Çocuk Nefroloji El Kitabı

325 Pages·2018·22.771 MB·Turkish

by  Ruhan Düşünsel, Funda Baştuğ

ÇOCUK NEFROLOJİ

El Kitabı

Klinik Pratik Yaklaşımlar

Editörler: Prof. Dr. Ruhan DÜŞÜNSEL

Doç. Dr. Funda BAŞTUĞ
YAZARLAR

Doç. Dr. Funda Baştuğ
Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji

Doç. Dr. İsmail Dursun
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji

Doç. Dr. Seb ahat Tülpar
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji

Uzm. Dr. Sibel Yel
Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji

Uzm. Dr. Hülya Nalçacıoğlu
Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji

Uzm. Dr. Ayşenur Paç Kısaarslan

Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji

Uzm. Dr. Ayşe Seda Pınarbaşı
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji

Uzm. Dr. Nihal Şahin

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji

Uzm. Dr. Sümeyra Özdemir Çiçek
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji

2
EDİTÖRLERDEN

Sevgili meslektaşlarımız,

Günümüzde erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da böbrek hastalıklarının
sıklığının gittikçe arttığı, bunun yanı sıra erken ve doğru tanı ve tedavi ile, özellikle

çocuklarda, birçoğunun son dönem böbrek hastalığına ilerlemesinin önlenebildiği ya da
yavaşlatıldığı çok iyi bilinmektedir. Bunun için, bilim ve teknolojideki gelişmelere paralel
olarak değişen standartlar, yenilenen tanımla malar, tanı ve tedavi yöntemlerinin hekimler
tarafından iyi bilinmesi ve süreci iyi yönetmeleri beklenmektedir. Ancak, tek bir standartın
kullanılamayacağı çocukluk çağında onlarca farklı bilgilerin olması hekimler arasında
görüş ve uygulama farklılıklarına, zaman zaman da tereddütlere yol açmaktadır.

Bunlar gözönüne alınarak dil ve uygulama birliği, öğrenme kolaylığı olması
amacıyla kliniğimizde eğitim alan tıp öğrencileri (İnt. Dr.), tıpta uzmanlık öğrencileri ve
nefroloji yandal uzmanlık öğrencileri için ya nlarında taşıyıp her zaman başvuracakları
“Pediatrik Nefroloji Rutinleri” el kitabını hazırladık. Geçen on yıl içinde kliniğimizde eğitim
alan tıp ve tıpta uzmanlık öğrencileri dışınd a bu el kitabını kullanan ülkemizin birçok
çocuk nefroloji merkezinde çalışan meslektaşlarımızdan da ilk kitap için çok sayıda

yorum ve öneri aldık. Onların bu olumlu geri bildirimleri ve yorumları, tüm Çocuk Nefroloji

Derneği mensuplarının yararlanması için, bize bu ikinci “Çocuk Nefroloji El Kitabı”’nı
hazırlama cesaretini verdi. Teşviklerinden dolayı bu meslektaşlarımıza teşekkür ederiz.

Bu ikinci kitapta tüm konular temel nefroloji kitapları, dergiler ve ulusal/uluslararası
kılavuzlara göre güncellendi. Pratik uygulamaya yardımcı yaş gruplarına göre

hazırlanmış standart tablolara ve akış şemalarına ilaveten konu başında son güncel
tanımlamalara ve kısa bilgilere yer verildi. Kitapta geçen tablo ve şekilller ya belirtilen
kaynaklardan alındı ya da yazarlar tarafından yapıldı.
Amacımız çocuk nefroloji eğitimi alan öğrencilerimize ve çocuk nefroloji pratiği

yapan meslektaşlarımıza güncel bilgileri sade ve anlaşılır bir şekilde sunmak ve yararlı
olmaktır. Kitabın yararlılığı bizim için büyük mutluluk olacaktır.

Kitabın hazırlanmasına değerli zamanlarını ayırarak katkıda bulunan tüm
yazarlara ve baskıda görev alanlara teşekkür ederiz.
Kayseri, 2018

