herzfehler« wurden zusätzlich zur »Infektiösen Endokarditis«
Kapitel über »Myokarditis und Kardiomyopathie«, »Erkrankungen des Herzbeutels« und »Immunolo-
gische Herzerkrankungen im Kindesalter« eingefügt sowie schließlich im Teil V »Therapie« Beiträge
über »Chirurgische Aspekte in der Behandlung angeborener Herzfehler«, »Herzrhythmusstörungen
– Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation«, »Psychosoziale Probleme junger Erwachsener
mit angeborenen Herzfehlern« sowie »Erwachsene Patienten mit angeborenen Herzfehlern« ergänzt.
Das Kapitel »Interventionelle Therapie« wurde vollständig neu konzipiert, die Beiträge »Perioperative
anästhesiologische Versorgung von Säuglingen und Kleinkindern« wesentlich erweitert und schließlich
sämtliche Beiträge aus der 3. Auflage durch neue Fakten und Literatur aktualisiert.
Dabei zeigte sich die zunehmend engere Zusammenarbeit mit den Erwachsenenkardiologen auch
in der Tatsache, dass sie als Mitautoren eines kinderkardiologisch ausgerichteten Fachbuches immer
zahlreicher hinzugewonnen werden konnten.
Allerdings gestaltete sich diese Neubearbeitung der 4. Auflage überraschend schwierig, da ein
»Fachbuch« für eine Klinik und die dazugehörige medizinische Fakultät offensichtlich an Bedeutung
sehr verloren hat und dementsprechend auch für die Autoren die Attraktivität eines Fach- oder Hand-
buchartikels. Dennoch ist es schließlich Dank der großen Geduld des Verlages und der Mitautoren
sowie der Ausdauer der Herausgeber gelungen, eine hoffentlich interessante und informative 4. Auflage
zum Abschluss zu bringen!
Die Herausgeber danken jedem einzelnen Autor für seinen Beitrag, den Mitarbeitern des Springer-
Verlages, Frau R. Scheddin und Frau M. Seeker, für das Zustandekommen dieser 4. Auflage und insbe-
sondere dem Lektor, Herrn Achim Blasig, für seine ausgezeichnete Arbeit!
Nicht vergessen werden sollen dabei die »stillen« Helfer im Hintergrund, so Frau R. Charaabi und
Frau R. Wisgott vom Chefsekretariat der Kinderklinik am DHM und die »anonymen Lektoren«, so u.a.
Frau Stern, Frau Hager und viele andere. Auch ihnen gilt der Dank der Herausgeber!
München, im September 2007 G. Schumacher, J. Hess, K. Bühlmeyer
Vorwort zur 1. Auflage
Nach Erhebungen der Weltgesundheitsbehörde von 19711 leiden 8–10 von 1000 Lebendgeborenen
an einer Fehlbildung des Herzens und des Gefäßsystems; dies sind mehr als die Hälfte aller Kinder
mit angeborenen Mißbildungen. Die Letalität2 dieser angeborenen Herzfehler konnte in den letzten
2 Jahrzehnten von über 80% auf etwa 20% gesenkt und die Morbidität dieser Kinder wesentlich
verringert werden. Dies alleine veranschaulicht den Fortschritt und die erfolgreiche Arbeit, die in dem
relativ jungen Fachgebiet der Kinderkardiologie gemeinsam mit der Kardiochirurgie geleistet wurde.
Während der Pädiater sich früher in der Diagnostik angeborener Herzfehler mit der Auskultation
und wenigen anderen nichtinvasiven Techniken begnügen mußte, steht ihm heute mit der Herzkatheter-
untersuchung und Angiokardiographie der Weg zu einer exakten, hämodynamisch und morphologisch
fundierten Diagnose offen. Dies gibt ihm die Möglichkeit, dem Herzchirurgen die hämodynamischen
und pathomorphologischen Veränderungen der Fehlbildungen, welche einer Operation zugänglich sind,
im Detail zu demonstrieren.
