Hyperurikämie, Gicht und andere Störungen des Purinhaushalts

565 Pages·1990·11.99 MB·German

by  N. Zöllner (auth.)

N. Zollner (Hrsg.)
Hyperurikamie,
Gicht und andere Storungen
des Purinhaushalts
u.
Unter Mitarbeit von Gresser
Mit Beitragen von
B. H. Belohradsky G. Calabrese K.-W. Frey
M. Gonella U. Gresser W. Grobner M. Gross
R. Hartung M. Hegemann J. D. Kark W. Loffler
K. L. Powell S. Reiter M. Schattenkirchner
H. Schuster E. Senn H. A. Simmonds W. Spann
R. W. E. Watts K. Wilhelm W. Wilmanns
G. Wolfram H. F. Woods W. G. Zoller N. Zollner
Zweite, vollstandig iiberarbeitete Auflage
Mit 201, teilweise farbigen Abbildungen
und 55 Tabellen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona
Prof. Dr. Nepomuk Zollner
Medizinische Poliklinik der Universitat Mtinchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Mtinchen 2
ISBN-13: 978-3-642-93423-0 e-ISBN-13: 978-3-642-93422-3
001: 10.1007/978-3-642-93422-3
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Hyperunkamlc, Glcht und andere Storungcn des Punnhau~haltsl N. Zollner (Hr~g.). Unter Mlt
arb. yon U. Gresser. Mit Beltr. von B H 13c1ohrad"ky . 2, \ollst llherarb. Auf1 Berlin:
Heidelberg; New York. London; Pans. Tok~o, Hong Kong. Barcelona Spnnger. 1990
NE' Zollner. "'epomuk [HrsgJ: Belohradsky, Berno H (Mitverf)
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Softcover reprint of the hardcover 2nd edition 1990