Doç. Dr. Funda Baştuğ Prof. Dr. Ruhan Düşünsel

3
İÇİNDEKİLER
BÖLÜM 1 9
BÖBREK GELİŞİMİ VE BÖBREĞİN ANATOMİK YAPISI……………………... 10
BÖBREK HASTALIKLARINDA TANISAL DEĞERLENDİRMELER…............. 12
A. Rutin idrar analizi………………………………..…………………………... 12
İdrar toplama yöntemleri…………………………………………………. 12
İdrar kateteri boyutları……………………………………………………. 12
İdrar muayenesi…………………………………………………………... 13
İdrar mikroskopisi…………………………………………………………. 14
B. Renal görüntüleme yöntemleri………………………..…………….......... 18
Ultrasonografi……………………………………………………………… 17
Renal doppler ultrasonografi…………………………….………………. 19
Direkt üriner sistem grafisi……………………………………………….. 19
Voiding (miksiyon) sistoüretrografi……………………………………… 19
İntravenöz ürografi………………………………………………………... 20
Nükleer tıp görüntülemeleri……………………………………………… 21
Bilgisayarlı tomografi……………………………………………………... 23
Manyetik rezonans görüntüleme………………………………………… 23
Arteriyografi ve venografi………………………………………………… 23
C. Normal böbrek boyutları……………………………………………............ 24
D. Böbrek fonksiyon testleri………..…………………………………........... 25
Glomerüler fonksiyonların değerlendirilmesi…………………………… 25
Tübüler fonksiyonların değerlendirilmesi……………………………….. 29
E. Böbrek biyopsisi……………………….……………………..……….…….. 31

BÖLÜM 2
HİPERTANSİYON 33
A. Tanımlamalar………………………………………………………………… 34
B. Çocuklarda hipertansiyona tanısal yaklaşım…………………………... 36
Hipertansif çocuklarda tanısal algoritma……………………………….. 37
C. Hipertansiyonda ilaç ve ilaç dışı tedaviler…………..………………….. 38
Antihipertansif ilaç dozları……………………………………………...… 40
D. Hipertansif kriz yönetimi ve tedavisi…………………..…………………. 43
E. Çocuklarda kan basıncı persentilleri (AAP-2017)………………..…...... 48
ABPM’de kan basıncı yükü………………………………………………. 54
ABPM persentilleri ……………………………………………………….. 54
Yenidoğanlarda KB persentilleri………………………………………… 56
0-24 ay infantlarda KB persentilleri……………………………………... 58
Sistolik KB 5.persentil değerleri (Hipotansiyon için üst sınırlar)……... 60

BÖLÜM 3
GLOMERÜLER HASTALIKLAR 61
A. Hematürili hastaya yaklaşım……………………….…….………………. 62
B. Proteinürili hastaya yaklaşım………………………………..…….……... 65
C. Glomerülonefritler……………………………………………………..……. 68
Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit……………………..…………….. 69
HSP nefriti……………………………………………………………….… 71
Membranoproliferatif glomerülonefrit…………………………………... 72
Membranöz glomerülonefrit……………………………………………... 73
4
C1q nefropatisi……….…………………………………………………… 74
Lupus nefriti……………………………………………………………….. 75
Hızlı ilerleyen glomerülonefrit….………………………………………... 78
D. Nefrotik sendrom………..………………………………………………... 79
Tanımlamalar……………………………………………………………... 79
Konjenital nefrotik sendrom…………………………………………….. 80
İdiyopatik nefrotik sendrom……………………………………………... 82
İdiyopatik nefrotik sendromda tedavi algoritmaları…………………… 84
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS)…………..……….……… 88

BÖLÜM 4
RENAL TÜBÜLOPATİLERE YAKLAŞIM 91
A. Renal tübüler asidozlar……………………………….…………………. 93
B. Sodyum geri emilim bozuklukları……………………………….….….. 98
Bartter sendromu…………………………………………………………. 98
Gitelman sendromu………………………………………………………. 99
C. Su geri emilim bozuklukları………………………………………….…. 100
Poliüriye yaklaşım………………………………………………………… 100
Sıvı kısıtlama testinin yapılışı………………………………………….... 102
Nefrojenik diyabetes insipidus……….………………………………….. 103
Santral diyabetes insipidus…………………………………………….... 104
D. Magnezyum ilişkili tübülopatiler………………………………………. 105
E. Tübülointerstisiyel nefrit……………………….………….……………. 106

BÖLÜM 5 109
SIVI- ELEKTROLİT BOZUKLUKLARI VE TEDAVİSİ 110
A. Sodyum ve su dengesi bozuklukları……….…..……………….….… 1 10
Hiponatremi……………………………………………………………….. 110
Hipernatremi………………………………………………………………. 113
B. Potasyum dengesi bozuklukları…………………………………….… 114
Hipopotasemi……………………………………………………………... 114
Hiperpotasemi………………………………………………………….…. 119
C. Kalsiyum, fosfat ve magnezyum dengesi bozuklukları………….... 121
Hipokalsemi……………………………………………………………….. 121
Hiperkalsemi………………………………………………………………. 123
Hipofosfatemi……………………………………………………………... 124
Hiperfosfatemi…………………………………………………………….. 126
Hipomagnezemi…………………………………………………………... 127
Hipermagnezemi…………………………………………………………. 127
D. Parenteral sıvı ve elektrolit tedavisi………………………………….. 128
İdame sıvı-elektrolit gereksinimi………………………………………… 128
Sıvı kayıpları…………………………………………………….………… 128
E. Dehidratasyon tipleri ve tedavisi……………………..……………….. 129
F. Akut hasta çocukta intravenöz sıvı tedavisi (algoritma)………….... 132
G. Dehidratasyonda oral rehidratasyon sıvısı tedavisi…..…………... 132
ASİT BAZ DENGESİ VE BOZUKLUKLARI 133
A. Giriş…………………………………………………………………..….…. 133
B. Metabolik asidoz……………………………………………………..…... 136
C. Metabolik alkaloz…………………………………………………….…... 138

