Table Of ContentSpringerWienNewYork
ChristianHuemer
WilhelmKaulfersch
(Hrsg.)
Kindliches Rheuma
EinezuwenigbeachteteKrankheit
SpringerWienNewYork
Dr.ChristianHuemer(Hrsg.)
LandeskrankenhausBregenz,Österreich
Dr.WilhelmKaulfersch(Hrsg.)
LandeskrankenhausKlagenfurt,Österreich
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ISBN978-3-211-48619-1SpringerWienNewYork
Vorwort:Kindliches Rheuma – gibt es das?
Über2%allerKinder,dieineinerpädiatrischenPraxisvorgestelltwerden,kla-
genüberGelenks-,Muskel-oderKnochenschmerzen.DieDiagnose„Rheuma“
istgerade in derAltersgruppederKinder undJugendlichen oftmals schwie-
rig,daalsDifferentialdiagnosenmehrals100Krankheitsbildermöglichsind:
vomWachstumsschmerzüberdenHüftschnupfenzumrheumatischenFieber
und zur Dermatomyositis bis hin zu Knochenschmerzen bei einer Leukose.
DieBeschäftigungmitpädiatrischerRheumatologiestelltelangeZeitauchfür
denKinderarzteine Herausforderungdar,dadasWissenumdieEntstehung
dieser Erkrankungen gering war und zudem die therapeutischenErfolgezu
wünschenübrigließen.
In den letzten Jahren konnten aber dank der sehr dynamischen For-
schungsaktivitäten auf dem Gebiet der Entstehung und Diagnosestellung
kindlicher rheumatischer Erkrankungen wichtige Erkenntnisse gewonnen
unddamittherapeutischeFortschritteerreichtwerden.
DiesesBuchbietetfürbetroffeneFamilienunddenHausarzteinenumfas-
senden Überblick zum Formenkreis der rheumatischen Erkrankungen im
Kindes- und Jugendalter. Die unterschiedliche Symptomatik, der Weg zur
Diagnose und verschiedene Therapieansätze werden ausführlichbehandelt.
Ebenso werden wichtige Begriffe,wie etwa chronische Entzündung,Arthri-
tis,Autoimmunsystem,fachmännisch und verständlich erklärt. Ein Haupt-
augenmerk liegt auf den verschiedenen Therapiemöglichkeiten, deren An-
wendbarkeit und Erfolgsaussichten. Neben der medikamentösen Therapie
werden physio- und ergotherapeutischeMethoden präsentiert.Anleitungen
zur Selbsthilfe sowie ein Serviceteil mit nützlichen Adressen komplettieren
diesenRatgeberfürBetroffeneundauchdenHausarzt.
Die Autoren dieses Buches sind als Mitglieder der Österreichischen Ar-
beitsgruppefürPädiatrischeRheumatologieausschließlichKinderärzte und
hoffen mit diesem Buchein brauchbares,informativesund nützliches Kom-
pendiumfürzuhauseunddiePraxisverfasstzuhaben.
Inhaltsverzeichnis
I WichtigeBegriffe
W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
II JuvenileidiopathischeArthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
II.1 NomenklaturundKlassifikation
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
II.2 BehandlungundmedikamentöseTherapie
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
II.3 BasistherapiebeijuvenileridiopathischerArthritis
W.Emminger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
II.4 SystemischeVerlaufsform(MorbusStill)
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
II.5 Oligoarthritis
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
II.6 Erweiterte(extended)Oligoarthritis
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
II.7 Polyarthritis(Rheumafaktornegativ)
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
II.8 Polyarthritis(Rheumafaktorpositiv)
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
II.9 EnthesitisassoziierteArthritis
M.Sailer-Höck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
II.10 JuvenilePsoriasisArthritis
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
II.11 KindlicheUveitis
H.Schacherl . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
II.12 Physio-undErgotherapie
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
III ReaktiveundparainfektiöseArthritiden
W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
IV SystemischerLupuserythematodes
J.Brunner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
V JuvenileDermatomyositis
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
Inhaltsverzeichnis
VI SklerodermieundMischkollagenosen
W.Emminger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
VI.1 Sklerodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
VI.2 Mischkollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
VII VaskulitidenimKindes-undJugendalter
J.Brunner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
VII.1 Hinführung: „Vaskulitis,wasistdenndas?