Das Problem einer raschen, gezielten Diagnostik stellt sich dem Geburtshelfer und Pädiater in erster
Linie bei den meist kritisch kranken Kindern im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter, wobei grund-
sätzliche Kenntnisse der Hämodynamik für die schicksalsentscheidenden weiteren Schritte oftmals
wertvoller sind als die in diesem frühen Alter ohnehin meist unspezifischen auskultatorischen Phäno-
mene. Bei Kindern dagegen, welche erst gegen Ende des Säuglingsalters oder im Kleinkindesalter auf-
fällig werden, hat die Ersterkennung des angeborenen Herzfehlers nur noch selten Notfallcharakter.
In diesem Lebensalter können allerdings Veränderungen des Lungengefäßsystems infolge der Herz-
gefäßfehlbildung bereits zu irreversiblen Schäden und u.U. zur Inoperabilität geführt haben. Eine
der wesentlichen Voraussetzungen für ein erfolgreiches Wirken der Kinderkardiologie und Herzchirur-
gie und damit für eine günstige Prognose der angeborenen Herzfehler ist daher die Erkennung und
richtige Beurteilung der kardialen Symptome, die im frühen Kindesalter die Entwicklung einer pulmo-
nalen Hypertonie anzeigen.
Anliegen dieses Buches ist es daher, einerseits den aktuellen Stand der diagnostischen und thera-
peutischen Möglichkeiten aufzuzeigen und dem interessierten Kollegen in Klinik und Praxis eine infor-
mative Einführung in die Kinderkardiologie zu geben, andererseits aber auch zur kinderkardiologischen
Fortbildung des niedergelassenen Arztes, des Geburtshelfers und des klinischen Pädiaters beizutragen
mit dem Ziel, durch Propagierung einer raschen Notfallversorgung herzkranker Säuglinge und einer
rechtzeitigen Einweisung von Kindern mit kardialer Symptomatik in ein Diagnosezentrum die Über-
lebenschance dieser Patienten weiter zu verbessern.
In diesem Zusammenhang soll nicht versäumt werden, auf einige noch ungelöste Probleme hinzu-
weisen, welche momentan die natürlichen Grenzen der Kinderkardiologie bilden. So fatal es einerseits
ist, daß einem Neugeborenen mit einem »hypoplastischen Linksherzsyndrom« aufgrund der ungüns-
tigen anatomischen Verhältnisse operativ nicht geholfen werden kann, so bedrückend ist es andererseits,
wenn nach Entwicklung einer pulmonalen Hypertension bei einem grundsätzlich korrigierbaren Herz-
fehler durch zu spätes Erkennen jenseits des 1. Lebensjahres jede Hilfe zu spät kommt. Kinderkardio-
logen werten es daher als erfreulichen Aspekt, daß trotz der Geburtenregression gerade die Zuweisung
von jungen Säuglingen im gesamten Patientenkollektiv größerer kinderkardiologischer Abteilungen im
Vergleich zu früheren Jahren zugenommen hat, so daß eine rechtzeitige Diagnostik und eine aussichts-
reiche chirurgische Therapie möglich werden. Dies ist nicht zuletzt darauf zurückzuführen, daß sich der
diagnostische Blick des zuweisenden Arztes für die kardiologische Symptomatik geschärft hat und die
Intensivierung der Vorsorgemedizin bereits erste Früchte trägt.
Die Ausführungen dieses Buches stützen sich auf eigene langjährige Erfahrungen. Sie erheben kei-
nen Anspruch auf Vollständigkeit und sollen lediglich die eigene Arbeitsweise und deren Besonderheiten
dokumentieren. Die Autoren sind für Kritik und Anregungen sehr dankbar.
München, im Juni 1978 G. Schumacher, K. Bühlmeyer
1 »Angeborene Herzkrankheiten«, Bericht einer Arbeitsgruppe aus dem Europabüro der Weltgesundheitsorganisation
»WHO« in Kopenhagen 1971.
2 »Letalität« = Zahl der Todesfälle bezogen auf die Zahl der Erkrankungsfälle.
