Biochemie und Pathobiochemie 8. Auflage

1267 Pages·2006·91.15 MB·German

by  Georg Löffler

Springer-Lehrbuch
Georg Löffler (Hrsg.)
Petro E. Petrides (Hrsg.)
Peter C. Heinrich (Hrsg.)
Biochemie und
Pathobiochemie
8., völlig neu bearbeitete Auflage
Mit 1192 vierfarbigen Abbildungen und 192 Tabellen
123
Professor Dr. Georg Löffler Professor Dr. Peter C. Heinrich
Institut für Biochemie Institut für Biochemie
Genetik und Mikrobiologie Universitätsklinikum RWTH Aachen
Universität Regensburg Pauwelsstraße 30
Universitätsstraße 31 52074 Aachen
93053 Regensburg E-Mail: [email protected]
E-Mail: [email protected]
Professor Dr. Petro E. Petrides
Hämatologisch-onkologische
Praxis am Isartor
und Medizinische Fakultät
der Ludwig-Maximilians-Universität München
Zweibrückenstraße 2
80331 München
E-Mail:[email protected]
ISBN-10 3-540-32680-4 8. Auflage Springer Medizin Verlag Heidelberg
ISBN-13 978-3-540-32680-9 8. Auflage Springer Medizin Verlag Heidelberg
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gebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen.
Planung: Renate Scheddin, Kathrin Nühse, Heidelberg
Projektmanagement: Rose-Marie Doyon, Heidelberg
Umschlaggestaltung & Design: deblik Berlin
Abbildung Umschlag: Dr. Serge Haan, Institut für Biochemie, RWTH Aachen. Die Abbildung zeigt ein Detail der Bin-
dung des Transkriptions faktors STAT3 (gelb dargestellt) an sein response element (7 Abb. 25.29b; Literaturstelle zur
Kristallstruktur: Becker et al. 1998, Nature 394, 145–51). Einige für die Interaktion mit der doppelsträngigen DNA
wichtige Aminosäuren (Lys340, Asn 466, Ser 465 und Gln469) sind abgebildet.
Zeichnungen: BITmap Mannheim
SPIN 10912935
Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg
Druck- und Bindearbeiten: Stürtz GmbH, Würzburg
Gedruckt auf säurefreiem Papier 15/2117 rd – 5 4 3 2 1 0
V
Vorwort
Gegenstand der Biochemie ist die Aufklärung der molekularen Grundlagen des Lebens. Die Bio-
chemie ist insbesondere aufgrund einer Vielzahl neuer innovativer Techniken und Forschungsan-
sätze sehr stark in ihre Nachbardisziplinen wie die Molekularbiologie, Zellbiologie, Zellphysiologie,
Genetik, molekulare Pharmakologie, Anatomie, Physiologie, aber auch Medizin hineingewachsen,
so dass heute eine exakte Abgrenzung der Biochemie von diesen Nachbardisziplinen sehr s chwierig
ist. In Zukunft werden die genannten Fächer sich vielleicht alle unter dem Dach Lebenswissen-
schaften wieder finden.
Die seit Jahren mit ungebrochener Geschwindigkeit ablaufende Zunahme unserer Kenntnisse
in den Biowissenschaften, und hier speziell in der Biochemie, Molekular- und Zellbiologie hat für
die Medizin wichtige Konsequenzen ergeben. Sie haben zum tieferen Verständnis pathobioche-
mischer Zusammenhänge geführt, aber auch neue diagnostische Verfahren und Fortschritte der
Arzneimitteltherapie ermöglicht. Diese rasante Entwicklung ist der Grund dafür, dass nur vier
Jahre nach dem Erscheinen der 7. Auflage unseres Lehrbuches der Biochemie und Pathobiochemie
nun eine gründlich überarbeitete und aktualisierte 8. Auflage vorgelegt wird.
In Anbetracht dieser Tatsache war es uns besonders wichtig, auf der einen Seite das moderne
biochemische Grundwissen zu aktualisieren und möglichst kompakt darzustellen. Darüber hinaus
werden Themen wie die molekularen Grundlagen der Regulation zellulärer Aktivitäten vertieft
behandelt. Andererseits sollten die Kapitel über spezifische Stoffwechselleistungen einzelner Organe
und Organsysteme möglichst umfassend präsentiert werden, da sie von besonderer medizinischer
Relevanz sind und die Darstellung der vielfältigen Bezüge zur Pathobiochemie ermöglichen.
