Table Of ContentErna E. Kritzinger Barry E. Wright
Auge und Allgemein
erkrankungen
Ein Farbatlas
Ubersetzt und bearbeitet von
Annette Schildwachter
Geleitwort von Gunter Mackensen
Mit 150 mehrfarbigen Abbildungen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Tokyo
ERNA E. KRITZINGER, MSc, FRCS, MRCP
Consultant Ophthalmologist
Birmingham and Midland Eye Hospital
and Selly Oak Hospital
Birmingham, Great Britain
BARRY E.WRIGHT, MD, FACS
Associate Director
Retina Service
Montefiore Hospital and
Medical Center
New York, NY, USA
DR. ANNETTE SCHILD WACHTER
Klinikum der Albert-Ludwigs-Universitat
U niversitats-Augenklinik
KillianstraBe 5
7800 Freiburg i. Br.
Titel der englischen Originalausgabe:
A Colour Atlas of the Eye and Systemic Disease
© Ema E. Kritzinger and Barry E. Wright, 1984
Published by Wolfe Medical Publications Ltd. 1984
CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Kritzinger, Ema E.:
Auge und Allgemeinerkrankungen : e. Farbatlas /
Ema E. Kritzinger ; Barry E. Wright. Ubers. u.
bearb. von Annette Schildwachter. Geleitw. von
Giinter Mackensen. - Berlin; Heidelberg; New York;
Tokyo: Springer, 1985.
Einheitssacht.: A colour atlas of the eye and
systemic disease (dt.)
ISBN-13: 978-3-642-93294-6 e-ISBN-13: 978-3-642-93293-9
DOl: 10.1007/978-3-642-93293-9
NE: Wright, Barry E.:; Schildwachter, Annette [Bearb.]
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© by Springer-Verlag Berlin· Heidelberg 1985
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1985
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anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpriift werden.
2122/3130-543210
Geleitwort
E. E. Kritzinger und B. E. Wright haben einen, jetzt von Annette
Schildwachter ins Deutsche iibertragenen Atlas zusammengestellt,
der dem Augenarzt einen willkommenen Uberblick bietet, aber
auch Arzten fUr Aligemeinmedizin und speziell Intemisten, Rheu
matologen, Neurologen sowie Dermatologen diejenigen Augen
veranderungen anschaulich macht, die haufig mit Aligemeinieiden
verbunden sind. Das Buch unterscheidet sich dementsprechend
von ahnlichen, die - in erster Linie fUr die augenarztliche Weiter
bildung und Fortbildung konzipiert - augenarztliches Wissen vor
aussetzen. Die knapp und iibersichtlich formulierten Begleittexte
sprechen den interessierten Kollegen an, in dessen Zustandigkeit
raut.
das Aligemeinieiden Diesem soU der Blick fUr mogliche Au
gensymptome, fUr deren rechtzeitige Erkennung und diagnostische
Bedeutung gescharft werden. So wird der Atlas auch zur Einlei
tung etwa notwendiger Behandlungen der Augenprobleme beitra
gen.
Freiburg GUNTER MACKENSEN
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Inhaltsverzeichnis
1. Angeborene Stoffwechselstorungen . . 9
2. Hereditare Bindegewebserkrankungen 15
3. Erworbene Erkrankungen der Gelenke und des Bindegewebes 19
4. Infektionen, Infestationen und Granulomatosen 27
5. Hauterkrankungen . . . . 37
6. Endokrine Erkrankungen . 40
7. Herz-Kreislauf-und Lungenerkrankungen 48
8. Nierenerkrankungen . . . . . . . . . . . . 52
9. Erkrankungen des hamatopoetischen und lymphoretikularen
Systems ........................... 53
10. Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes der Leber- und
Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . 57
11. Erkrankungen der Nerven und Muskeln 58
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . 68
VII
1 Angeborene Stoffwechselstorungen
Unter den vielen hereditaren StoffwechselstO
rungen mit Augensymptomen sind die Befunde
beim Morbus Wilson pathognomonisch. Eine
Storung des Aminosaurestoffwechsels liegt bei
der Homozystinurie und dem Albinismus, ein
gestOrter Kohlenhydratstoffwechsel bei der Ga
laktosamie vor.
StOrungen des Fett- und Lipoproteinstoffwech
sels fuhren hiiufig zu pathologischen Augenbe
funden und sind unter dem Oberbegriff der
"Hyperlipidamie" dargestellt. Die fUr die Patho
genese der Retinitis pigmentosa verantwortli-
chen StoffwechselstOrungen sind noch nicht be- 1
kannt, ein Vitamin A Mangel konnte eine Rolle
spielen.