VII
Vorwort zur 2. Auflage
Die Nachfrage nach dem ersten, 1978, und insbesondere nach dem 2., 1980 erschienen Band der 1. Auf-
lage hat gezeigt, daß im deutschsprachigen Raum für eine »Systematik der angeborenen Herzfehler« ein
echter Nachholbedarf besteht. Herausgeber und Verlag haben sich daher entschlossen, den 2. Band der
1. Auflage neu aufzulegen und die wichtigsten Kapitel aus dem ersten Band, zwar gekürzt auf ihre
wesentlichen Grundzüge, aber gleichzeitig aktualisiert, zu integrieren. Die tabellarische Darstellung der
Systematik der angeborenen Herzfehler aus dem 2. Band mit Wiedergabe der wichtigsten Fakten der
pathologischen Morphologie und Physiologie, der klinischen, nichtinvasiven und invasiven Befunde
sowie der medikamentösen und operativen Therapie und deren Prognose wurde nach Überarbeitung
und Ergänzung durch neu erschienenen Literatur und eigene Patientenzahlen in der bisherigen Form
übernommen. Völlig neu erarbeitet wurden Text und Bildmaterial des Einführungskapitels »Echokardio-
graphie« sowie die entsprechenden Abschnitte in jedem Herzfehlerkapitel.
Erfassung und Auswertung der in der Klinik für Herz- und Kreislauferkrankungen im Kindesalter
am Deutschen Herzzentrum München erhobenen Untersuchungsbefunde wären ebenso wie die Zusam-
menstellung des umfangreichen Manuskriptes ohne die direkte oder indirekte Mithilfe aller Kollegen
unserer kinderkardiologischen Arbeitsgruppe nicht möglich gewesen. Der Dank der Verfasser gilt daher
neben den Mitautoren auch allen Mitarbeitern der Klinik für ihre tatkräftige Unterstützung beim Zu-
standekommen dieses Buches. Aufrichtig gedankt sei Herrn Prof. Dr. F. Sebening, Direktor der Klinik
für Herz- und Gefäßchirurgie am Deutschen Herzzentrum München, für seine Ratschläge und für die
Durchsicht der Abschnitte über die herzchirurgische Therapie sowie Frau M. Karch und Frau B. Gerke
für das Schreiben des Manuskriptes und für ihre zahlreichen sonstigen Arbeiten, die mit der Fertig-
stellung dieses Buches verbunden waren. Unser Dank gilt nicht zuletzt der Verlagsleitung und den
Mitarbeitern der perimed Fachbuch-Verlagsgesellschaft für ihre gute und verständnisvolle Zusammen-
arbeit sowie für die hervorragende Ausstattung dieses Buches!
München, im Herbst 1988 G. Schumacher, K. Bühlmeyer
Vorwort zur 3. Auflage
7 Jahre nach Erscheinen der 2. Auflage begann die grundlegende Überarbeitung und Aktualisierung der
3. Auflage durch die Herausgeber und ein z.T. neu zusammengestelltes Mitarbeiterteam. Sie erscheint
unter dem neuen Titel »Klinische Kinderkardiologie, Diagnostik und Therapie der angeborenen Herz-
fehler« erstmals im Springer-Verlag Berlin/Heidelberg als Parallelbuch zur »Klinischen Kardiologie«,
herausgegeben bisher von G. Riecker und zuletzt von E. Erdmann in der 5. Auflage 2000. Dadurch
konnte der Inhalt auch weiterhin auf die angeborenen Herzfehler und ihre spezifischen Besonderheiten
beschränkt und bei Gemeinsamkeiten der Kardiologie und Kinderkardiologie, beispielsweise bei den
Untersuchungsmethoden oder bei der Behandlung junger Erwachsener, auf die jeweiligen Kapitel Bezug
genommen werden. Ergänzt und erweitert wurde der Bereich »Therapie« in den Herzfehlerkapiteln und
durch Anfügung neuer Kapitel. Insbesondere 2 Beiträge über die »Betreuung herzoperierter Jugend-
licher und junger Erwachsener« sowie »Schwangerschaft bei angeborenen Herzfehlern« tragen so der in
den letzten 3 Jahrzehnten wesentlich verbesserten Lebenserwartung der mit einem angeborenen Herz-
fehler belasteten Patienten Rechnung.