Um diese Ziele zu erreichen, haben wir den mit der 7. Auflage beschrittenen Weg der Erweite-
rung unserer Kompetenz durch Einbeziehung neuer Autoren weiter verfolgt, wobei das bisherige
didaktische Konzept mit straffer Gliederung der einzelnen Kapitel, Zusammenfassungen nach je-
dem größeren Abschnitt, Überschriften in Satzform und Infoboxen unverändert blieb. Ebenso
wurde die bisherige Gliederung des Buches mit geringen Veränderungen beibehalten.
Von entscheidender Bedeutung für das Zustandekommen der vorliegenden Ausgabe war
auch die Erweiterung des Herausgebergremiums. Peter C. Heinrich hat sich als Chemiker sehr
früh zum Biochemiker spezialisiert und sich als Forschungsgebiet mit Untersuchungen zum
Wirkungs mechanismus von Zytokinen einem Thema von höchster medizinischer Relevanz ge-
widmet. Seit Jahren ist er darüber hinaus in seiner Eigenschaft als Lehrstuhlinhaber mit den Prob-
lemen des Biochemieu nterrichtes für Medizinstudenten bestens vertraut. Seine Tätigkeit als
Herausgeber hat eine umfassende Durchsicht der einzelnen Kapitel und damit deren notwendige
Abstimmung ermöglicht. Außerdem wurde das umfangreiche Bildmaterial kritisch gesichtet und
verbessert. Darüber hinaus sind durch Peter C. Heinrich neue Kompetenzen in das Lehrbuch
eingebracht worden.
Die in den ersten 6 Kapiteln behandelten Themen Bausteine des Organismus, Enzymologie und
Grundzüge der Zellbiologie wurden von den Kollegen Kalbitzer, Kriegel, Schellenberger und
H asilik aktualisiert und z. T. neu gefasst. Dasselbe gilt für den Abschnitt Weitergabe und Aktua-
lisierung der Erbinformation, der durch die Kollegen Montenarh, Hasilik und Modrow sehr gründ-
lich überarbeitet und in weiten Teilen neu verfasst wurde. Die folgenden 13 Kapitel beschreiben
verschiedene Aspekte des Zellstoffwechsels. Von Herrn Kollegen Röhm ist der Abschnitt über den
Aminosäurestoffwechsel neu gestaltet worden, Herr Brandt hat die Kapitel Citratzyklus sowie
Atmungskette und oxidative Phosphorylierung überarbeitet, Frau Löffler das Kapitel Purin- und
Pyrimidinstoffwechsel. Frau Daniel hat das Ernährungskapitel neu geschrieben und Frau Brigelius-
Flohé das Vitaminkapitel gründlich überprüft. Das Kapitel 25, Kommunikation zwischen Zellen,
wurde weitgehend neu geschrieben. Die letzten 12 Kapitel des Buches beschäftigen sich mit den für
die Medizin besonders relevanten Stoffwechselleistungen spezifischer Gewebe oder Organe. Alle
Kapitel wurden intensiv überarbeitet bzw. neu gefasst, wofür den Kollegen Ansorge, Becker, Betz,
Bruckner, Deutzmann, Fürst, Gautel, Häring, Häussinger, Kurtz und Mössner und ihren jeweiligen
Mitarbeitern gedankt sei. Für die Überlassung der medizinhistorischen Fallbeispiele möchten wir
Herrn Kollegen Bankl, besonders danken.
VI Danksagung
Die Inhalte des Gegenstandkatalogs werden selbstverständlich in der vorliegenden 8. Auflage
des Lehrbuchs Biochemie und Pathobiochemie voll abgedeckt.
Auch das in der neuen Approbationsordnung geforderte Zusammenwachsen von Biochemie
und Molekularbiologie auf der einen und eine stärkere Verzahnung der vorklinischen Fächer mit
der Klinik auf der anderen Seite spiegeln sich in der 8. Auflage wider.
Die Benutzung unseres Biochemie/Pathobiochemie-Lehrbuches sollte die Studierenden der
Medizin in die Lage versetzen, den »1. Abschnitt der ärztlichen Prüfung« erfolgreich zu bestehen.