IstdaseineKrankheit?“ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
VII.2 EinführungundwesentlicheAspektederVaskulitiden . . . 128
VII.3 KlassifikationderVaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
VII.4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
VII.5 WesentlicheAspekteeinzelnerVaskulitiden . . . . . . . . . 134
VIII PeriodischeFiebersyndrome
Ch.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
VIII.1 FamiliäresMittelmeerfieber(FMF) . . . . . . . . . . . . . . 157
VIII.2 CryopyrinassoziierteperiodischeFiebersyndrome . . . . . 159
VIII.3 TNF-Rezeptor-assoziertesperiodischesSyndrom(TRAPS) 161
VIII.4 Hyper-IgD-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
VIII.5 ZyklischeNeutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
VIII.6 Differentialdiagnose: Periodisches Fieber mit aphthöser
Stomatitis,PharyngitisundLymphadenitis(PFAPA) . . . . 164
IX NichtrheumatischeUrsachenvonGelenkschmerzen
W.Kaulfersch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
X Schmerzverstärkungssyndrome
M.Sailer-Höck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
X.1 RegionaleSchmerzsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
X.2 GeneralisierteSchmerzverstärkungssyndrome . . . . . . . 179
X.3 Schmerzevaluation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
XI KrankheitsbewältigungimAlltag
I.Pilz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
XII InformationenfürElternundBetroffene
I.PilzundCh.Huemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
XII.1 SozialeUnterstützungundBeihilfen . . . . . . . . . . . . . . 191
XII.2 Rheumaliga,SelbsthilfegruppenundInfo-Homepages . . . 192
XII.3 RheumaambulanzenfürKinderundJugendliche . . . . . . 195
VIII
Inhaltsverzeichnis
WeiterführendeLiteratur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Autorenverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
IX
I WichtigeBegriffe
W.Kaulfersch
IndiesemKapitelwerdeneinigewichtigeBegriffeundZusammenhängedar-
gestellt,diezumVerständnisderEntstehung,derDiagnoseunddesklinischen
Verlaufesbeitragensollen.
Immunsystem
Die Fähigkeit eine Vielzahl von Krankheitskeimen abzuwehren (= Immun-
abwehr) und gleichzeitig körpereigene Moleküle nicht anzugreifen (= Im-
muntoleranz) sind die zwei zentralen Mechanismen des Immunsystems.Im
Rahmen derImmunabwehrwerdenAntigene durchdas Zusammenspieldes
unspezifischenunddesspezifischenArmesdesImmunsystemswahrgenom-
men.DasunspezifischeImmunsystemerkennteineReihenichtvariabler(kon-
servierter) Molekülstrukturen von Krankheitserregern unter Zuhilfenahme
einerlimitiertenAnzahlvonRezeptoren,den„PatternRecognitionReceptors“
(PRPs).DieunspezifischeAbwehrwirdvonverschiedenenZellenimBlutund
Gewebegebildet,z.B.denweißenBlutkörperchen(Leukozyten)mitihrenver-
schiedenen Untergliederungen (z.B.Granulozyten,Lymphozyten)oder spe-
zialisiertenFress- undAbräumzellen(Makrophagen).ImGegensatz dazuist
dasspezifischeImmunsysteminderLagedurchBildungeinerfastunbegrenz-
tenMenge hochvariablerRezeptorengegen eineVielzahlvonAntigenen be-
darfsspezifischzureagieren.DiesespezifischeImmunabwehrwirdimwesent-
lichen von den Immunglobulinender B-Zellen (humoraleAbwehr)und den
zellgebundenen Rezeptoren der T-Zellen wahrgenommen.In ihrem Zusam-
menwirkenwerdensoBakterien,Viren,Pilze,ParasitenaberauchKrebszellen
abgewehrt.Damit diesehochvariablenImmunmechanismenabernichtauch
körpereigene Zellstrukturen angreifen, hat das Immunsystem gleichzeitig
einenSchutzmechanismusentwickelt,denmanImmuntoleranznennt.Neben
derToleranzgegenüberSelbstantigenenhatsichbeigesundenMenschenauch
nocheine weitere Toleranz gegenübereiner Reihe von Nahrungsmittel- und
Inhalationsantigenen,wieauchgegennützlicheDarmbakterien,entwickelt.
1
I. WichtigeBegriffe
FehlfunktionendesImmunsystems
ImRahmeneinerderheuteschonzahlreichenbekanntenStörungendesAuf-
bauesoderdesZusammenspielsdesImmunsystemskannessowohlzueiner
mangelhaftenwieauchüberschießendenImmunreaktionkommen,beidenen
das Immunsystemandersals auf dienormaleWeise arbeitet oderbei denen
eseineanderealsdieihmeigentlichzugeteilteAufgabeerfüllt.
(cid:1) Immunmangel-Erkrankungen:BeiFehl-oderMinderfunktionderunspe-
zifischenAbwehr und/oder der spezifischenAbwehr kommt es meist zu
einererhöhtenbislebensbedrohlichenInfektanfälligkeitdurchBakterien,
Viren,PilzeundParasiten.