Die Herausgeber danken allen Mitarbeitern der Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herz-
fehler am Deutschen Herzzentrum München für ihre erneute Mithilfe bei der Bearbeitung der 3. Auflage,
aber auch den Gastautoren Herrn Prof. Dr. R. Schreiber, Chefarzt der Kinderklinik in Starnberg, für die
Anfertigung der Vorlagen für die hämodynamischen Schemata sowie für die Abbildungen zur operativen
Therapie und Herrn Prof. Dr. H. Singer und Herrn Prof. Dr. M. Hofbeck aus Erlangen, Herrn Prof. Dr. K.
Holper und Herrn Dr. M. Overbeck von der Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie, Herrn Dr. J.A. Richter
und Herrn Dr. A. Barankay vom Institut für Anästhesiologie, Herrn Prof. U. Klein und Herrn Dr. S. Mar-
tinoff vom Institut für Radiologie am DHM sowie Frau Prof. Dr. R. Oberhoffer, Frau Dr. V. Seifert-Klauss
und Herrn Prof. Dr. K.T.M. Schneider vom Klinikum rechts der Isar München für ihre Beiträge.
Schließlich möchten wir Frau C. Schüller für ihre unermüdliche Arbeit beim Schreiben des um-
fangreichen Textes ganz herzlichen Dank sagen.
Wir hoffen, daß der Leser mit dem Ergebnis dieser Zusammenarbeit zufrieden ist. Dennoch sind
auch weiterhin Kritik, Anregungen und Verbesserungsvorschläge sehr willkommen.
München, im Mai 2001 G. Schumacher, J. Hess, K. Bühlmeyer
IX
Inhaltsverzeichnis
4 Elektrokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
I Einleitung
G. Schumacher
4.1 Ableitung und Registrierung des Oberflächen-EKG . 40
4.2 Lagetypen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
1 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 4.3 Hypertrophiekriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
G. Schumacher, R. Schreiber 4.3.1 Vorhöfe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
1.1 Einteilung der angeborenen Herzfehler . . . . . . . . 4 4.3.2 Ventrikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
1.2 Häufigkeit und Wiederholungsrisiko . . . . . . . . . . 6 4.4 Erregungsrückbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
1.3 Natürlicher Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
1.4 Klinische Manifestation . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.5 Früherkennung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 5 Herzrhythmusstörungen – Nichtinvasive
1.6 Therapie und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Diagnostik und Therapie . . . . . . . . . . . . . . . 47
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 S. Brodherr-Heberlein, A. Pflaumer, G. Hessling
5.1 Klinische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
2 Molekularbiologie und Genetik angeborener 5.2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen . . . . . . . . . . 49
Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 5.2.1 Supraventrikuläre Extrasystolen . . . . . . . . . . . . . 50
J. Kreuder 5.2.2 Supraventrikuläre Tachykardien . . . . . . . . . . . . . 50
2.1 Syndrome mit angeborenen Herzfehlern . . . . . . . 13 5.2.3 Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie
2.1.1 Strukturelle Genomdefekte . . . . . . . . . . . . . . . 13 und WPW-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
2.1.2 Syndrome mit isolierten Gendefekten . . . . . . . . . 15 5.2.4 AV-nodale Reentry-Tachykardie . . . . . . . . . . . . . 54
2.2 Nichtsyndromale kardiale Malformationen 5.2.5 Fokale (ektope) atriale Tachykardie . . . . . . . . . . . 55
und definierte genetische Läsionen . . . . . . . . . . 16 5.2.6 Multifokale atriale Tachykardie . . . . . . . . . . . . . 56
2.2.1 Anomalien des Situs und der Herzschleifenbildung – 5.2.7 Junktionale ektope Tachykardie . . . . . . . . . . . . . 56
Heterotaxie-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 5.2.8 Vorhofflattern und intraatriale Reentry- . . . . . . . .