Es sollte aber auch eine Orientierungshilfe für die in der Klinik und Praxis tätigen Ärztinnen und
Ärzte sein. Für Biologen, Biochemiker, Pharmakologen, Pharmazeuten und Psychologen stellt das
vorliegende Werk eine wertvolle Informationsquelle dar.
Ein Buch ist niemals perfekt. Es lebt von der Kritik und den Anregungen seiner Leser. Wir sind
daher – wie in der Vergangenheit – auch künftig dankbar für Kommentare, Korrekturen und Ver-
besserungsvorschläge.
Wir wünschen unseren Lesern viel Freude an dem spannenden Fach Biochemie/Pathobio-
chemie, auch wenn die Lektüre zeitweise recht anspruchsvoll sein kann.
September 2006
Die Herausgeber
Danksagung
Folgenden Kolleginnen und Kollegen möchten die Herausgeber ganz herzlich für die kritische und
kompetente Durchsicht der verschiedenen Kapitel danken. Ihre konstruktive Kritik hat zweifellos
zur Verbesserung der Qualität und Klarheit der folgenden Kapitel beigetragen:
Institut für Biochemie, Universitätsklinikum RWTH Aachen: Alexandra Dreuw, (Kapitel 34);
Serge Haan, (Kapitel 2, 3, 10, 13, 28, 33); Heike Hermanns, (Kapitel 2, 11, 14, 16, 17, 26); Gerhard
Müller-Newen, (Kapitel 1, 2, 9, 12, 15, 18, 21, 23, 24, 32); Fred Schaper, (Kapitel 4, 5, 7, 8, 19); Ulrike
Sommer, (Kapitel 6); Pia Müller, Georg Munz, Michael Sommerauer, (Kapitel 25); Marcus Thelen,
Institute for Research in Biomedicine, Bellinzona (Kapitel 25); Andreas Lückhoff, Institut für
P hysiologie, Universitätsklinikum RWTH Aachen (Kapitel 25); Institut für Neuropathologie, Uni-
versitätsklinikum RWTH Aachen: Alexander Krüttgen, Joachim Weis, (Kapitel 31); Peter Freyer,
Institut für Biochemie, RWTH Aachen, gebührt Dank und Anerkennung für die zahlreichen graphi-
schen Darstellungen des Kapitels 25, Kerstin Paus und Elke Broekmeulen, Institut für Biochemie,
RWTH Aachen für die unermüdliche und tatkräftige organisatorische Hilfe. Mit Dieter Enders,
Institut für Organische Chemie der RWTH Aachen, wurden zahlreiche Reaktionsmechanismen
diskutiert und deren Darstellung verbessert.
Ebenso wie für die vergangenen Auflagen war auch für diese der unermüdliche Einsatz der
Lehrbuchabteilung des Springer-Verlages von großer Bedeutung: ganz besonders möchten wir in
diesem Zusammenhang Rose-Marie Doyon und Kathrin Nühse danken. Bärbel Bittermann und
ihrem Team sind wir für die graphische Umsetzung der nahezu 1000 Abbildungen zu großem Dank
verpflichtet und schließlich Ursula Osterkamp-Baust für die Erstellung des umfangreichen Sach-
verzeichnisses. Auch für diese Auflage waren die zahlreichen Hinweise und Verbesserungsvor-
schläge von Kollegen und Studierenden eine große Hilfe. Ganz besonders sei an dieser Stelle
Renate Lüllmann, Anatomisches Institut der Universität Kiel, Michael Fischer, IMPP Mainz, sowie
Andrej Hasilik, Institut für Physiologische Chemie der Universität Marburg, gedankt.