Morbus Wilson (hepatolentikuHire
Degeneration)
Bei dieser autosomal rezessiv vererbten Stoff
wechselstorung fUhrt der Mangel an dem kup
ferbindenden Plasmaprotein, Coeruloplasmin
zu einer Ablagerung von Kupfer in Gehim, Le
ber, Nieren und Augen.
Zu den Augenbefunden gehoren der Kayser
Fleischer-Ring der Komea sowie die sogenann
ten "Sonnenblumen" Katarakt; beide sind pa
thognomonisch fur den Morbus Wilson.
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Abb.1. Kayser-Fleischer-Ring. Kupferablagerungen in
der Descemet'schen Membran bilden einen rostig-brau
nen Ring in der Homhautperipherie
Abb.2. "Sonnenblumen" Katarakt. Kupferhydratablage
rungen bilden ein speichenfOrmiges Muster in der vorde
ren Linsenkapsel, die Sehscharfe ist dadurch meist nicht
stark beeintrachtigt
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Homozystinurie Eine Linseluxation (Ectopia lentis) ist bei bei
den Krankheiten haufig. Bei der Homozystin
Bei dieser autosomal rezessiv vererbten Stoff urie ist die Linse typischerweise nach nasal un
wechselanomalie stOrt der Mangel an Cysta ten und gelegentlich bis in die Vorderkammer
thioninsynthetase die Bindegewebssynthese und verlagert. Die Linsenluxation begtinstigt die
fUhrt zu hohen Homozystinspiegeln im Blut und Entstehung eines Sekundarglaukoms, einer Ka
Urin sowie zu hohen Methioninspiegeln im tarakt oder einer Amotio.
Blut. Weitere Anomalien sind Myopie, kongenitales
Die Patienten sind in tiber 50% geistig retardiert Glaukom (Buphthalmus), periphere Netzhaut
und weisen Skelett- und Augenveranderungen degeneration und Optikusatrophie. Thrombo
auf, wie sie auch beim Marfan Syndrom (Sei embolien treten bei der Homozystinurie gehauft
te 15) zu beobachten sind, das von der Homozy auf und erhOhen das Risiko operativer Eingriffe
stinurie unterschieden werden muB. erheblich.
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Abb.3. Linsenektopie bei Homozystinurie. Die Linse ist
in die Vorderkammer luxiert und liegt vor der Pupille
(fUr die Abbildung danken wir Miss EM Eagling)
Der okulokutane, Tyrosin-positive Albinismus
Albinismus
wird ebenso wie die Tyrosin-negative Form die
ser Erkrankung autosomal rezessiv vererbt; die
Es gibt drei Formen des Albinismus, die durch Erkrankten haben jedoch normale Tyrosinblut
eine StOrung der Melaninproduktion bedingt spiegel und weisen eine geringere Symptomatik
sind. auf. Photophobie und Nystagmus sind weniger
Der okulokutane, Tyrosin-negative Albinismus stark ausgepragt, so daB die Sehscharfe nur ge
wird durch das Fehlen des Enzyms Tyrosinase ring herabgesetzt ist und sich mit zunehmender
verursacht, die Umwandlung von Tyrosin in Do Pigmentierung wahrend des Kindesalters bes
pa bei der Melaninsynthese wird dadurch blok sert.
kiert. Der okulokutane Albinismus ist die Der okuliire Albinismus wird entweder x-chro
schwerste Form dieser StoffwechselstOrung, bei mosomal oder autosomal rezessiv vererbt und
der sich die Erkrankten durch weiBes Haar, betrifft ausschlieBlich das Auge. Das klinische
blaB rosa Hautfarbe und eine Oberempfindlich Bild ahnelt dem beim Tyrosin-negativen Albi
keit gegen Licht auszeichnen. Die Iris ist blau nismus beschriebenen Befund; obwohl die Iris
grau und durchleuchtbar, der Netzhautreflex ist pigmentiert sein kann, ist die Sehscharfe vermin
auffallend rot und der Augenhintergrund pig dert. Bei den weiblichen Tragem dieser Erkran
mentarm. Photophobie, Hypermetropie, Astig kung ist die Sehscharfe normal, sie haben aber
matismus und Nystagmus fUhren haufig zu ei eine durchleuchtbare Iris und Pigmentverande
ner Herabsetzung der Sehscharfe. rungen der Retina.