2.2.2 Defekte der Septierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
2.2.3 Rechtsobstruktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 5.2.9 Vorhofflimmern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
2.2.4 Linksobstruktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 5.2.10 Ventrikuläre Extrasystolen . . . . . . . . . . . . . . . . 58
2.2.5 Konotrunkale Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 5.2.11 Ventrikuläre Tachykardien . . . . . . . . . . . . . . . . 59
2.2.6 Anomalien des Aortenbogens . . . . . . . . . . . . . . 21 5.2.12 Kammerflattern und -flimmern . . . . . . . . . . . . . 63
2.2.7 Somatische Mutationen kardialer Entwicklungsgene 21 5.3 Bradykarde Herzrhythmusstörungen . . . . . . . . . . 63
2.3 Diagnostik und genetische Beratung . . . . . . . . . . 21 5.3.1 Sinusbradykardie, Ersatzsystolen und AV-Dissoziation 63
2.4 Wiederholungsrisiko kardiovaskulärer 5.3.2 Atrioventrikuläre Leitungsstörungen . . . . . . . . . . 64
Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 5.3.3 Sinusknotendysfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
2.5 Ausblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 5.4 Resümee . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 5.5 Anhang: Antiarrhythmische Behandlung . . . . . . . 67
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
6 Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
II Diagnostik
M. Vogt
6.1 Physikalisches Prinzip . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
6.1.1 Eindimensionale (M-Mode-)Echokardiographie. . . . 72
3 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . 27 6.1.2 Zweidimensionale (Schnittbild-)Echokardiographie . 72
G. Schumacher, S. Brodherr-Heberlein 6.1.3 Dopplerechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . 73
3.1 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 6.1.4 Farbkodierte Dopplerechokardiographie . . . . . . . 73
3.2 Inspektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 6.1.5 Kontrastechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . 74
3.3 Palpation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 6.2 Untersuchungstechnik . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
3.4 Blutdruckmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 6.2.1 Subkostale Schallkopfposition . . . . . . . . . . . . . . 74
3.4.1 Blutdruckmessung in Ruhe . . . . . . . . . . . . . . . . 31 6.2.2 Parasternale Schallkopfposition . . . . . . . . . . . . . 76
3.5 Auskultation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 6.2.3 Apikale Schallkopfposition . . . . . . . . . . . . . . . . 78
3.5.1 Herztöne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 6.2.4 Suprasternale Schallkopfposition . . . . . . . . . . . . 78
3.5.2 Herzgeräusche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 6.3 Morphologische Beurteilung. . . . . . . . . . . . . . . 80
3.5.3 Phonokardiographie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 6.3.1 Das normale M-Mode-Echokardiogramm . . . . . . . 81
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 6.3.2 Das normale Dopplerechokardiogramm . . . . . . . . 82
6.4 Funktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
6.4.1 2D-Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
6.4.2 M-Mode-Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . 85
X Inhaltsverzeichnis
6.5 Quantitative Dopplerechokardiographie . . . . . . . 85 9.7.4 Fallot-Tetralogie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
6.5.1 Druckgradienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 9.7.5 Abgangsanomalien der Koronararterien . . . . . . . . 116
6.5.2 Klappenöffnungsflächen . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
6.5.3 Intrakardiale Drücke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
6.5.4 Schlag-, Herzminuten- und Shuntvolumen . . . . . . 87 10 Computertomographie und Nuklearmedizin . . 117
6.5.5 Klappeninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 S.A. Martinoff
6.5.6 Diastolische Funktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 10.1 Computertomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
6.6 Aktuelle Entwicklungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 10.1.1 Entwicklung und Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
6.6.1 Transösophageale Echokardiographie . . . . . . . . . 88 10.1.2 Datenakquisition, Aufbereitung und Auswertung . . 118
6.6.2 Fetale Echokardiographie. . . . . . . . . . . . . . . . . 89 10.1.3 Indikationen und klinische Wertigkeit . . . . . . . . . 119
6.7 Ausblicke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 10.1.4 Strahlenbelastung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
6.7.1 Intravaskulärer Ultraschall . . . . . . . . . . . . . . . . 89 10.1.5 Schlussfolgerung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
6.7.2 3D-/4D-Echokardiographie. . . . . . . . . . . . . . . . 89 10.2 Nuklearmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
6.7.3 Myokardialer Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 10.2.1 Lungenszintigraphie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 10.2.2 Radionuklidventrikulographie . . . . . . . . . . . . . . 122
10.2.3 Myokardszintigraphie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
