Immunbiologie: Eine Einführung

290 Pages·2008·61.8 MB·German

by  Jürgen Neumann (eds.)

Springer-Lehrbuch
Jürgen Neumann
Immunbiologie
Eine Einführung
Mit 124 Abbildungen
123
Dr. Jürgen Neumann
Universität Bonn
Abteilung Immunbiologie
Römerstraße 164
53117 Bonn
[email protected]
Umschlagabbildungen links: Querschnitt durch einen Lymphknoten (= Abb. 1.5), rechts: Immunfluores-
zenzfärbung von epidermalen Langerhans-Zellen
ISBN 978-3-540-72568-8 e-ISBN 978-3-540-72569-5
DOI 10.1007/978-3-540-72569-5
Springer Lehrbuch ISSN 0937-7433
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Gedruckt auf säurefreiem Papier
9 8 7 6 5 4 3 2 1
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Vorwort
Dieses Lehrbuch ist aus dem Kurs „Immunbiologie“ hervorgegangen, den der Ver-
fasser im Rahmen des Diplom-Studienganges Biologie an der Universität Bonn etwa
sechs Jahre lang durchgeführt hat. Der Kurs soll einen Einblick in die Vielfalt dieses
Faches geben und das grundsätzliche Verständnis für immunbiologische Vorgänge
ermöglichen.
Die Immunbiologie ist eine interdisziplinäre Wissenschaft. In ihr vereinigen sich
viele Gebiete aus der Biochemie, der molekularen Genetik und der Physiologie. Un-
ser Wissen auf allen diesen Gebieten hat sich in den letzten Jahrzehnten explosi-
onsartig vergrößert und zu immer tieferen Erkenntnissen von immunbiologischen
Vorgängen geführt. Es ist daher sicher nicht problemlos, in einem kurzen Lehrbuch
die wichtigsten Zusammenhänge darstellen zu wollen. Darum richtet sich dieses
Buch auch in erster Linie an Studentinnen und Studenten der Fächer Medizin, Bio-
logie, Physiologie, Pharmakologie und Biochemie, die sich chemische und moleku-
larbiologische Grundkenntnisse in den ersten Semestern angeeignet haben sollten.
Selbst wenn diese Kenntnisse lückenhaft sind, kann dieses Lehrbuch durchgearbei-
tet werden, wenn daneben einführende Lehrbücher der Biochemie und Genetik be-
nutzt werden.
Um den Leser an aktuellen Themen teilhaben zu lassen, wurden in diesem Lehr-
buch bewusst aktuelle Fragen zur Steuerung der Immunität aufgegriffen. Die Ant-
worten auf viele dieser Fragen sind letztlich noch nicht gesichert und befinden sich
im Fluss von wissenschaftlichen Erkenntnissen.
Bedanken möchte ich mich bei denjenigen Studierenden, die mich dazu mo-
tiviert haben, auf der Basis von „Tafelbildern“ ein einführendes Lehrbuch in die
Immunbiologie zu schreiben. Mein besonderer Dank gilt Frau B. Hoffzimmer für
zahlreiche Tipps und Verbesserungsvorschläge im Manuskript, sowie Frau S. Wolf
vom Springer-Verlag und Frau Dr. C. Schön für ihre kritische und fachkundige Mit-
wirkung bei der Korrektur und der Gestaltung dieses Buches. Über dies danke ich
meiner Familie, für ihre Unterstützung und ihr Verständnis in den vielen Stunden
meiner Abwesenheit.
Bornheim, November 2007 J. Neumann
Inhalt
1 Das Immunsystem
1.1 Bedeutung des Immunsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
1.2 Das Immunsystem unterscheidet zwischen körpereigen
und körperfremd . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
1.3 Der Hämatopoetische Stammbaum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.4 Lymphatische Organe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.4.1 Lymphknoten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.4.2 Milz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.4.3 Immunabwehr in der Haut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
1.4.4 Immunabwehr in der Mukosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
1.4.5 Th ymus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
1.5 Die Wanderung von Lymphozyten zwischen Blut und Lymphe . . . . . . . . . 22
1.6 Angeborene und erworbene Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
2 Rezeptoren des Immunsystems
2.1 Rezeptoren der angeborenen Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
2.2 Rezeptoren der erworbenen Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
2.2.1 Aufb au von Antikörpern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
2.2.2 Antikörperklassen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
2.2.3 Antikörpervielfalt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
2.3 Der T-Zell Rezeptor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
2.3.1 Aufb au des T-Zell Rezeptors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
2.3.2 Die T-Zell Rezeptor Vielfalt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
2.4 Der MHC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
2.4.1 Die genomische Organisation des MHC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
2.4.2 Die Struktur von MHC-I und -II Molekülen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
2.4.3 Die Nomenklatur von MHC-I und -II Molekülen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
2.4.4 Die Bindungseigenschaft en von MHC-I und -II Molekülen . . . . . . . . . . . . 72
2.4.5 Der MHC-I und -II Prozessierungsweg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
2.4.6 Die MHC-Restriktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
2.5 MHC Klasse-I ähnliche Rezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
2.5.1 CD1: Lipidpräsentierende Rezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
VIII Inhalt
2.5.2 HLA-G und HLA-E: Bedeutsam für die Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . 81
2.5.3 M10 Proteine: Teil eines „intrinsischen
Partnervermittlungsapparates“? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
3 Entwicklung und Aktivierung von T-Zellen
3.1 Entwicklung von T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
3.1.1 Th ymopoese im Überblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
3.1.2 Bedeutung von γδ-T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
3.1.3 NKT-Zellen und regulatorische T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
3.1.4 Der T-Zell Rezeptorkomplex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
3.2 Aktivierung von CD4+ T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
3.2.1 Aktivierung von CD8+ T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
3.2.2 Die B7/CD28 Familie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
3.3 Gedächtnis T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
3.4 Die immunologische Synapse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
3.5 Adhäsionsmoleküle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
