Fyll i författarens förnamn och efternamn

212 Pages·2012·1.74 MB·Swedish

by  Kerstin Andersson

Landstingens och regionernas
nationella samverkansgrupp
inom cancersjukvården

Äggstockscancer
Nationellt vårdprogram

Juni 2012
Versionshantering
Datum Beskrivning av förändring
2012-06-13 Version 1.0 fastställd. Översyn planerad under 2013.

Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av
Regionala cancercentrum i samverkan 2012-06-13.

Beslut om implementering tas i respektive region/landsting i enlighet med
överenskomna rutiner.

Ansvarigt Regionalt cancercentrum: Regionalt cancercentrum väst
Beställningsadress: Sahlgrenska universitetssjukhuset 413 45 Göteborg
Nationellt vårdprogram Äggstockscancer 2012
ISBN 978-91-637-0321-8 – 1
Juni 2012
2
Innehållsförteckning

SAMMANFATTNING ................................................................... 6 
1.  INLEDNING ......................................................................... 7 
1.1  Vårdprogramgruppens sammansättning .................................. 7 
1.2  Vårdprogramgruppen ........................................................... 7 
1.3  Definitioner och Statistiska begrepp ..................................... 10 
1.4  Vanliga förkortningar .......................................................... 10 
2.  MÅL MED VÅRDPROGRAMMET .............................................. 11 
2.1  Förändringar jämfört med tidigare version ............................. 11 
2.2  Vårdprogrammets förankring ............................................... 12 
2.3  Evidensgradering ............................................................... 12 
3.  EPIDEMIOLOGI ................................................................... 12 
4.  ETIOLOGI OCH RISKFAKTORER ............................................ 19 
5.  ÄRFTLIG OVARIALCANCER ................................................... 26 
6.  SCREENING / TIDIG DIAGNOSTIK ......................................... 38 
7.  SPRIDNINGSVÄGAR, SYMTOM .............................................. 40 
8.  DIAGNOSTIK, UTREDNING ................................................... 43 
8.1  Diagnostik vid symtomgivande sjukdom och/eller
nyupptäckt expansivitet ................................................................ 43 
8.2  Preoperativ utredning vid misstänkt ovarialcancer .................. 45 
8.3  Bild-och funktionsmedicinsk diagnostik ................................. 47 
8.4  Patologins roll i pre/peroperativ tumördiagnostik .................... 53 
9.  TUMÖRMARKÖRER I BLOD ................................................... 58 
9.1  Uppföljning med CA 125 under pågående kemoterapi ............. 63 
10. HISTOPATOLOGI ................................................................ 67 
10.1  Handhavande av preparat ................................................... 67 
10.2  Remissinformation ............................................................. 68 
10.3  Utskärningsanvisningar ....................................................... 68 
10.4  Immunohistokemiska analyser ............................................. 69 
10.5  Information i remissens svarsdel .......................................... 70 
10.6  Rekommenderade klassifikationssystem ................................ 71 
11. STADIEINDELNING ............................................................. 80 
12. MULTIDISCIPLINÄR KONFERENS ........................................... 82 
13. PROGNOSTISKA FAKTORER .................................................. 84 
3
14. PRIMÄR BEHANDLING ......................................................... 92 
14.1  Kirurgi .............................................................................. 92 
14.1.1  Terminologi .......................................................................... 92 
14.1.2  Principer för kirurgisk stadieindelning och
operationsjournal .................................................................. 93 
14.1.3  Kirurgi vid stadium I .............................................................. 94 
14.1.4  Kirurgi vid avancerad ovarialcancer (stadium II-IV) .................. 100 
14.1.5  Kvalitetskrav för utförande av ovarialcancer kirurgi .................. 106 
14.2  Kemoterapi ...................................................................... 111 
14.2.1  Adjuvant kemoterapi vid tidig epitelial ovarialcancer
(stadium I) ......................................................................... 111 
14.2.2  Terminologi ........................................................................ 113 
14.2.3  Kemoterapi vid primär avancerad ovarialcancer
(stadium II-IV) ................................................................... 114 
14.3  Målriktade läkemedel ........................................................ 119 
14.4  Övrig antitumoral behandling ............................................. 121 
14.5  Rekommendationer avancerad ovarialcancer ........................ 122 
14.6  Prediktiva In-vitro tester av kemoterapi ............................... 128 
14.7  Tumörutvärdering ............................................................. 132 
15. UPPFÖLJNING OCH HRT ..................................................... 134 
16. UTREDNING AV ÅTERFALL ................................................. 139 
17. BEHANDLING AV ÅTERFALL ................................................ 142 
17.1  Tumörreducerande recidivkirurgi ......................................... 142 
17.2  Kemoterapi ...................................................................... 144 
17.3  Målriktade läkemedel ........................................................ 148 
18. OMVÅRDNAD OCH UNDERSTÖDJANDE VÅRD ........................ 152 
18.1  Kontaktsjuksköterska ........................................................ 152 
18.2  Primärkirurgi .................................................................... 153 
18.3  Kemoterapi ...................................................................... 153 
19. REHABILITERING .............................................................. 167 
20. PSYKOSOCIALT OMHÄNDERTAGANDE .................................. 169 
20.1  Diagnosbesked ................................................................. 169 
20.2  Stöd ............................................................................... 169 
20.3  Närstående ...................................................................... 170 
20.4  Recidiv ............................................................................ 170 
21. PALLIATIV VÅRD OCH INSATSER ........................................ 172 
21.1  Vårdkedjor ....................................................................... 172 
4
21.2  Specifika symtom i sent palliativt skede ............................... 172 
21.2.1  Smärta .............................................................................. 172 
21.2.2  Illamående och ileus ............................................................ 173 
21.2.3  Vätske- och nutritionsdropp till döende ................................... 174 
21.2.4  Övriga tillstånd ................................................................... 175 
22. FERTILITET, GRAVIDITET OCH OVARIALCANCER ................... 179 
23. BORDERLINETUMÖRER ...................................................... 190 
24. KVALITETSINDIKATORER ................................................... 196 
25. KVALITETSREGISTER ........................................................ 198 
BILAGA 1.HÖGSPECIALISERAT ULTRALJUD ................................ 199 
BILAGA 2. TILLSTÅND MED FÖRHÖJT CA 125 ............................ 201 
BILAGA 3. SNOMED KODER ..................................................... 202 
BILAGA 4. ICD-10 KODER ....................................................... 203 
BILAGA 5. PERFORMANCE STATUS ........................................... 204 
BILAGA 6. RECIST VERSION 1.1 .............................................. 205 
BILAGA 7. GCIG: CA 125 OCH RECIST ...................................... 207 
BILAGA 8. MEMORIAL SYMPTOM ASSESSMENT SCALE ................ 212 