5
BÖLÜM 6
TROMBOTİK MİKROANJİYOPATİLER 140
A. Giriş……………………………………………………………………..…… 141
B. Hemolitik üremik sendrom……..…………………….…………...…….. 142
STEC HÜS………………………………………..………………………… 142
Streptokok pnömoni ilişkili HÜS…………………..……………………… 142
Atipik HÜS…………………………………………..……………………… 143
Eculizumab tedavisi….………………………….….……..….…………… 148
C. Trombotik trombositopenik purpura…………..…….......….……..…. 151
D. C3 glomerülopatiler……………………………….…………...…………. 152

BÖLÜM 7
BÖBREĞİ TUTAN VASKÜLİTLER…………………………..………………..….. 157
A. Çocukluk çağı vaskülitleri……………………………………………..... 158
Çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılması………………....………. 158
Primer sistemik vaskülitlerde tanı ve tedavi yaklaşımları……...……… 160
B. IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpura)………….…………………... 164
C. Kawasaki hastalığı……………..……………………………………….…. 167
D. Takayasu arteriti…………………………………………………………… 170
E. Poliarteritis nodoza………..……………………………………………… 171
F. Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler…….….. 177

BÖLÜM 8
ÜRİNER SİSTEM TAŞ HASTALIĞI VE NEFROKALSİNOZİS…………………. 182
A. Böbrek taşı olan hastada tanı ve tedavi yaklaşımları…….……..….. 183
Çocuklarda idrarda solüt atılımlarının normal değerleri………………… 186
Çocuklarda taş hastalığında tedavi ve önlemler…….…………………... 187
B. Nefrokalsinozisli çocuğun tanı ve tedavisi……....…..………………. 188

BÖLÜM 9
ENÜREZİS VE İŞEME DİSFONKSİYONLARI 192
A. Tanımlamalar…………………………..……………………..…….……… 193
B. Tanısal yaklaşım ve tedavi…..………..…………………..…………….. 194
Enürezis ve işeme disfonksiyonlarında kullanılan ilaçların dozları…… 202
Enürezisli hastaya yaklaşım……………………………………………… 203
Nörojenik mesane formları ve tedavisi………………………………….. 204

BÖLÜM 10
İDRAR YOLU ENFEKSİYONLARI VE YAPISAL BÖBREK ANOMALİLERİ 205
A. İdrar yolu enfeksiyonu tanı ve tedavi yaklaşımları………………….. 206
B. Böbreğin ve üriner sistemin konjenital anomalileri (CAKUT)……. 209

BÖLÜM 11
KİSTİK BÖBREK HASTALIKLARI…..…………………..………………..……… 217
A. Polikistik böbrek hastalığı……………………………………………... 218
B. Nefronofitizi………………………………………………………………... 220
C. Medüller kistik böbrek……………………… …………………………. 221
D. Multikistik displastik böbrek…………………………………………… 222

6
BÖLÜM 12
AKUT BÖBREK HASARI (ABH) 224
A. Tanımlamalar……………………….………………………………………. 225
B. ABH’nın yönetimi………………………………………………………….. 227
C. Tümör lizis ve ezilme sendromları……………………………………… 231
D. Akut tübüler nekroz …….……….……………………………………….. 233
E. Tübülointerstisiyel nefrit……………………..………………………….. 234

BÖLÜM 13
KRONİK BÖBREK HASTALIĞI (KBH) İZLEMİ 235
A. Tanımlamalar…………………………………..………………………..….. 236
B. KBH’nın takibi ve komplikasyonları…..…………………….....……….. 237
Renal anemi…………………………………………………………………. 237
Mineral kemik bozuklukları………………………………………………… 239
Kardiyovasküler hastalıklar………………………………………………... 244
Sıvı elektrolit bozuklukları………………………………………………….. 245
Beslenme ve büyüme bozuklukları……………………………………….. 245
Böbrekten atılması gereken maddelerin atılamaması…………………. 246
Aşılama………………………………………………………………………. 247
İlaç kullanımı………………………………………………………………… 247