VII
Biographien
Georg Löffler
studierte Medizin an der Universität München. Nach der Promotion über die Regu lation der
Ketonkörpersynthese folgte eine dreijährige klinische Tätigkeit bei Hans Peter Wolff in Homburg/
Saar. Anschließend ging er als Oberassistent an das Biochemische Institut der Medizinischen
Hochschule Hannover, wo auch die Habilitation für Physiologische Chemie und Klinische Bio-
chemie mit einer Arbeit über die Regulation der Lipolyse im Fettgewebe erfolgte. 1969 wurde er
Leiter der Biochemischen Abteilung der von Otto Wieland und Helmut Mehnert gegründeten
Forschergruppe Diabetes in München, wo Arbeiten über die Regulation des Pyruvatdehydrogenase-
komplexes und die Insulinsekretion im Vordergrund standen. 1975 wechselte Georg Löffler an das
Institut für Biochemie, Genetik und Mikrobiologie an der Universität Regensburg, von 1991 bis
2001 war er Inhaber des Lehrstuhls Biochemie III. Sein wichtigstes Arbeitsgebiet ist die Differen-
zierung des Fettgewebes und die Analyse sekretorischer Funktionen der Fettzelle.
Petro E. Petrides
studierte Medizin in Freiburg und München, 1975 deutsches und amerikanisches Staatsexamen,
Promotion mit einer biochemischen Arbeit bei Otto Wieland und Beginn der internistischen
Ausbildung. Von 1978 bis 1980 Postdoktorand bei Medizinnobelpreisträger R. Guillemin am
Salk-Institut für Biologische Studien in La Jolla, anschließend Tätigkeit bei E.M. Shooter an der
Medizinischen Hochschule Stanford in Palo Alto, Kalifornien. Von 1984 bis 1998 am Klinikum
Großhadern der Ludwig-Maximillians-Universität München, an dieser Fakultät Habilitation über
akute Leukämien und Ernennung zum Professor für Innere Medizin mit Schwerpunkt Hämato-
logie und Onkologie. Von 1998 bis 2000 Professor für Innere Medizin und Leiter der onko-
logischen Ambulanz und Tagesklinik an der Charité der Humboldt-Universität Berlin. Im Jahre
2000 A ufgabe der Professur und Einrichtung einer Schwerpunktpraxis für Hämato-Onkologie in
München mit Lehrauftrag an der Ludwig-Maximilians-Universität. Außerdem Gründung der
InnovaMedBiotech, die sich mit der Erforschung chronisch myeloproliferativer Erkrankungen
beschäftigt. Regelmäßige wissenschaftliche Veröffentlichungen auf den Gebieten der Hämatologie
und Onkologie (chronisch myeloproliferative Erkrankungen, Eisenstoffwechsel, Porphyrien) so-
wie Durchführung DFG-geförderter internationaler Symposien (www.innova-med.de).
Peter C. Heinrich
studierte Chemie an den Universitäten in Frankfurt und Marburg. Promotion bei K. Dimroth
an der Universität Marburg. Von 1967–68 research associate im Institut für Biochemie der Yale
University (JS. Fruton) in New Haven, im Anschluss wissenschaftlicher Assis tent am Bioche-
mischen Institut der Universität Freiburg (H. Holzer). Von 1970–73 wissenschaftlicher Mitar-
beiter in der Grundlagenforschung der Firma Hoffmann LaRoche, Basel. Von 1973–74 assistant
professor für Pharmakologie an der Indiana University in Indianapolis, USA. 1975 Habilitation
für das Fach Biochemie an der Universität Freiburg. 1980 Professur für Biochemie an der Uni-
versität Freiburg. 1986 visiting professor an der Stanford University Medical School (G. Ringold).
Seit 1987 Inhaber des Lehrstuhls für Biochemie und Molekularbiologie und Geschäftsführen-
der Direktor des Institutes für Biochemie an der RWTH Aachen. 1994–2004 Sprecher der
DFG-Forschergruppe und des anschließenden/Sonder forschungsbereichs 542 »Molekulare
Mechanismen Zytokin-gesteuerter Entzündungsprozesse: Signaltransduktion und pathophysio-
lo gische Konsequenzen«. Von 1994–2001 Editorial Board Member des Biochemical Journal.
2003–heute Editorial Board Member des Journal of Biological Chemistry.
Wichtige wissenschaftliche Beiträge: Identifikation des Hepatozyten-stimulierenden Faktors
als Interleukin-6; Entdeckung des Transkriptionsfaktors APRF/STAT3; Aufklärung der moleku-
laren Mechanismen der Interleukin-6 Signaltransduktion über den Jak/STAT-Weg und deren
Signalabschaltung.