5
SAMMANFATTNING
Detta vårdprogram är det första nationella vårdprogrammet för
äggstockscancer i Sverige. Det nationella vårdprogrammet ska fungera som ett
”paraplyprogram” med principer för handläggning och behandling av
äggstockscancer (ovarialcancer) baserat på bästa möjliga evidens.
Tillämpningen av dessa principer kan variera regionalt och regleras av regionala
vårdprogram. Vissa regionala skillnader kan uppstå mot bakgrund av att
tolkningen av vissa problemställningar på forskningsfronten kan variera och
skillnader i regionala förutsättningar föreligga. Samtidigt är vi skyldiga att
bedriva en likvärdig vård varför regionala anpassningar bör motiveras i de
regionala vårdprogrammen.

Mot bakgrund av de tidsramar som getts för att sammanställa vårdprogrammet
så inkluderar denna första utgåva enbart epitelial ovarialcancer. Epitelial
ovarialcancer är den gynekologiska cancersjukdom som har högst dödlighet i
västvärlden vilket bland annat reflekterar svårigheter att detektera sjukdomen i
tidigt stadium. Överlevnaden har trots intensiv forskning inte påtagligt
förbättrats sedan introduktionen av platinum-baserad kemoterapi för 30 år
sedan. Hitills har epitelial ovarialcancer betraktats och behandlats som en
enhetlig sjukdom men allt fler epidemiologiska och molekylärbiologiska data
talar för att epitelial ovarialcancer består av sinsemellan helt olika sjukdomar
som enbart delar en anatomisk lokalisation. Detta kommer att få stor betydelse
för hur kliniska behandlingsstudier designas framöver och för framtida
behandlingar. Patienter med epitelial ovarialcancer bör starkt uppmuntras till
att delta i kliniska behandlingsstudier.

