Endokrinologie I: in Frage und Antwort • Hypothalamus • Hypophyse • Gonaden • Nebenniere • Hormonbestimmungen • Funktionstests

310 Pages·1989·13.259 MB·German

by  Prof. Dr. med. Michael Krieg, Prof. Dr. med. Heinz G. Bohnet, Prof. Dr. med. Hans-Jürg Breustedt, Prof. Dr. med. Freimut A. Leidenberger, Prof. Dr. med. Helmut Schatz, Prof. Dr. med. Rolf Peter Willig (auth.)

Michael Krieg
Endokrinologie I
in Frage und Antwort
• Hypothalamus. Hypophyse • Gonaden •
• Nebenniere • Hormonbestimmungen •
• Funktionstests •
Koautoren:
H. G. Bohnet . H. J. Breustedt . F. Leidenberger .
H. Schatz· R. P. Willig
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo Hong Kong
Prof. Dr. med. Michael Krieg
Arzt fur Laboratoriumsmedizin
Institut fur Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Berufsgenossenschaftliche Krankenanstalten Bergmannsheil
U niversitatsklinik der Ruhr-U niversitat
GilsingstraBe 14
4630 Bochum 1
ISBN-13: 978-3-540-50954-7 e-ISBN-13: 978-3-642-74609-3
DOl: 10.1007/978-3-642-74609-3
CIP-Titelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Krieg, Michael:
[Endokrinologie in Frage und Antwort]
Endokrinologie ... in Frage und Antwort/Michael Krieg. Koautoren H. G. Bohnet ... -
Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo; Hong Kong: Springer
1 (1989)
ISBN-13: 978-3-540-50954-7
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iiberpriift werden.
2127/3140/543210 - gedruckt auf saurefreiem Papier
Fur Sonja und Lilian
Geleitwort
Unter der Federfiihrung meines Schiilers Michael Krieg haben Endokrinologen
aus Bochum und Hamburg ein praxis-und anwendungsorientiertes Buch vorge
legt, das auf originelle Art und Weise den wissenswerten Tatbestand der Endo
krinologie in Frage und Antwort zusammenfaBt. Mich iiberfallt bei seiner Lek
tiire eine doppelte Erinnerung: Einmal an die "Praktische Endokrinologie"
meines unvergessenen Lehrers Arthur Jores, dessen wissenschaftliches Erbe
sozusagen sein Enkel fortfiihrt, und zum anderen an den Beginn meiner Zusam
menarbeit mit den damaligen jungen Forschem Krieg, Breustedt, Leidenberger
und Willig im Sonderforschungsbereich 34 "Endokrinologie". Beide, das Buch
und der Sonderforschungsbereich 34, sind heute Geschichte. Dem Philosophen
Hermann Liibbe verdanken wir die Erkenntnis, daB der zeitliche Ablallf der
Geschichte durch eine Schrumpfung der Gegenwart, bedingt durch die Dynamik
der wissenschaftlich-technischen Zivilisation, gekennzeichnet ist. Fiir diesen
Sachverhalt gibt das vorliegende Buch ein gutes Beispiel: Methoden, die heute
Aligemeingut sind, waren damals vor gut 25 Jahren ebenso wenig bekannt wie
biologische Gegebenheiten, die der Student jetzt im Unterricht lemt. So warte
ten z.B. Verfahren der quantitativen Enzym- und Radioimmunologie auf ihre
Entdeckung, wie auch verbindliche Angaben iiber die physiologischen Hormon
konzentrationen im Blut und iiber ihr Verhalten unter adaquater Belastung
haufig fehlten. Die chemischen Kenntnisse der vorkommenden Verbindungen
sowie ihrer Regulations- und Wirkungsmechanismen waren eher diirftig. Der
Nachweis der Releasing-Hormone stand aus, der Aldosteron-Renin-Angioten
sin-Regelkreis war weitgehend unbekannt und der Rezeptorbegriff gerade in
einer ersten Veroffentlichung aus dem Arbeitskreis urn Elwood Jensen yom Ben
May Laboratory in Chicago zur Diskussion gestellt worden.
