Table Of Content2. Rundtischgesprach
Therapiebedingte Infektionen
und Immundefekte
bei Hamophilen
15. Hamophilie-Symposion
Hamburg 1984
Herausgeber: G. Landbeck, R. Marx
Verhandlungsberichte:
AIDS, AIDS-related-Syndrom (ARS) und
Regulationsstorungen des Immunsystems
Virusinaktivierte Gerinnungsfaktorenkonzentrate
Spezielle Probleme der Transfusionshepatitis
Arthropathie des Kniegelenks, Hemmkorperhiimophilie:
Hochdosisbehandlung, Probleme der Selbstbehandlung
Wissenschaftliche Leitung:
F. Deinhardt, Munchen, M. Eibl, Wien, G. Landbeck, Hamburg,
R. Marx, Munchen, K. Schimpf, Heidelberg
Moderatoren:
M. Barthels, Hannover, F. Deinhardt, Munchen, H. Egli, Bonn,
M. Eibl, Wien, P. Hofmann, Bonn, G. Landbeck, Hamburg,
R. Laufs, Hamburg, R. Marx, Munchen, H. Muller, Hannover,
H. Niessner, Wien, I. Scharrer, Frankfurt, K. Schimpf, Heidelberg,
E. Wenzel, Homburg/Saar
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
Prof. Dr. med. Giinter Landbeck
Abt. Hamatologie/Onkologie
Universitats-Kinderklinik
MartinistraBe 52
2000 Hamburg 20
Prof. Dr. med. Marx
8000 Miinchen
ISBN-13: 978-3-540-17231-4 e-ISBN-13: 978-3-642-71664-5
DOl: 10.1007/978-3-642-71664-5
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© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1986
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2127/3140-543210
Inhaltsverzeichnis
2. Rundtischgesprach iiber therapiebedingte Infektionen
und erworbene Immundefekte bei Hamophilen
BegrliBung .. 3
G. LANDBECK
I. AIDS, AIDS-related-Syndrom (ARS) und Regulationsstorungen
des Immunsystems bei Hiimophilen
Einleitung: Therapiebedingte Infektionen bei Hiimophilen 7
G. LANDBECK
Einfiihrung aus der Sicht des Mikrobiologen 15
F. DEINHARDT
Einflihrung aus der Sicht des Immunologen 18
M. EIBL
1. Verlaufsstudien iiber hiimatologische, mikrobiologische und
immunologische Befunde bei sonst gesunden Hiimophilen
Verlaufsstudien von Lymphozytensubpopulationen liber 1,5 Jahre
bei 51 Patienten mit Hiimophilie und v. Willebrand-Syndrom 23
I. SCHARRER, L. BERGMANN, K. H. BECK, P. MITROU
Klinische, gerinnungsanalytische und immunologische Untersuchungen bei
Patienten mit Hiimophilie A ......................... 28
K. HASLER, H. ENGLER, P. VAITH, H. HECKER
VI Inhaltsverzeichnis
Vergleich der Helfer-Suppressor-Zellratio bei 31 Hamophilen 30
B. KRAus, H.-J. KLOSE, B. BELOHRADSKY
T-und B-Zelldysfunktionen bei Hamophilie A 32
J. KEKOW, H. PLENDL, W. GROTE, H. D. BRUHN, F. ASBECK, W. L. GROSS
Untersuchungen zum Immunstatus bei Hamophiliepatienten . . . . . 38
H. RASOKAT, G. KROGER, C. ZIPPEL, T. MERTENS, F.-D. GOEBEL,
R.HEHLMANN,W.PAUL,E.LECHLER
Diskussion 43
Gestorte Lymphozytenproliferation bei Hamophilen 47
K.-H. LEPPIK, R. OTT, J. GROMBALL, D. MICHALK, J. BECK, K. STEHR,
W. LEIBOLD
Globale Erfassung der aktuellen zellvermittelnden Immunreaktivitat mit Hilfe
des Multitest Merieux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 51
A. STEINBECK, H.-H. BRACKMANN, H. EGU
Immunologische Befunde bei Kindem mit Hamophilie A und Bunter Therapie
mit pasteurisierten Faktor VIII- und FaktorIX- Konzentraten . . . . . . . .. 56
G. AUERSWALD, M. Popp, A. MEYER
Veranderung der Lymphozytensubpopulationen bei gesunden Hamophilen
unter der Behandlung mit antihamophilem Globulin ............. 59
H. THAISS, A. H. SUTOR, H. SCHNEIDER
Klinischer und immunologischer Status hamophiler Patienten 64
E. SEIFRIED, G. PINDUR, F. PORZSOLT, H. STOTTER, R. HEHLMANN,
H. RASCHE
T-Lymphozytenpopulation und -proliferation vor und wahrend Substitution