BÖLÜM 14
BÖBREK YERİNE KOYMA TEDAVİLERİ 248
A. Kronik periton diyalizi………..…………………………………………… 249
PD kateterleri……………….…………………………………………….… 251
Periton geçirgenliğinin değerlendirilmesi.……………………………….. 254
Peritonit ………………………..…………………….……………………... 257
Peritonit tedavisinde kullanılan antibiyotik dozları…………………..….. 259
Kateter çıkış yeri enfeksiyonu………………………………………….…. 262
B. Hemodiyaliz………………………………………………………………… 264
HD için kateter seçimi……………………………………………………... 265
HD reçetelendirmesi………..……………………………………………… 266
HD yeterliliği………………………………………………………………… 268
C. Sürekli renal replasman tedavisi (SRRT).……….……...…………….. 270
SRRT reçetelendirmesi……………………………………………………. 273
D. Ekstrakorporyal membran oksijenasyonu (ECMO)…..………….….. 275

BÖLÜM 15
BÖBREK NAKLİ 279
A. Giriş …………………………………………………………………………. 280
B. Nakil öncesi yapılması gereken değerlendirmeler…...……………… 281
Kadavradan böbrek nakli…………………………………………………. 284
Operasyon hemen öncesi hazırlık……………….………………………. 284
Pre-op order………………………………………………………………… 284
C. Böbrek nakli (Nakil işlemi ve postoperatif izlem)…..…………………… 285
Nakil cerrahisi…………………………………………………………….... 285
Ameliyat sonrası takip……………………………………………………... 285
Post-op order……………………………………………………………….. 286
İmmünsüpresif tedaviler…………………………..………………..….….. 287
D. Böbrek naklinde komplikasyonlar…………………………………….. 288
7
E. Nakilli hastanın tedavi ve takip protokolleri......……………………... 294

BÖLÜM 16
İLAÇLAR 300
A. Bazı immünsüpresif ilaçların dozları ve uygulama yöntemleri…… 301
B. Bazı non-steroid antiinflamatuar ve anti-romatizmal ilaçların
dozları……………………………………..………………………………… 303
C. Renal fonksiyon bozukluklarında ilaç dozu ayarlaması….………… 304
(Pediatric Nephrology - 2016 Avner)
D. Böbrek yetmezliğinde ilaç dozu düzenleme rehberi…………..……. 311
(Prof. Dr. Nurol Arık)
BİYOKİMYASAL BİRİMLERİN DÖNÜŞÜM TABLOSU (SI unit-Konvansiyonel unit).. 325

8
Bölüm 1

Funda BAŞTUĞ

 BÖBREK GELİŞİMİ VE BÖBREĞİN ANATOMİK YAPISI
 BÖBREK HASTALIKLARINDA TANISAL DEĞERLENDİRMELER
A. Rutin idrar analizi
B. Renal görüntüleme yöntemleri
C. Normal böbrek boyutları
D. Böbrek fonksiyon testleri
E. Böbrek biyopsisi

9
BÖBREK GELİŞİMİ VE ANATOMİK YAPISI
Fetüs ve Böbrek
 Böbrek gelişimi 5. gebelik haftasında başlar. İlk glomerül formasyonu ve idrar
üretiminin başlaması 9. gebelik haftasında olur. Amnion sıvısının %90’ı fetal
idrardan oluşur.
 Yeni nefron oluşumu yaklaşık 32-34. gebelik haftasına kadar tamamlanır. 34.
gebelik haftasından sonra böbrek büyümesi ve olgunlaşması devam eder.
 Her bir böbrekte yaklaşık 1’er milyon nefron bulunmaktadır. Bazı insanlarda bu
sayı daha az olabilmektedir (oligonefroni).
 Böbrekte gelişebilecek bir nefron kaybı telafi edilemez ve yerine yeni nefron
oluşmaz. Bu nedenle, bir kişide mevcut nefronların sayısı uzun vadeli böbrek
sağlığı açısından doğumda önemli bir belirteçtir. Azalmış nefron sayısı
hipertansiyon ve kronik böbrek hastalığı ile ilişkili bulunmuştur.
Böbrek Anatomisi
 Ağırlık: Doğumda her iki böbreğin toplam ağırlığı yaklaşık 25 g iken erişkin
böbrekleri yaklaşık 300 gramdır.
 Anatomik yapı: Böbrek kesitinde, dışta korteks, içte medulla ayırt edilir.
Medulla renal piramidler denilen 8-12 konik yapıdan oluşur. Piramitlerin
tabanı kortikomeduller bileşkeye, tepesi pelvise doğrudur ve pelvise açılan
kısmına papilla denir. Her papillaya 10-25 toplayıcı tübül açılır. Renal pelvise
2-3 major kaliks, ona da 3-4 minör kaliks uzanır. Papillalardan süzülen idrar
minör kalikslere, oradan majör kalikse ve pelvise oradan da üretere boşalır.

10