In dem vorliegenden Buch belegen die Autoren, wie ich meine, in vorbildlicher
Weise, daB Faktenfiille keineswegs einer einfachen Darstellung im Wege stehen
muB, sondem daB beides, wenn man sein Metier versteht, zum Nutzen des Lesers
eine gegliickte Symbiose eingehen kann. So geleite das Buch mein Wunsch, daB
wissenschaftliche Soliditat und spiirbare Basisnahe ihm eine gute Prognose
eroffnen.
Hamburg, Oktober 1989 Prof. Dr. Klaus-Dieter Voigt
Vorwort
Sieht man einmal vom Diabetes mellitus und von Erkrankungen der Schilddriise
ab, so ist die Pravalenz endokrinologischer Krankheitsbilder in einem nicht
ausgewahlten Patientengut relativ selten. Die meisten in Praxis und Klinik tati
gen Arzte und auch die Studenten werden deshalb nicht taglich mit diesen
Erkrankungen konfrontiert, was zwangslaufig zur Folge hat, daB der Kenntnis
stand liickenhaft bleiben muB, zumal gerade dieses Fachgebiet in den letzten
Jahren vor allem durch eine wesentlich verbesserte laborchemische Analytik
expandiert ist.
Das vorliegende Buch versucht, durch knappe Fragen und moglichst kurze
Antworten diese endokrinologischen Wissensliicken beziiglich hypothalamisch
hypophysarer, gonadaler und adrenaler Erkrankungen zu schlieBen. HieJbei
werden die Antworten begleitet von zahlreichen, den knappen Text erganzenden
Schemata iiber hormoneIle Regelkreise und anatomisch-funktioneIle Gliederun
gen endokriner Organe sowie von Schemata iiber diagnostische Stufenpro
gramme. Der Text wird weiterhin erganzt durch zum Teil sehr umfangreiche
TabeIlen, die dem Leser in moglichst umfassender Form Informationen iiber die
relative Haufigkeit der einzelnen Erkrankungen und deren Symptome liefem
soIlen. SchlieBlich finden sich in einem gesonderten Abschnitt ausfiihrliche Hin
weise iiber einzelne Hormonbestimmungen und Funktionstests.
Koautoren des Buches sind endokrinologische Spezialisten der Inneren Medi
zin (H. J. Breustedt, H. Schatz), der Gynakologie (H. G. Bohnet, F. Leidenber
ger) und der Padiatrie (R. P. Willig), urn eine ausbalancierte DarsteIlung aIler in
diesem Band abgehandelten Formenkreise zu garantieren.
Eine stete und zu groBem Dank verpflichtende Unterstiitzung fanden die
Autoren durch die Firma Boehringer Mannheim GmbH, vor aIlem durch Herm
Professor E. W. Busch und Herm Dr. A. Hubbuch, deren Engagement es erst
ermoglichte, daB das Buch gedruckt werden konnte. Auch dem Springer-Verlag,
insbesondere Frau H. Hensler-Fritton, sei an dieser Stelle fiir die schnelle Bear
beitung herzlich gedankt. SchlieBlich gilt der Dank meiner Sekretarin Frau L.
Wassermann, die mit viel Ausdauer und Geduld die Manuskripte in eine le,sbare
Form faBte.