(cid:1) Allergie:Beider„Allergie“(vongriech.allo=anders)reagiertdasImmun-
system überschießend auf Stoffe von außen, z.B. Pollen, Tierhaare oder
auchMedikamenteoderChemikalien.
(cid:1) Autoimmunerkrankungen: Bei Autoimmunreaktionen bzw.Autoimmun-
erkrankungen(vongriech.auto=selbst)handeltessichumImmunreak-
tionen,beidenensichdasImmunsystemgegendeneigenenKörperrichtet.
EineFormderAutoimmunerkrankensind:
(cid:1) Rheumatische Erkrankungen: Bei den meisten entzündlich-rheumati-
schen und immunologischen Systemerkrankungen spielen solche Auto-
immunreaktioneneineRolle.GanztypischerheumatologischeAutoimmu-
nerkrankungensinddierheumatoideArthritisoderdersystemischeLupus
erythematodes(SLE).
(cid:1) MaligneErkrankungen:NichtzuletztgehörenzudenFehlfunktionendes
Immunsystemsauch die sogenannte maligne Entartung einzelner Zellen
oder von Zellsystemen,d.h.bösartige Erkrankungen des Immunsystems
wieLeukämienoderLymphome.
Entzündung
EineEntzündungisteineReaktiondesKörpersaufäußereundinnereEinflüs-
semitdemZiel,denKörpervordiesenEinflüssenzuschützen.Dabeikommtes
oftzudeutlichsichtbarenbiologischenReaktionen.MöglicheUrsachenfürdie
EntzündungsindInfektionendurchBakterien,VirenoderPilze,Verbrennun-
gen,Verletzungen,FremdkörperundAutoimmunreaktionenwiezumBeispiel
dierheumatischenErkrankungen.
Kinderund Jugendliche können an einer Reihevon nicht-rheumatischen
und rheumatischen entzündlichen Gelenkserkrankungen leiden.Diese kön-
nen sowohlakutalsauchchronischverlaufen.DerKörperreagiertdabeiun-
abhängigvonderUrsachebeieinerEntzündungaufähnlicheWeise.Klinisch
2
I.WichtigeBegriffe
manifestiert sich eine Entzündung mit den mehr oderweniger stark ausge-
prägten5klassischenEntzündungszeichen,dieauchdieklinischenMerkmale
einerentzündlichrheumatischenErkrankungdarstellen:
(cid:1) Schmerz
(cid:1) Überwärmung
(cid:1) Rötung
(cid:1) Schwellung
(cid:1) Funktionsbeeinträchtigung.
InfektionenundArthritis
ManmussdreiverschiedeneMöglichkeitenunterscheiden,wieeineInfektion
mitrheumatischenSymptomenodereinerArthritisimengerenSinnezusam-
menhängt.(SieheauchKapitelReaktiveundparainfektiöseArthritiden).
1. Die Infektion betrifft das Gelenk selber.In diesem Fall spricht man von
einerseptischenArthritis.DieInfektion(z.B.durchBakterien)kann ent-
wederdurcheineVerletzungdirektoderüberdieBlutbahnindasGelenk
gelangen.
2. Die Infektiongeht mit Gelenksymptomenodersogar einerArthritisein-
her,ohnedaßeszueinerGelenkinfektionkommt.Entscheidendistfüreine
solche„parainfektiöse“Arthritis(para=griech.neben),daßsiepraktisch
zeitgleich odersehr zeitnah mit der Infektionauftritt.Häufigste Ursache
einerparainfektiösenArthritissindVirusinfekte(z.B.Muskel-undGelenk-
schmerzenbeiVirusgrippe).EinigeVirusinfektekönnenüberdieGelenk-
schmerzen („Arthralgien“) hinaus zu Gelenkschwellungen und auch Ge-
lenkergüssen führen, also dem typischen Bild einer Arthritis.Zu diesen
Viren gehören das Ringelröteln-Virus (Parvovirus B19),das Rötelnvirus,
das Mumpsvirus,darüberhinaus Epstein-Barr-Virus(unter anderem Er-
regerdesPfeiffer’schenDrüsenfiebers),Cytomegalievirus,aberaucheinige
Hepatitis-VirenunddasHIV-Virus(ErregervonAIDS).
3. DieInfektiongehtineinemzeitlichenAbstandderArthritisvoraus.Indie-
sem Fall spricht man von einer infektreaktiven Arthritis. Infektreaktive
Arthritiden treten meist nach bakteriellen Infektionen auf. Eine infekt-
reaktive Arthritisist im Gegensatz zu einer septischenArthritisdadurch
charakterisiert,daßsichimGelenkselberkeineErregeranzüchtenlassen.
Der Ort der Infektion ist bei der infektreaktiven Arthritis also nicht das
Gelenkselbst,sonderneineandereStelleimKörper.
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