7 Fetale Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . 91 10.2.4 Positronenemissionstomographie. . . . . . . . . . . . 122
R. Oberhoffer 10.2.5 Schlussfolgerung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
7.1 Indikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
7.2 Geräteausstattung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
7.3 Normale Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 11 Herzkatheteruntersuchung
7.3.1 4-Kammer-Blick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 und Angiokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . 125
7.3.2 Venöse Konnektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 G. Schumacher
7.3.3 Arterielle Konnektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 11.1 Untersuchungstechnik . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
7.4 Fetale Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 11.2 Indikation und Kontraindikation . . . . . . . . . . . . 127
7.4.1 Strukturelle Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 11.3 Untersuchungsablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
7.4.2 Myokarditis und Herzrhythmusstörungen . . . . . . . 97 11.4 Angiokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
7.5 Konsequenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 11.5 Risiko der Herzkatheteruntersuchung
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 und Angiokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
11.6 Anhang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
8 Röntgenuntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 11.6.1 Herzminutenvolumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
G. Schumacher, S.A. Martinoff 11.6.2 Shuntvolumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
8.1 Aufnahmetechnik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 11.6.3 Strömungswiderstände . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
8.2 Das normale Herz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 11.6.4 Klappenöffnungsfläche, Durchflussvolumen und
8.3 Das Herz bei Rechtsbelastung . . . . . . . . . . . . . . 103 systolischer und diastolischer Druckgradient . . . . . 134
8.4 Das Herz bei Linksbelastung . . . . . . . . . . . . . . . 103 11.6.5 Ventrikelvolumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
8.5 Das Herz bei beidseitiger Belastung . . . . . . . . . . 106 Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
8.6 Das Lungengefäßbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
8.7 Charakteristische Herzfehlerformen . . . . . . . . . . 108 12 Funktionsuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . 137
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 A. Hager, M. Hauser
12.1 6-min-Gehtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
9 Kardiale Magnetresonanz . . . . . . . . . . . . . . . 109 A. Hager
H. Stern 12.2 Langzeit-Blutdruckmessung . . . . . . . . . . . . . . . 139
9.1 Technische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 M. Hauser
9.1.1 Verwendete Sequenzen. . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 12.3 Lungenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
9.2 Flussmessungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 A. Hager
9.3 MR-Angiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 12.4 Kipptisch (Tilt-Table-Test) . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
9.3.1 »Late Enhancement« . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 M. Hauser
9.4 Sedierung und Narkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 12.4.1 Physiologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . 140
9.5 Kontraindikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 12.4.2 Durchführung und Befundmuster . . . . . . . . . . . 140
9.6 Wichtige Anwendungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 12.5 Ergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
9.6.1 Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen . . . . . . 113 A. Hager
9.6.2 Flussquantifizierung in großen Gefäßen . . . . . . . . 113 12.5.1 Indikationen, Kontraindikationen und Risiken . . . . 141
9.6.3 Konstriktive Perikarderkrankung . . . . . . . . . . . . 114 12.5.2 Belastungsformen und Belastungsprotokolle . . . . . 142
9.6.4 Bestimmung von Ventrikelvolumina 12.5.3 Symptomatische Überwachung . . . . . . . . . . . . . 143
und Myokardmasse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 12.5.4 EKG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
9.6.5 Lungenvenenfehlmündung . . . . . . . . . . . . . . . 114 12.5.5 Blutdruck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
9.7 Spezielle Krankheitsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . 114 12.5.6 Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse . . . . . . . . . . . . . . 144
9.7.1 Aortenisthmusstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 12.5.7 Atemgasanalyse, Spiroergometrie . . . . . . . . . . . 144
9.7.2 Fontan-Operation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 12.5.8 Laktat-Leistungsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . 147
9.7.3 Vorhofumlagerungsoperationen . . . . . . . . . . . . 115 12.5.9 Belastungsechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . 147
XI
Inhaltsverzeichnis
12.6 Medikamentöse Belastung . . . . . . . . . . . . . . . . 148 16 Septale Defekte und vaskuläre