Professor Heinrich hat langjährige Erfahrung in Lehre und Betreuung von Medizin-, Biologie-
und Biochemiestudenten.
Beitragsautoren
Prof. Dr. Siegfried Ansorge Prof. Dr. Rainer Deutzmann Dr. Heike Hermanns
IMTM GmbH Lehrstuhl für Biochemie I Institut für Biochemie
ZENIT-Technologiepark Universität Regensburg Universitätsklinikum RWTH Aachen
Leipziger Straße 44 Universitätsstraße 31 Pauwelstr. 30
D-39120 Magdeburg 93053 Regensburg 52074 Aachen
Prof. Dr. Cord M. Becker Prof. Dr. Dieter O. Fürst Prof. Dr. Dr. Hans R. Kalbitzer
Institut für Biochemie Institut für Zellbiologie Lehrstuhl für Biologie III
Universität Erlangen-Nürnberg Universität Bonn Universität Regensburg
Fahrstr. 17 Ulrich Haberlandstraße 61a Universitätsstraße 31
91054 Erlangen 53121 Bonn 93053 Regensburg
Prof. Dr. Heinrich Betz Prof. Dr. Matthias Gautel Prof. Dr. Monika Kellerer
Max-Planck-Institut für Hirnforschung Muscle Cell Biology, The Randall Centre Zentrum für Innere Medizin I
Deutschordenstraße 46 New Hunt’s House, Kings College London Marienhospital Stuttgart
D-60528 Frankfurt/Main Guy’s Campus, London SE1 1UL Böheimstr. 37
Great Britain 70199 Stuttgart
Prof. Dr. Ulrich Brandt
Institut für Biochemie I, PD Dr. Serge Haan Prof. Dr. Josef Köhrle
Zentrum f. Biologische Chemie Institut für Biochemie Institut für Experimentelle
Universitätsklinikum Universitätsklinikum RWTH Aachen Endokrinologie
Theodor-Stern-Kai 7, Haus 25B Pauwelstr. 30 Charité – Universitätsmedizin Berlin
60590 Frankfurt 52074 Aachen Campus Charité Mitte
Schumannstr. 20/21
Prof. Dr. Prof. Dr. Hans-Ulrich Häring 10117 Berlin
Regina Brigelius-Flohé Medizinische Universitätsklinik
Deutsches Institut für Ernährungs- Klinische Chemie, Stoffwechsel- Prof. Dr. Thomas Kriegel
forschung krankheiten Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus
Potsdam-Rehbrücke und Endokrinologie Institut für Physiologische Chemie
Arthur-Scheunert-Allee 114 - 116 Otfried-Müller-Straße 10 Technische Universität Dresden
14558 Nuthetal 72076 Tübingen Fetscherstr. 74, D-01307 Dresden
Prof. Dr. Peter Bruckner Prof. Dr. Andrej Hasilik Prof. Dr. Armin Kurtz
Institut für Physiologische Chemie und Institut für Physiologische Chemie Lehrstuhl f. Physiologie I
Pathobiochemie Karl-von-Frisch-Str.1 Universität Regensburg
Universitätsklinikum Münster 35043 Marburg Universitätsstraße 31
Waldeyerstr. 15 93053 Regensburg
48129 Münster Prof. Dr. Dieter Häussinger
Klinik für Gastroenterologie, Prof. Dr. Georg Löffler
Prof. Dr. Leena Bruckner-Tuderman Hepatologie und Infektiologie Institut für Biochemie
Abt. Dermatologie und Venerologie Medizinische Einrichtungen der Universität Regensburg
mit Poliklinik Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Universitätsstraße 31
Universitätsklinikum Freiburg Postfach 10 10 07 93053 Regensburg
Hugstetter Strasse 49 40001 Düsseldorf
79095 Freiburg Prof. Dr. Monika Löffler
Prof. Dr. Peter C. Heinrich Institut für Physiologische Chemie
Prof. Dr. Hannelore Daniel Institut für Biochemie Universität Marburg
Technische Universität München Universitätsklinikum RWTH Aachen Karl-von-Frisch-Str. 1
Lehrstuhl für Ernährungsphysiologie Pauwelstraße 30 35033 Marburg
Hochfeldweg 2 52074 Aachen
85350 Freising-Weihenstephan