3.6 Signaltransduktionskaskade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
3.7 Bedeutung von T-Helfer Zellen und zytotoxischen T-Zellen . . . . . . . . . . . 110
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
4 Entwicklung und Aktivierung von B-Zellen
4.1 Entwicklung von B-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
4.2 Der B-Zell Rezeptor Komplex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
4.3 B-Zell Aktivierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
4.3.1 Th ymus abhängige und Th ymus unabhängige Antigene . . . . . . . . . . . . . . . 126
4.4 Signaltransduktion durch Th ymus abhängige Antigene . . . . . . . . . . . . . . . 128
4.5 Komplementrezeptor vermittelte Signaltransduktion in B-Zellen . . . . . . . 129
4.6 B1 B-Lymphozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
4.7 Toll-like Rezeptoren und B-Zell Aktivierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
5 Eff ektorreaktionen von angeborener
und erworbener Immunität
5.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
5.2 Das Komplementsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
5.2.1 Aktivierung des Komplementsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
5.2.2 Anaphylatoxine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
5.2.3 Komplementrezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
Inhalt IX
5.2.4 Komplementproteine werden auf körpereigenen Zellen inaktiviert . . . . . 149
5.3 Cytokine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
5.3.1 Cytokinrezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154
5.4 Natürliche Killerzellen (NK-Zellen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
5.5 Aktivierung von Makrophagen durch LPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
5.6 Aktivierung von Makrophagen durch TH1-Zellen
(Eff ektorreaktion von TH1-Zellen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
5.7 Eff ektorreaktion von zytotoxischen CD8+ T-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
5.8 Infektion und Bekämpfung: CD4+ T-Zellen im Überblick . . . . . . . . . . . . . 173
5.9 Infektion und Bekämpfung: CD8+ T-Zellen im Überblick . . . . . . . . . . . . . 175
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
6 Toleranz, Transplantatabstoßung, Allergie, Autoimmunität,
HIV und AIDS
6.1 Zentrale und periphere T-Zell Toleranz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
6.2 Zentrale und periphere B-Zell Toleranz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
6.3 Transplantatabstoßung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
6.3.1 Die hyperakute Transplantatabstoßung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
6.3.2 Die T-Zell vermittelte, akute Transplantatabstoßung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
6.3.3 Die T-Zell vermittelte, langsame Transplantatabstoßung . . . . . . . . . . . . . . 193
6.3.4 Reaktionen des Transplantates gegen den Empfänger:
graft versus host disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
6.4 Allergie und Autoimmunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
6.4.1 Typ-I Hypersensitivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
6.5 Entstehung von Autoimmunerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
6.5.1 Beispiele für Autoimmunerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
6.6 HIV und AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
6.6.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
6.6.2 Aufb au des HI-Virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
6.6.3 Genomische Organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
6.6.4 Der virale Lebenszyklus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
6.6.5 Klinischer Verlauf einer unbehandelten HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . 234
6.6.6 HIV Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
6.6.7 Th erapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
7 Das Immunsystem der Invertebraten
7.1 Zelluläre Bestandteile des Immunsystems der Invertebraten . . . . . . . . . . 245
7.2 Immunozyten: Zelluläre Eff ektorreaktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
7.2.1 Phagozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
7.2.2 Kapselbildung durch Immunozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
X Inhalt
7.2.3 Bildung von Granulomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
7.3 Humorale Eff ektormoleküle des Immunsystems der Invertebraten . . . . . 252
7.3.1 Antimikrobielle Polypeptide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
7.3.2 Agglutinine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
7.3.3 Das Prophenoloxidase aktivierende System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
7.3.4 Cytokine, Neuopeptide und Opioide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
7.3.5 Komplement ähnliche Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
7.4 Toll und die Evolution des angeborenen Immunsystems . . . . . . . . . . . . . . 255
7.4.1 Toll und der Interleukin-1 Rezeptor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
7.4.2 Signaltransduktion durch Toll und dem Interleukin-1 Rezeptor . . . . . . . . 258
7.5 Toll Rezeptoren: Regulatoren von angeborener
und erworbener Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
7.6 Invertebraten und der Ursprung der adaptiven Immunität . . . . . . . . . . . . 267
Aufgaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268
Spezielle Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271
Anhang A
Lösungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Anhang B
Nobelpreise für immunologische Forschung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
1
Das Immunsystem
1.1
Bedeutung des Immunsystems
Menschen mit einem defekten Immunsystem zeigen eine hohe Anfälligkeit ge-
genüber Erkrankungen durch opportunistische Keime, die unbehandelt zum Tode
führen können. Bei schlimmen Formen der schweren kombinierten Immunschwä-
chekrankeit SCID (severe combined immunodeficiency) (Tabelle 1.1), können be-
troffene Babys beispielsweise nur unter keimfreien Bedingungen, wie sie unter
einem Plastikzelt (bubble) maschinell erzeugt werden, überleben. Menschen, die an
der Immunschwächekrankheit AIDS leiden (Kap. 6.5), erliegen im Endstadium der
Krankheit häufig zusätzlichen Infektionen (Sekundärinfektionen), die für gesunde
Menschen harmlos wären.