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Inhaltsverzeichnis
1 Einfiihrung: Das Wesen der Gicht (N. Zallner) .
1.1 Geschichtliches... 2
1.2 Genetik....... 8
1.3 Definition der Gicht 9
2 Physiologie und Pathologie des Purinstoffwechsels 11
2.1 Purinbiosynthese und Harnsaurebildung
(H. A. Simmonds) ................ 11
2.2 Purinabbau im Karper (H. A. Simmonds) . . . .. 24
2.3 Der Einflul3 von Purinen in der Nahrung auf den
Purinstoffwechsel Cw. Grabner, G. Wolfram) 31
2.4 Renale und extrarenale Harnsaureausscheidung
Cw. Lamer) . . . . . . . . . . . . . 36
2.5 Harnsaurepool und Harnsaureumsatz
Cw. Lamer) . . . . . . . . . . . . . . . 59
2.6 Vererbung und Molekulargenetik (H. Schuster) 79
3 Klinik der Gicht. . . . . . . 89
3.1 Hyperurikamie (N. Zollner) 89
3.2 Von der Hyperurikamie zur Gicht (N. Zallner) 111
3.3 Der Gichtanfall (M. Schattenkirchner) 120
3.4 Die chronische Gicht (N. Zallner) 158
3.5 Nephrolithiasis bei Hyperurikamie
(R. Hartung, M. Hegemann) . . 201
3.6 Gichtniere und Hypertonie
CM. Gonella, G. Calabrese) . 217
3.7 Sekundare Hyperurikamie und Gicht
Cw. Grabner) .............. .234
V
4 Therapie und Prophylaxe der Gicht ......... 253
4.1 Wann behandelt man die Hyperurikamie?
(H. F. Woods) . . . . . . . . . .. ..... . 253
4.2 Diat (w. Spann, G. Wolfram) . . . . . . . 260
4.3 MedikamentOse Beeintlussung von Synthese
und Abbau der Purine CW. Grabner) . . . 300
4.4 Medikament6se Beeintlussung
der Harnsaureausscheidung CW. Laftler) . 328
4.5 Kombination harnsauresenkender Arzneimittel
Cw. Grabner, W. Laftler) . . . . . . . 363
4.6 Wahl der Medikamente, Dosierung,
Erfolgskontrolle (H. F. Woods) . 366
4.7 Chirurgie der chronischen Gicht
(K. Wilhelm) ....... .. . 374
4.8 Physiotherapie und Ergotherapie (E. Senn) . 382
5 Andere Hyperurikiimieformen
und Storungen des Purinstoffwechsels · 389
5.1 Enzymdefekte des Purinstoffwechsels mit Gicht
(w. Laftler, w. Grabner) .. · 389
5.2 Krankheiten mit Urolithiasis
(H. A. Simmonds) ..... · 401
5.3 Prognose und Bedeutung der Hyperurikamie
als Risikofaktor der koronaren Herzkrankheit
(1. D. Kark) .. . ........... . .413
5.4 Beziehung der Hyperurikamie zu anderen
Krankheiten (G. Wolfram, W. Grabner) · 426
5.5 Hyperurikamie als Befund (W. Grabner) . .447
5.6 Hypourikamie (w. Laftler) ...... . · 453
5.7 Primare Immundefekte mit
Adenosindeaminase(ADA)-Mangel und
Purinnukleosidphosphorylase(PNP)-Mangel
(B. H. Belohradsky) .... . .. · 482
5.8 Der Myoadenylatdeaminase-Mangel
(S. Reiter, M. Gross) ..... . .. · 486
5.9 St6rungen des Purinstoffwechsels bei Leukamien
und Tumoren (W. Wilmanns) . .. .. 500
5.10 Purin- und Pyrimidinanaloga als Virostatika
(K. L. Powell) . . . . . . . . .. .... 503
VI
6 Storungen des Pyrimidinstoffwechseis
(R. W. E. Watts) .................... 511
Farbabbildungen . 529
Sachverzeichnis . . 539
VII
Mitarbeiterverzeichnis
Prof. Dr. Bernd H. Belohradsky
Kinderklinik der Universitat Miinchen, Lindwurmstra13e 4,
0-8000 Miinchen 2
Dr. Giovanni Calabrese
Servizio de Nefrologia e Oialisi, Espirito Santo (Hospital),
Provinz Allessandria, \-15033 Casale Mon Ferrato
Prof. Dr. Kurt-Walter Frey
Elisabethstral3e 48/5, 0-8000 Miinchen 40
Prof. Dr. Marco Gonella
Servizio de Nefrologia e Oialisi, Espirito Santo (Hospital),
Provinz Allessandria, \-15033 Casale Mon Ferrato
O~ Ursula Gresser
Medizinische Poliklinik der Universitat Miinchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Miinchen 2
Prof. Dr. Wolfgang Grabner
Kreiskrankenhaus Balingen, Innere Abteilung, Tiibinger
Stra13e 30, 0-7460 Balingen
Dr. Manfred Gross
Medizinische Poliklinik der Universitat Miinchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Miinchen 2
Prof. Dr. Rudolf Hartung
Urologische Klinik und Poliklinik der Technischen
Universitat, Ismaninger Stra13e 22, 0-8000 Miinchen 80
Dr. Michael Hegemann
Stuntzstra13e 1, 0-8000 Miinchen 80
IX
Prof. Dr. Jeremy O. Kark
Department of Social Medicine, School of Public Health &
Community Medicine, Hebrew University Hadassah Faculty
of Medicine, P. O. B. 12000, Jerusalem, Ein Karem,