IX
Beitragsautoren
Prof. Dr. Susanne Modrow Dr. Harald Staiger
Institut für Medizinische Mikrobiologie Department für Innere Medizin
und Hygiene Abteilung IV
Universität Regensburg Medizinische Klinik und Poliklinik
Franz-Josef-Strauß-Allee 11 Eberhard-Karls-Universität Tübingen
93053 Regensburg Otfried-Müller-Str. 10
72076 Tübingen
Prof. Dr. Mathias Montenarh
Institut für Medizinische Biochemie Dr. Norbert Stefan
Universitätskliniken des Saarlandes Department für Innere Medizin
66421 Homburg/Saar Abteilung IV
Medizinische Klinik und Poliklinik
Prof. Dr. Joachim Mössner Eberhard-Karls-Universität Tübingen
Medizinische Klinik und Poliklinik II Otfried-Müller-Str. 10
Gastroenterologie/Hepatologie 72076 Tübingen
und Hämatologie/Onkologie
Philipp-Rosenthal-Str. 27 Dr. Uwe Wenzel
04103 Leipzig Lehrstuhl für Ernährungsphysiologie
Technische Universität München
PD Dr. Gerhard Müller-Newen Am Forum 5
Institut für Biochemie 85350 Freising-Weihenstephan
Universitätsklinikum RWTH Aachen
Pauwelstr. 30
52074 Aachen
Prof. Dr. Petro E. Petrides
Hämatologisch-onkologische
Schwerpunktpraxis am Isartor
Zweibrückenstr. 2
80331 München
Prof. Dr. Klaus-Heinrich Röhm
Institut für Physiologische Chemie
Universität Marburg
Karl-von-Frisch-Straße 1
35043 Marburg
Prof. Dr. Fred Schaper
Institut für Biochemie
Universitätsklinikum RWTH Aachen
Pauwelstr. 30
52074 Aachen
Prof. Dr. Wolfgang Schellenberger
Institut für Biochemie
Medizinische Fakultät
Universität Leipzig
Liebigstr. 16
04103 Leipzig
Dr. Astrid Scheschonka
Max-Planck-Institut für Hirnforschung
Deutschordenstraße 46
60528 Frankfurt/Main
Biochemie und Pathobiochemie: das neue Layout
4 Kapitel 1 · Grundlagen der Lebensvorgänge
Leitsystem: Orientie-
rung über die Kapitel
>> Einleitung
1–35 und Anhang 1
Nur 25 chemische Elemente kommen in den verschiedenen Lebensformen und damit auch im menschlichen Körper vor. Man
nimmt heute an, dass in der präbiotischen Phase der Erde, also vor etwa 4 Milliarden Jahren, organische Moleküle spontan
entstanden sind, deren funktionelle Gruppen eine Assoziation zu Makromolekülen und übergeordneten Strukturen ermöglich-
Einleitung: thema- te, aus denen schließlich das Leben in seiner heutigen Form entstanden ist.
tischer Einstieg ins Die heutigen Lebensformen werden in die kernlosen Prokaryoten (Bakterien und Archaeen) sowie die kernhaltigen Eukaryo-
Kapitel ten eingeteilt, zu denen auch höhere Pflanzen und Tiere gehören.
Wasser ist vom quantitativen und qualitativen Gesichtspunkt aus für alle biochemischen Prozesse von außerordentlicher
Bedeutung. Aufgrund seiner physikalisch-chemischen Eigenschaften nimmt Wasser an vielen zellulären Reaktionen teil und
bestimmt nahezu alle biochemischen Prozesse.
Inhaltliche Struktur: 1.1 B iomoleküle, Zellen Den größten Anteil an der Masse lebender Zellen hat der
klare Gliederung und Organismen Kohlenstoff mit etwa 60%, gefolgt von Stickstoff und Sauer-
durch alle Kapitel stoff mit jeweils etwa 10%. Wasserstoff, Calcium, Phos-
1.1.1 Elemente in lebenden Systemen phor machen je 3–6% aus, während Kalium, Schwefel,
Chlor, Natrium und Magnesium Anteile von etwa 1% und
Analysiert man die verschiedenen auf der Erde vorkom- weniger haben.