Bochum, Oktober 1989 Michael Krieg
Inhaltsverzeichnis
I. Hypothalamus - Hypophyse
Hypothalamus - Hypophysenl'orderJappen
Allgemeine Endokrinologie
We1che anatomisch-funktionelle Einheit besteht zwischen
Hypothalamus und Hypophysenvorderlappen? . . . . . . . . . . . . . . . . 1
We1che Hormone gehOren zur hypothalamisch-hypophysaren Einheit? " 1
Wie wird die hypothalamisch-hypophysare Hormonsekretion gesteuert? . . 3
We1che Ursachen konnen einer hypothalamisch-hypophysaren
FunktionsstOrung zugrunde liegen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Bei we1chen klinischen Symptomen muE an eine hypothalamisch-
hypophysare Funktionsstorung gedacht werden? . . . . . . . . . . . . . . . 7
We1che diagnostischen MaEnahmen sind fUr die Abklarung
hypothalamisch-hypophysarer Funktionsstorungen wichtig? . . . . . . . . 8
Hypothalamus - Hypophysenl'orderJappen
SpezieHe Endokrinologie
Prolaktin und seme gestorte Sekretion
Was fUr ein Hormon ist Prolaktin und we1che physiologische Rolle
spielt es? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Wie wird die Prolaktinsekretion gesteuert? .................... 9
Wie haufig ist eine Hyperprolaktinamie? .................... " 11
We1che Ursachen konnen einer Hyperprolaktinamie zugrunde liegen? ...' 11
We1che pathophysiologischen Folgen hat eine Hyperprolaktinamie? .... 14
Bei we1chen klinischen Symptomen muE an eine Hyperprolaktinamie
gedachtwerden? ................................... 14
We1che diagnostische Aussagekraft besitzt die Prolaktinbestimmung? . " 14
XII Inhaltsverzeichnis
Welehe zusiitzliehen Hormonbestimmungen konnen bei einer
Hyperprolaktiniimie sinnvoll sein? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 16
Wie ist eine gesicherte Hyperprolaktiniimie zu therapieren? . . . . . . . . .. 17
Welche Hormonbestimmungen gehOren zur Therapieiiberwaehung? 18
Lutropin (LH)lFoIHtropin (FSH) und deren gestorte Sekretion
Was flir Hormone sind LH und FSH und welche physiologisehe Rolle
spielen sie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19
Wie wird die LHIFSH-Sekretion gesteuert? . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19
Welche Ursaehen konnen einer gestorten LHIFSH-Sekretion
zugrunde liegen und wie hiiufig sind sie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 21
Bei welchen klinisehen Symptomen muB an eine gestOrte, namentlieh
an eine mangelnde LHIFSH-Sekretion gedaeht werden? .......... 21
Wie sind der sekundiire Hypogonadismus, die HVL-Insuffizienz und das
Sheehan-Syndrom definiert und welcher Symptomenkomplex steht
hinter diesen Erkrankungen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 22
Welche speziellen Syndrome sind dem sekundiiren Hypogonadismus
zuzuordnen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 23
Welche Hormonbestimmungen und Funktionstests sind flir die Abkliirung
einer gestorten LHIFSH-Sekretion wichtig, namentlieh beim
sekundiiren Hypogonadismus? .......................... 24
Welche diagnostisehen MaBnahmen gehOren neben den Hormon-
bestimmungen zur Abkliirung eines sekundiiren Hypogonadismus? ... 25
Wie wird ein sekundiirer Hypogonadismus behandelt? . . . . . . . . . . . .. 26
Welche Hormonbestimmungen sind als Therapiekontrolle sinnvoll? 26
Pubertat und ihre Storungen
Was lost die Pubertiit aus? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 26
Welche zeitliehen Abliiufe und korperlichen Merkmale kennzeichnen
die normale Pubertiit? .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 28
Welche Stadien durehliiuft die normale Pubertiitsentwicklung? . . . . . . .. 32
Wann spricht man von einer Pubertas tarda (Spiitreife)
und wie hiiufig ist sie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 32
Welche Ursaehen liegen der Pubertas tarda, welche der ausbleibenden
Pubertiit zugrunde? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 33
Welche Bedeutung haben Anamnese und korperliche Untersuehung
flir die Abkliirung einer Pubertas tarda? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 33
Inhaltsverzeichnis XIII
We1che Hormonbestimmungen und Funktionstests sind zur AbkHirung
einer Pubertas tarda wichtig? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 33
We1che diagnostischen MaBnahmen gehOren neben den Hormon-
bestimmungen zur AbkHirung einer Pubertas tarda? . . . . . . . . . . .'.. 38