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4 5
AbbA. Okulokutaner (fyrosin negativer) Albinismus bei Abb. S. Pigmentarmer Augenhintergrund bei Albinismus;
einem Neger durch das fehlende Pigment heben sich die retinalen und
chorioidalen Gefiif3e von der darunterliegenden weif3en
Sklera ab
Bei der zweiten, milderen Form dieser Erkran
Galaktosamie
kung besteht ein Mangel am Enzym Galaktose
kinase. Dadurch kommt es zu einer erhohten
Es gibt zwei Formen der Galaktosamie; beide Konzentration von Galaktose im Blut und in an
sind autosomal rezessiv vererbte StOrungen des deren Geweben. Einziges Symptom ist die Lin
Kohlenhydratstoffwechsels. sentriibung.
Bei der "klassischen" Galaktosamie fiihrt ein Bei beiden Formen kann die Katarakt angebo
Mangel am Enzym Galaktose - 1 - Phosphat - ren sein, haufiger jedoch entsteht die Linsentrii
Uridyltransferase zu einer Anhaufung von Ga bung in den ersten Lebenswochen. Eine galakto
laktose - 1 - Phosphat und Galaktose im Blut sefreie Diiit wiihrend des friihen Lebensalters
und anderen Geweben. Daraus resultieren Ka kann nicht nur ein Fortschreiten der Katarakt
tarakt, geistige Retardierung, Hepatomegalie, bildung verhindem, sondem zu einer Aufkla
Gelbsucht und Mangelemahrung. rung der Linse fiihren.
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Abb.6. Katarakt bei Galaktosimie. Das Bild
ahnelt einem Oltropfen in der Mitte der
Linse; zonulare Triibungen konnen ebenfalls
auftreten (fUr die Abbildung danken wir der
Abteilung fUr Orthoptik, Children's Hospital
Birmingham)
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Hyperlipidamie Zusatzlich zu den aufgefiihrten Veranderungen
zeigt Typ I Xanthomata der Iris; die Typen III,
Bei dieser Krankheit flirt der gestOrte Lipopro IV und V haben fruhe arteriosklerotische Veran
teinstoffwechsel zu erhohten Triglyzerid und/ derungen der retinalen GeniBe und bei ihnen
oder Cholesterin-Spiegeln im Plasma. Nach tritt gehauft ein Diabetes mellitus mit entspre
Fredrickson werden diese Storungen nach ihrem chenden Augenbefunden auf (S. 44).
Plasmalipoproteinmuster in 5 Formen einge
teilt; aIle Formen weisen pathologische Augen
befunde auf (s. TabeIle).
Typ Augenlider Cornea Fundus
eruptive Xanthome Lipidkeratopathie Lipaemia retinae, Auftreten des
Morbus Coats bei Erwachsenen
II Xanthelasmen Arcus comeae Lipaemia retinae, sehr selten
III eruptive Xanthome Arcus comeae, kristalline Lipaemia retinae
Homhautdystrophie
IV eruptive Xanthome Lipaemia retinae
V eruptive Xanthome Lipaemia retinae, retinale
GefaBverschlusse
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Abb.7. Xanthelasmen. Lipidablagerungen finden sich Abb.8. Arcus corneae. Ablagerungen von Phospholipi
vor aUem im medialen Lidwinkel und erscheinen als gel den und Cholesterin im Homhautstroma bilden einen
be Aecken in der Lidhaut weiBen Ring in der Homhautperipherie, der charakteri
stischerweise vom Limbus durch einen Streifen klarer
Homhaut getrennt ist. Dieser Befund ist bei alteren Men
schen normal (Arcus senilis), soUte aber bei Patienten un
ter 50 Jahren an die Moglichkeit einer Hyperlipidamie
denken lassen
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Abb.9. Lipidkeratopathie. Das Homhautstroma ist von
Fettablagerungen infiltriert, die Sehscharfe ist deutlich
Abb.10. Lipaemia retinae. Sie tritt bei Plasmatriglyzerid
herabgesetzt
spiegeln iiber 2000 mg/ml auf. Die Sehscharfe ist nicht
beeintrachtigt. Die retinalen GefaBe erscheinen milchig
weiB, die Venen gestaut. Dieser Befund kann, wenn auch
sehr selten, auch bei einem entgleisten Diabetes mellitus
vorkommen; er verschwindet mit der Stabilisierung des
Blutzuckerspiegels
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Abb.11. Retinaler Gefiillverschltill. Der untere retinale Abb.12. Morbus Coats. Man sieht retinale Teleangiekta
Arterienast ist verschlossen, die infarzierte Netzhaut ist sien in der Fundusperipherie inmitten von Exsudaten.
blaB Als Kompiikationen treten exsudative Netzhautablo
sung und ein hamorrhagisches (N eovaskularisations-)
Glaukom auf. Diese Erkrankung kommt sonst nur bei
Kindem vor, in der Verbindung mit einer Hypercholeste
rinamie ist sie auch bei Erwachsenen beschrieben
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