menden Lebensformen, so finden sich in ihnen etwa 25 Chemisch können die in biologischen Systemen vor-
chemische Elemente (. Tabelle 1.1). Von diesen kommen kommenden Elemente in Metalle und Nichtmetalle einge-
Verweis auf Abbil- allerdings 14 nur als Spurenelemente (7 Kap. 22.1.1) vor. teilt werden.
dungen, Tabellen Metalle sind in Form ihrer Kationen
und Kapitel: deutlich Infobox 4 Träger von Ladungen
herausgestellt und Chemische Evolution im Labor 4 Stabilisatoren von Strukturen sowie
leicht zu finden Der Student Stanley Miller füllte im Jahre 1953 im 4 Katalysatoren von verschiedener Reaktionen
Labor von Harold Urey ein Gasgemisch aus Ammoniak
(NH3), Methan (CH4), Wasserdampf, Wasserstoff (H2), Eine Einteilung der Metall-Ionen nach ihrer biologischen
Kohlendioxyd (CO2) und Blausäure (HCN) in einen Funktion findet sich in . Tabelle 1.2.
Glaskolben und setzte dieses Gemisch bei 80°C mehr
! Die Nichtmetalle Wasserstoff, Kohlenstoff, Sauerstoff
als eine Woche lang ständigen elektrischen Entla-
und Stickstoff bilden bevorzugt untereinander che-
dungen aus. Mit dieser Versuchsanordnung wollte
mische Bindungen.
er die Uratmosphäre unseres Planeten vor mehr als
4 Milliarden Jahren imitieren und ging dabei von Diese vier Elemente haben ihre besondere Bedeutung
der Annahme aus, dass zu dieser Zeit relativ hohe deshalb erlangt, weil sie covalente chemische Bindungen
Temperaturen und permanente elektrische Entla- ausbilden können. Diese Fähigkeit beruht darauf, dass
dungen in der Atmosphäre herrschten. Unter dieser sie Elektronen mit anderen Atomen teilen können, was
Behandlung entstanden Hunderte von organischen die Möglichkeit zur Ausbildung stabiler großer Moleküle
Verbindungen, z.B. 10 der natürlich vorkommenden bietet.
Aminosäuren, Mono-, Di- und Tricarbonsäuren, Form-
aldehyd, Adenin, Zucker und sogar Nucleotidpoly-
mere. 1.1.2 P räbiotische Entstehung
Infobox: vertieft In jüngerer Zeit hat Günter Wächtershäuser die von Biomolekülen mit funktionellen
Gruppen
interessante Aspekte Annahme vertreten, dass Biomoleküle möglicherweise
bei noch höheren Temperaturen an Eisensulfid-Ober-
flächen entstanden sind, die als Katalysatoren gewirkt Man nimmt an, dass in der präbiotischen Phase der Erde
haben. In Modellversuchen konnte jüngst die Synthese vor etwa vier Milliarden Jahren aus den damaligen Bestand-
von Pyruvat aus Formiat in derartigen Systemen nach- teilen der Atmosphäre unter dem Einfluss von ultraviolet-
gewiesen werden. tem Licht und elektrischen Entladungen ein Satz einfacher
Insgesamt zeigen diese Experimente, dass die organischer Verbindungen wie Ameisensäure, Milchsäu-
einfachen Bausteine lebender Systeme ohne weiteres re, Propionsäure, Essigsäure, Harnstoff undAminosäu-
abiotisch gebildet werden können. ren entstanden sind. Diese Verbindungen weisen bereits
funktionelle reaktive Gruppen auf.
Schlüsselbegriffe:
sind fett hervorge-
hoben
1192 farbige Abbildungen: Navigation Seitenzahl
veranschaulichen komplizierte und Kapitelnummer für die
und komplexe Sachverhalte schnelle Orientierung
1
5
1.1 · Biomoleküle, Zellen und Organismen
. Tabelle 15.3. Fließgleichgewichtszustände der Atmungskette
Im Überschuss Atmungsgeschwin-
vorhanden digkeit begrenzt
durch
Zustand 1 O2 ADP und Substrat
Zustand 2 O2, ADP Substrat
Zustand 3 »aktiv« O2, ADP, Substrat Δμ˜ H
Zustand 4 O2, Substrat ADP
»kontrolliert«
Zustand 5 ADP, Substrat O2
Tabelle: klare Über-
Entkoppelt O2, Substrata Mkeaitx dimesa lEgleeskctrhowniennd-ig- sicht der wichtigsten
transports Fakten
a In diesem Zustand hat ADP keinen Einfluss auf die Atmungsge-
schwindigkeit.