IL-Israel il-91120
PO Dr. Werner Laffler
IV. Medizinische Abteilung, Stadtisches Krankenhaus
Munchen-Bogenhausen, Englschalkingerstra13e 77,
0-8000 Munchen 81
Dr. Ken L. Powell
Wellcome Research Laboratories, Langley Court,
Beckenham, GB-Kent BR3 3BS
PO Dr. Sebastian Reiter
III. Medizinische Klinik Mannheim, Wiesbadener
Stra13e 7 -11, 0-6800 Mannheim 31
Prof. Dr. Manfred Schattenkirchner
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Munchen 2
Dr. Herbert Schuster
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Munchen 2
Prof. Dr. Edward Senn
Klinikum Gro13hadern, Institut fUr Physikalische Medizin,
Marchioninistra13e 15, 0-8000 Munchen 70
Prof. Dr. H. Anne Simmonds
Guy's Hospital, Clinical Science Laboratories, Guy's Tower
(17th & 18th Floors), GB-London-Bridge SE1 9RT
Dr. Wolfgang Spann
Medizinische Klinik Innenstadt, Ziemssenstra13e 1,
0-8000 Munchen 2
Prof. Dr. Richard W. E. Watts
14 Holly Lodge Gardens, Highgate, GB-London N6 6AA
x
Prof. Dr. Klaus Wilhelm
Chirurgische Klinik Innenstadt, Pettenkoferstral3e 8 a,
0-8000 Munchen 2
Prof. Dr. Wolfgang Wilmanns
Klinikum Gro13hadern, Medizinische Klinik III,
Marchioninistra13e 15, 0-8000 Munchen 70
Prof. Dr. Gunther Wolfram
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Munchen 2
Prof. Dr. H. Frank Woods
Royal Hallamshire Hospital, Glossop Road,
GB-Sheffield S10 2JF
Dr. Wolfram G. Zoller
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Munchen 2
Prof. Dr. Nepomuk Zollner
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8 a, 0-8000 Munchen 2
An der Ubersetzung der fremdsprachigen Manuskripte
waren beteiligt:
Dr. B. Gathof Dr. I. Kamilli
Dr. U. Gresser Dr. U. Kronawitter
Dr. M.Gross Dr. C. Stautner-Brtickmann
Dr. B. Heinrich
Medizinische Poliklinik der Universitat Munchen,
Pettenkoferstra13e 8a, 0-8000 Munchen 2
XI
1 Einfiihrung: Das Wesen der Gicht
N. Zollner
Die Gicht ist eine der altesten Krankheiten der Menschheit: Schon bei
den alten Agyptern will man Tophi, Harnsauresteine und den Gebrauch
von Colchicin nachgewiesen haben.
Die Gicht ist eines der bestaufgeklarten unter den haufigen Stoffwechsel
leiden: Wir kennen Enzym- und Transportdefekte, die ihr zugrundelie
gen konnen, wir kennen die Grundziige der Mechanismen des Gichtan
falls und der Harnsauresteinbildung, und wir verstehen die Prinzipien
ihrer Therapie bis in Einzelheiten der Pharmakodynamik und Pharmako
kinetik. Noch 1906 muBte von Noorden schreiben, daB viele Einzelhei
ten bekannt seien, die dennoch kein einheitliches Bild ergaben. Erst mit
der Anwendung der Isotopen von Kohlenstoff und Stickstoff auf den
Purinstoffwechsel, mit den engagierten biochemischen Arbeiten von
Buchanan und seiner Schule, mit der Entdeckung der urikosurischen
Wirkung des Probenecids, mit den engagierten nierenphysiologischen
Arbeiten von Gutman und Vii, vor all em aber mit dem fruchtbaren Streit
zwischen Thannhauser und Stetten wurden die wesentlichen Fragen der
Genese der Hyperurikamie geklart.
Auf drei lahrzehnte wissenschaftlicher Fragestellungen folgten in der
Mitte unseres lahrhunderts drei lahrzehnte der experimentellen Aufkla
rung.
Die Gicht ist ein wichtiges Modell fiir das Zusammenwirken von Gene
tik und Umwelt bei der Entstehung von Krankheiten. Die iiberwiegende
Mehrheit der Patienten konnte nur erkranken, weil zu einem pathologi
schen Erbgut eine purinreiche Ernahrung hinzukam.
Und: Die Gicht hat der Forschung Impulse geliefert, die gro!3e neue
Gebiete erschlossen. Storungen des Purinstoffwechsels finden wir nicht
nur bei der Gicht sondern auch bei neuropsychiatrischen Leiden (Lesch
Nyhan-Syndrom, Catel-Schmidt-Syndrom), bei Steinleiden des Kindesal
ters (Adeninphosphoribosyltransferase-Mangel), bei Muskelkrankheiten
(Adenosin-5-Phosphatdeaminase-Mangel), bei erblichen Immundefekten
(Adenosindesaminase-Mangel). Die so erarbeiteten Einblicke in den
Stoffwechsel erOffnen ihrerseits neue Zugange zu Energiestoffwechsel,
Onkologie und Immunologie. Auch wird die Rolle von Purinderivaten
und ihres Umsatzes in der Regulierung des Intermediarstoffwechsels -