För vårdprogramgruppen

Elisabeth Åvall Lundqvist
Projektledare
6
1. INLEDNING
Äggstockscancer (ovarialcancer) definieras som en malign tumör utgående från
vävnaderna i en äggstock (en av de två kvinnliga reproduktiva körtlarna där
äggen bildas). Majoriteten av ovarialcancer är epitelial cancer. I äggstocken kan
också uppträda icke-invasiva tumörer, så kallade borderlinetumörer. De har
epitelialt ursprung och uppvisar samma histologi som ovarialcancer, men har
en låg malign potential. Icke-epitelial ovarialcancer utgår antingen från
äggcellerna eller från stödjevävnaden i äggstocken.

Primär peritonealcancer (cancer i bukhinnan), har likartad histologi som viss
typ av ovarialcancer. Det är troligt att vissa typer av ovarialcancer utgår från
den yttersta delen av äggledaren. Primär peritonealcancer och äggledarcancer
(tubarcancer) handläggs och behandlas på ett likartat sätt som ovarialcancer.

Denna första utgåva av nationellt vårdprogram för ovarialcancer är begränsad
till epitelial ovarialcancer men inkluderar borderlinetumör.

1.1 Vårdprogramgruppens sammansättning
Socialdepartementet gav den 21 oktober 2010 Socialstyrelsen i uppdrag att
utbetala bidrag till Sveriges Kommuner och Landsting (SKL) för att utveckla
nationella vårdprogram inom cancerområdet, bland annat för äggstockscancer.
På uppdrag av SKL inlämnade projektansvarig Jan Adolfsson, Onkologiskt
Centrum, Stockholm-Gotlandregionen in en projektplan för samtliga
programområden. Elisabeth Åvall Lundqvist utsågs till projektledare för
Nationellt vårdprogram för äggstockscancer. Västra regionen utsågs till
ansvarigt regionalt onkologiskt centrum. Arbetet skulle påbörjas januari 2011
och avslutas senast 31 december 2011. Vårdprogrammet är kopplat till det
Svenska kvalitetsregistret för gynekologisk onkologi; delregistret för
ovarialcancer.

Vårdprogramgruppen består av en representant för gynekologisk tumörkirurgi,
en för gynekologisk onkologi, en för bild- och funktionsmedicin och en
representant för patologi/cytologi från de sju regionsjukhusen i Sverige. Dessa
personer har utsetts av respektive linjeorganisation. Därutöver består
vårdprogramgruppen av två sjuksköterskerepresentanter, en representant från
gyncancerföreningarnas nationella samarbetsorganisation (Gynsam) och
komplementära experter som representerar vissa delområden. I
vårdprogramgruppen ingår stödresurser från Regionalt cancercentrum väst
med sjuksköterska, monitor och statistiker.

1.2 Vårdprogramgruppen
Norra regionen:
Ulrika Ottander, medicine doktor, överläkare, kvinnokliniken
Karin Boman, universitetslektor, överläkare, onkologiska kliniken
7
Katrine Åhlström Riklund, professor, överläkare, Bild- och funktionsmedicin,
Nuklearmedicin
Eva Lundin, universitetslektor, överläkare, kliniken för klinisk
patologi/cytologi,
samtliga vid Norrlands Universitetssjukhus

Uppsala-Örebro regionen:
Ilvars Silins, medicine doktor, överläkare, kvinnokliniken
Bengt Tholander, medicine doktor, överläkare, onkologiska kliniken
Antonina Bergman, medicine doktor, överläkare, Bild- och
funktionsmedicinskt centrum/Röntgen
Anna Tolf, överläkare, kliniken för klinisk patologi/cytologi
samtliga vid Akademiska sjukhuset

Fatma Bäckman, överläkare, kvinnokliniken
Cecilia Ahlin, medicine doktor, överläkare, onkologiska kliniken
Bild-och funktionsmedicin (vakant)
Patologi/cytologi (vakant)
samtliga vid Universitetssjukhuset Örebro

Stockholm-Gotlandregionen:
Angelique Flöter Rådestad, medicine doktor, överläkare, kvinnokliniken
Elisabeth Åvall Lundqvist, adjungerad professor, överläkare, onkologiska
kliniken
Boel Söderén, biträdande överläkare, röntgenkliniken Solna
Radmila Jovanovic Ehrson, medicine doktor, överläkare, kliniken för klinisk
patologi/cytologi
samtliga vid Karolinska Universitetssjukhuset