Merke:das Wich-
! Der Protonengradient treibt eine Drehbewegung im tigste auf den Punkt
FO-Teil. gebracht
Der sich drehende Teil der ATP-Synthase (»Rotor«) besteht
aus dem Ring aus c-Untereinheiten im F -Teil und dem
O
zentralen Stil aus den Untereinheiten γ und ε. Jede c-Unter-
einheit trägt einen essentiellen Asparaginsäure-Rest im
hydrophoben Bereich. Man nimmt an, dass immer eine
.Abb. 15.11. Aufbau der F1/FO-ATP-Synthase. Eine α- und eine dieser sauren Gruppen durch die a-Untereinheit »mas-
β-Untereinheit ist nicht gezeigt, um die Sicht auf den zentralen Stiel kiert« wird. Untereinheit a besitzt außerdem zwei Pro-
freizugeben. Außerdem fehlen in dieser Darstellung acht weitere
tonenkanäle, die Protonen an die saure Gruppe heran und
Untereinheiten, die für die Funktion der ATP-Synthase nicht unmittel-
bar von Bedeutung sind. (Einzelheiten 7 Text) (Nach Junge et al. 1997) wieder weg führen können. Induziert nun ein Proton, das
sich durch diese Kanäle von einer Seite der Membran zur
anderen bewegt, das Weiterrücken des Rings um eine
zusammen, wobei zwei mitochondrial codiert werden c-Untereinheit, so entsteht eine Drehbewegung, die über
(. Abb. 15.11). Diese Untereinheiten, von denen einige in den zentralen Stil in den F1-Teil übertragen wird. Wie bei
mehreren Kopien vorkommen, bilden den membran- jedem Motor muss verhindert werden, dass sich der F-Teil
1
ständigen F -Teil, durch den die Protonen fließen, und (»Stator«) als Ganzes mitdreht. Diese Aufgabe übernimmt
O
denin die Matrix hineinragenden F-Teil, welcher die der periphere Stil, der auch die a-Untereinheit festhält.
1
Nucl eotid-Bindungsstellen enthält. Der F -Teil besteht Damit entspricht die Funktionsweise des F -Teils der eines
O O
aus der Untereinheit a und 10 Kopien der Untereinheit c. Flagellenmotors, der ebenfalls durch einen Protonengra-
Neben weiteren nicht gezeigten kleinen Untereinheiten dienten angetrieben werden.
In Kürze
Die strukturelle und funktionelle Komplexität der Orga- In der Zelle werden endergone Reaktionen durch
nismen kann nur durch eine kontinuierliche Zufuhr freier Kopplung mit exergonen Prozessen ermöglicht. Die ener-
Enthalpie (ΔG) aufrechterhalten werden. Diese Notwen- getische Kopplung wird wirkungsvoll durch »energierei-
digkeit ergibt sich aus den Gesetzen der Thermodynamik, che« Phosphate vermittelt. ATP ist die wichtigste Verbin-
die auch für lebende Systeme Gültigkeit besitzen. Quelle dung mit hohem Gruppenübertragungspotential. In Kürze: fasst
der erforderlichen freien Enthalpie ist die sauerstoffab- Die Synthese der energiereichen Phosphate ist funktio- das Wichtigste des
hängige biologische Oxidation komplexer organischer nell mit dem Ablauf von Redoxreaktionen verbunden: Kapitels zusammen
Verbindungen. 4 direkt durch Substratkettenphosphorylierung
Die Änderung der freien Enthalpie hat bei exergonem 4 indirekt durch den Ausgleich eines chemiosmotischen
Reaktionsverlauf einen negativen Wert. Exergone Reakti- Potentials bei der Atmungskettenphosphorylierung
onen laufen spontan (freiwillig) ab und können unter iso- s owie bei Transphosphorylierungsreakt ionen
therm-isobaren Bedingungen Arbeit leisten. Ist ΔG hinge-
gen positiv, handelt es sich um eine endergone Reaktion,
die nicht freiwillig abläuft.