A. Hager Fehlverbindungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
12.7 Positronen-Emissions-Tomographie . . . . . . . . . . 148 G. Schumacher
M. Hauser 16.1 Definition und Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
12.7.1 Physikalische Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . 148 16.1.1 Pulmonale Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
12.7.2 Perfusionsmessungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 16.2 Vorhofseptumdefekte und partielle Lungenvenen-
12.7.3 Prinzip der koronaren Flussreserve . . . . . . . . . . . 149 fehlkonnektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
12.7.4 Vitalitätsmessungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 16.3 Totale Lungenvenenfehlkonnektion . . . . . . . . . . 324
12.7.5 Beurteilung der autonomen Innervation . . . . . . . 149 16.4 Atrioventrikuläre Septumdefekte . . . . . . . . . . . . 333
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 16.5 Ventrikelseptumdefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
16.6 Persistierender Ductus arteriosus . . . . . . . . . . . . 355
16.7 Aortopulmonaler Septumdefekt . . . . . . . . . . . . 362
16.8 Truncus arteriosus communis . . . . . . . . . . . . . . 367
III Systematik der angeborenen
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
Herzfehler Echokardiographie 319, 328, 337, 349, 358, 364, 370
M. Vogt
13 Pathomorphologische Terminologie . . . . . . . . 153 17 Komplexe kardiovaskuläre Fehlbildungen mit
G. Schumacher Ursprungsanomalien der großen Arterien . . . . 381
13.1 Nomenklatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156 G. Schumacher
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 17.1 Definition und Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
17.2 Komplette Transposition der großen Arterien. . . . . 384
14 Obstruktionen im Bereich des linken Herzens . 161 17.3 Angeboren korrigierte Transposition der großen
G. Schumacher Arterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
14.1 Definition und Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 17.4 Anatomisch korrigierte Malposition der großen
14.2 Kongenitale Mitralstenosen und Mitral- Arterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
insuffizienz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 17.5 Ursprung beider großer Arterien aus dem
14.3 Valvuläre und subvalvuläre membranöse rechten Ventrikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410
Aortenstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 17.6 Ursprung beider großer Arterien aus dem
14.4 Kritische Aortenklappenstenose. . . . . . . . . . . . . 185 linken Ventrikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420
14.5 Hypoplastisches Linksherzsyndrom . . . . . . . . . . 190 17.7 Univentrikuläres Herz bzw. singulärer Ventrikel . . . . 423
14.6 Hypertrophische Kardiomyopathie und subvalvuläre Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
fibromuskuläre Aortenstenose. . . . . . . . . . . . . . 198 Echokardiographie 388, 403, 415, 421, 427
14.7 Supravalvuläre Aortenstenose, Williams-Beuren- M. Vogt, R. Oberhoffer
Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
14.8 Isolierte Aortenisthmusstenose . . . . . . . . . . . . . 213 18 Koronaranomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
14.9 Kritische und komplexe Aortenisthmusstenose . . . 223 G. Schumacher
14.10 Unterbrochener Aortenbogen . . . . . . . . . . . . . . 230 18.1 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonal-
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 arterie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 438
Echokardiographie 170, 178, 187, 194, 202, 211, 216, 18.2 Isolierte koronararterielle Fisteln . . . . . . . . . . . . 443
226, 234 Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 446
M. Vogt, M. Hauser Echokardiographie 440, 443
M. Vogt
15 Obstruktionen im Bereich des rechten Herzens 241
G. Schumacher
15.1 Definition und Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
15.2 Ebstein-Anomalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 IV Erworbene Herzfehler
15.3 Trikuspidalatresie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
15.4 Pulmonalstenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
15.5 Kritische Pulmonalklappenstenose und Pulmonal- 19 Myokarditis und Kardiomyopathie . . . . . . . . . 449
klappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum . . . . 277 R. Kandolf
15.6 Fallot-Tetralogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 19.1 Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
15.7 Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt . . . . . 298 19.2 Myokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . 306 19.2.1 Erregerspektrum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451
Echokardiographie 247, 258, 271, 279, 290, 301 19.2.2 Enterovirus-induzierte inflammatorische
M. Vogt, R. Oberhoffer Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
19.2.3 Parvovirus-B19-assoziierte inflammatorische
Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
19.2.4 Therapeutische Optionen . . . . . . . . . . . . . . . . 455
19.3 Dilatative Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . . 456
19.4 Hypertrophe Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . 457