Sydöstra regionen:
Preben Kjølhede, docent, universitetsöverläkare, kvinnokliniken
Gabriel Lindahl, doktorand, specialistläkare, onkologiska kliniken
Gunnar Lindblom, överläkare, röntgenkliniken
Julia Bak, överläkare, klinisk patologi och genetik, Diagnostikcentrum
samtliga vid Universitetssjukhuset i Linköping

Västra Götalandsregionen:
Pernilla Dahm-Kähler, medicine doktor, överläkare, kvinnokliniken
Marie Swahn, överläkare, onkologiska kliniken
Henrik Leonhardt, doktorand, överläkare, radiologiska kliniken
Anne-Marie Jacobsen, medicine doktor, överläkare, kliniken för klinisk
patologi/cytologi
samtliga vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Södra regionen:
Christer Borgfeldt, docent, överläkare, kvinnokliniken
Susanne Malander, medicine doktor, överläkare, onkologiska kliniken
Katerina Håkansson, specialistläkare, BFC Röntgen
Anna Måsbäck, medicine doktor, överläkare, kliniken för klinisk
patologi/cytologi
samtliga vid Skånes Universitetssjukhus Lund
8
Sjuksköterskerepresentanter
Eva Mannesson, specialistsjuksköterska, kvinnokliniken, Kärnsjukhuset i
Skövde

Carina Rundström, specialistsjuksköterska, onkologiska kliniken, Karolinska
Universitetssjukhuset

Representant från Gyncancerföreningarnas nationella samarbetsorganisation (Gynsam)
Margaretha Sundsten, ordförande Gynsam

Adjungerade författare
Palliativ vård: Peter Strang, professor, överläkare, Stockholms sjukhem,
Stockholm

Ultraljud: Elisabeth Epstein, docent, överläkare, kvinnokliniken, Karolinska
Universitetssjukhuset.

Outi Hovatta, professor, överläkare, fertilitetsenheten, Karolinska
Universitetssjukhuset har granskat texten om Fertilitet, graviditet och
ovarialcancer.

Redaktionskommittén består av Elisabeth Åvall Lundqvist (sammankallande),
Bengt Tholander och Angelique Flöter Rådestad.

Stödteam
Verksamma vid Regionalt cancercentrum väst:

Erik Holmberg, PhD, systemanalytiker
Erik Bűlow, MSc matematisk statistik, statistiker
Katarina Peltz, specialistsjuksköterska, utvecklingssjuksköterska
Britt-Marie Landin, sjuksköterska, kvalitetsregistersekreterare

9
1.3 Definitioner och Statistiska begrepp
Accuracy: Hur nära ett uppmätt värde är till det sanna värdet.

Negativt prediktivt värde: Andelen av dem som testats negativt som
verkligen är friska.

Positivt prediktivt värde: Andelen av dem som testats positivt som verkligen
har en sjukdom.

Precision: Hur nära upprepade mätningar under oförändrade
förhållanden är till varandra.

Sensitivitet: Andelen sjuka som identifieras med ett test
(positivt test).

Specificitet: Andelen friska som friskförklaras med ett test
(negativt test). Ett test med hög specificitet
friskförklarar den individ som är frisk.

Relativ överlevnad: Kvoten mellan den observerade överlevnaden för
cancerpatienterna och den förväntade
överlevnaden hos en jämförbar grupp i den
allmänna befolkningen.

1.4 Vanliga förkortningar
BEV: Bevacizumab
BMI: BodyMassIndex
CA 125: Cancer antigen 125
DT: Datortomografi
DWI: Diffusionsviktad imaging
EOC: Epitelial ovarialcancer
FIGO: Federation Internationale de Gynecologie et
d´Obstetrique
GCIG: Gynecologic CancerIntergroup
GTC: Gynekologiskt tumörkirurgiskt centrum
HR: Hazard ratio
HNPCC: Hereditär nonpolyposis colorectal cancer
HRT: Hormon replacement therapy;
hormonsubstitution
IHC: Immunohistokemi
IVF: In vitro fertilisering
MMR: Mismatch repair
MRT: Magnetresonanstomografi
MSI: Mikrosatellitinstabilitet
NPV: Negativt prediktivt värde
OR: Odds ratio
OS: Overall survival, total överlevnad
10