Wie wird eine Pubertas tarda bzw. eine ausbleibende Pubertat
behandelt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 38
We1che Hormonbestimmungen sind als Therapiekontrolle sinnvoll? .... 39
Wann spricht man von einer Pubertas praecox (Friihreife)
und wie hiiufig ist sie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 39
We1che Ursachen liegen der Pubertas praecox zugrunde? ........... 40
Bei we1chen klinischen Symptomen muB an eine Friihreife
gedachtwerden?, .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 41
Was versteht man unter inkompletter Ausbildung vorzeitiger
Pubertatszeichen? .................................. 41
We1che Bedeutung haben Anamnese und korperliche Untersuchung
rur die Abklarung einer Pubertas praecox? . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 42
We1che Hormonbestimmungen und Funktionstests sind zur
Abklarung einer Pubertas praecox wichtig? . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 42
We1che diagnostischen MaBnahmen gehoren neben den Hormon-
bestimmungen zur Abklarung einer Pubertas praecox? ........... 43
Wie wird eine Pubertas praecox behandelt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 43
We1che Hormonbestimmungen sind als Therapiekontrolle sinnvoll? 44
Corticotropin (ACTH) und seine gestorte Sekretion
Was rur ein Hormon ist ACTH und we1che physiologische Rolle spielt es? 44
Wie wird die ACTH-Sekretion gesteuert? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 44
We1che Ursachen konnen einer gestorten ACTH-Sekretion
zugrunde liegen? ................................... 46
Wie hiiufig sind ACTH-SekretionsstOrungen? .................. 47
Bei we1chen klinischen Symptomen muB an eine gestOrte
ACTH-Sekretiongedachtwerden? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 47
We1che Zusammenhange bestehen zwischen Morbus Cushing,
Cushing-Syndrom, ektopem ACTH-Syndrom und Nelson-Syndrom? 47
Welche Hormonbestimmungen und Funktionstests sinq rur die
AbklarungeinesACTH-Exzessesbzw. -Mangelswichtig? ......... 48
XIV Inhaltsverzeichnis
Wie kann man abschiitzen, inwieweit es durch eine Hingerfristige
Glucocorticoidmedikation zur ACTH-Suppression bzw. einer
damit einhergehenden NNR- Insuffizienz gekommen ist? . . . . . . . . .. 50
Welche diagnostischen MaBnahmen geh6ren neben den Hormon
bestimmungen zur AbkHirung eines autonomen ACTH-Exzesses
bzw. -Mangels? .................................... 51
Wie werden die verschiedenen Formen einer autonomen
ACTH-Sekretionsstorung behandelt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 51
We1che Hormonbestimmungen sind als Therapiekontrolle sinnvoll? 52
Somatotropin (GH, STH) und seine gestorte Sekretion
Was fur ein Hormon ist GH und welche physiologische Rolle spielt es? 53
Was sind Somatomedine? ............................... 53
Wie wird die GH-Sekretion gesteuert? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 53
Welche Ursachen konnen einer gestarten GH-Sekretion
zugrundeliegen? ................................... 55
Wie hiiufig sind GH-Sekretionsstorungen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 55
Bei welchen klinischen Symptomen muB an eine Akromegalie
gedachtwerden? ................................... 56
Welche Bedeutung haben Anamnese und korperliche Untersuchung
fur die Abklarung einer Akromegalie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 57
Welche diagnostische Aussagekraft besitzt die GH-Bestimmung? . . . . .. 57
Welche zusatzlichen Hormonbestimmungen sind bei einer Akromegalie
indiziert? .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 58
Welche diagnostischen MaBnahmen geh6ren neben den Hormon-
bestimmungen zur Abklarung einer Akromegalie? . . . . . . . . . . . . .. 59
Wie wird eine Akromegalie behandelt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 59
Welche Hormonbestimmungen sind als Therapiekontrolle notwendig? . .. 60
Wachstum und seine Storungen
Welche hormonellen Faktoren beeinflussen das Wachstum? 60
Welche nicht-hormonellen Faktoren beeinflussen das Wachstum? . . . . .. 61
Welche Kriterien gibt es zur Beurteilung des Wachstums? . . . . . . . . . .. 61
Welcher Untersuchungsgang geh6rt zur Abklarung einer
Wachstumsstorung? ..... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 61
Wann spricht man vom Hochwuchs und welche Formen gibt es? .... . .. 63