Das Immunsystem schützt unseren Körper nicht nur vor krankmachenden (pa-
thogenen) Keimen. In einem gesunden Körper entstehen Tag für Tag einzelne bös-
artige Zellen, aus denen sich ein Tumor entwickeln könnte. Die Effektorzellen un-
seres Immunsystems erkennen aber in der Regel solche Zellen und eliminieren sie.
Ebenso, wie das Immunsystem vor der Entstehung von Tumoren schützt, existie-
ren auch Mechanismen, die uns vor der Entstehung von Autoimmunerkrankungen
schützen (Kap. 6).
Diese Beispiele zeigen, dass die Bedeutung des Immunsystems nicht nur darin
besteht, unseren Organismus vor pathogenen, körperfremden Keimen zu schützen,
sondern unseren Körper auch vor inneren, körpereigenen und potentiell gefähr-
lichen Strukturen zu bewahren. Nach Polly Matzinger besitzt unser Immunsystem
letztlich die Funktion, „to detect and protect against danger“. Es schützt uns vor
äußeren und inneren, potentiell selbstzerstörerischen Gefahren. Diesen „job“, ver-
richtet das Immunsystem nicht alleine, sondern in Zusammenarbeit mit anderen,
nichtimmunologischen Zellstrukturen unseres Organismus.
Jeder Mensch besitzt sein individuelles Immunsystem. Dadurch wird gewähr-
leistet, dass in Zeiten von immunologischen Naturkatastrophen wie beispielsweise
verheerenden Epidemien oder Pandemien, es mit hoher Wahrscheinlichkeit immer
eine Gruppe von Individuen geben wird, die solche Katastrophen überleben. Ein
weiteres Beispiel verdeutlicht die Individualität unseres Immunsystems. Transplan-
tate werden in der Regel durch das Immunsystem des Empfängers schnell abgesto-
ßen, wenn der Spender nicht zuvor nach speziellen Auswahlkriterien ausgesucht
worden ist.
2 1 Das Immunsystem
Tabelle 1.1. Eine Liste von Immunschwäche-Krankheiten, deren Ursachen und Auswirkung
Immunschwäche- Merkmal Immundefekt Anfälligkeit
Krankheit
SCID ADA-Mangel weder B- noch T-Zellen allgemein
SCID PNP-Mangel weder B- noch T-Zellen allgemein
SCID X-gekoppelt: Defekt keine T-Zellen allgemein
der gC-Kette
SCID Autosomaler SCID: weder B- noch T-Zellen allgemein
Gendefekte für
DNA Reparatur
DiGeorge-Syndrom Thymusaplasie variierende Anzahl allgemein
an T- und B-Zellen
MHC-I Mangel TAP-Mutationen keine CD8-Zellen Viren
MHC-II Mangel MHC-II Gene keine CD4-Zellen allgemein
nicht exprimiert
Wiskott-Aldrich- X-gekoppelt: Defekt mangelhafte Antikörper extrazelluläre
Syndrom im WASP- Gen gegen Polysaccharide Bakterien
X-gekoppelte Agam- Btk-Tyrosinki- keine B-Zellen extrazelluläre
maglobulämie nase fehlt Bakterien
X-gekoppeltes Hyper- defekter CD40- kein Isotypwechsel extrazelluläre
IgM-Syndrom Ligand Bakterien
Fehlfunktion der verschiedene keine Phago- extrazelluläre
Phagozyten zytenfunktion Bakterien
Defekte im Komple- verschiedene Verlust von Komple- extrazelluläre
mentsystem ment-Komponenten Bakterien
Defekte der natürlichen unbekannt Verlust der NK- Herpesviren
Killerzellen (NK) Funktion
Ataxia teleangiectatica PI-3-Kinase- Geringe Zahl Atemwegs-
Gen defekt von T-Zellen Infektionen