mit Faktor VIII -Konzentrat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 67
M. FEY, C. WALKER, W. A. PICHLER, E. A. BECK
Funktionszustand des mononuklear phagozytaren Systems
bei Hamophilie A -Patienten ............... . 71
D. AUCH, U. BUDDE, U. HAMMERSTEIN, H. H. BRACKMANN
Inhaltsverzeichnis VII
EinfluB von Human-Interleukin-2 auf die zelluHire Immunitiit bei Hiimophilie
A-und v. Willebrand-Patienten im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . .. 76
W. KREUZ, U. EBENER, B. KORNHUBER
Diskussion 83
Surface Marker Data and Functional Analysis of Hemophilia Patients with and
without Antibodies to LAV 1 ...................... 91
E. M. SCHNEIDER, P. WERNET, P. OSTENDORF, F. BARRE-SINOUSSI,
J. C. CHERMANN, M. KESSLER, H. BRACKMANN, H. EGLI
Assessment of LAV 1 Antibodies in Hemophilia Patients with Distinct Types of
Factor VIII Substitution: Striking Absence of LAV 1 Antibodies After Exclu-
sive Use of Heat-Treated Factor VIII Concentrates . . . . . . . . . . . 104
P. WERNET, E. M. SCHNEIDER, K. JASCHONEK, F. BARRE-SINOUSSI,
J. C. CHERMANN, M. KESSLER, H. H. BRACKMANN, H. EGLI
HTLV III-Antik6rperbestimmungen bei Patienten mit Hiimophilie A und
v. Willebrand-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 105
I. SCHARRER, R. KURTH, K. H. BECK
Diskussion 108
2. AIDS, ARS und Hiimophilie: Definition der Syndrome und Probleme
der Zuordnung im Einzelfall
Klinischer Verlauf in Korrelation zu immunologischen Parametern
von Pneumocystis carinii Pneumonien bei hiimophilen Patienten mit AIDS 117
H. G. NOSSLEIN, M. GRAMATZKI, G. R. BURMESTER, N. HEYDER, W. RODL,
P.F.MOHLRADT,J.R.KALDEN
AIDS bei einem Patienten mit schwerer Hiimophilie A 118
R.SCHWERDTFEGER,Ch.BECK
"Fehldiagnose AIDS" 121
I. SCHARRER
Generalisierte Lymphadenopathie und Veriinderung der
Lymphozytensubpopulationen bei zwei Patienten mit Hiimophilie A 124
H. THAISS, A. H. SUTOR
VIII Inhaltsverzeichnis
Verdacht auf AIDS bei einem 16jahrigen Patienten mit schwerer Hamophilie B
- Zuordnungsprobleme ........................... 128
J. SEIDEL, H. DEICHER, J. DRESCHER, M. BARTHELS
Diskussion ..................... . 130
U. Virusinaktivierte Gerinnungsfaktorenkonzentrate zur Behandlung
der Hiimophilie
Einfiihrung: Virusinaktivierte Gerinnungsfaktorenkonzentrate zur Behand-
lung der Hamophilie ............................. 135
W. SCHRAMM
Einfiihrung: Verfahren zur Virusinaktivierung 142
J. LOWER
Erfahrungen und Ergebnisse (SGPT/SGOT) in der Anwendung verschiedener
virusinaktivierter Gerinnungskonzentrate . . . . . . . . . . . . . . .. 149
H. H. BRACKMANN, A. STEINBECK, H. EGU
Langzeitstudie tiber die Hepatitissicherheit von Faktor VIII HS 152
K. SCHIMPF, H. H. BRACKMANN, H. J. KLOSE, G. AUERSWALD, R. Orr,
U. GOBEL, H.-J. ROTHIG
Behandlungsergebnisse mit einem hitzesterilisierten Praparat (Behring HS) in
einer 5-J ahres-Studie .... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 154
K. KOHLER-VAJTA, H.-J. KLOSE, B. BELOHRADSKY
Inaktivierung von Non-A-Non-B-Viren und Retroviren in Humanplasma
durch ~-Propiolacton-und UV- Behandlung . . . . . . . . . . . . . . 159
W. STEPHAN, H. DICHTELMOLLER, R. KOTITSCHKE, A. M. PRINCE,
R. R. FRIIS, H. BAUER
Diskussion 163
UI. SpezieUe Probleme der Transfusionshepatitis
1. Hepatitis-B-Impfung: Indikation, unerwunschte Wirkungen,
Sicherheit und Dauer des Impfschutzes
Einfiihrung: Hepatitis B-Impfung - Dauer des Impfschutzes und Indikation zur
Wiederimpfung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 171
R. LAUFS
Diskussion 175
InhaItsverzeichnis IX
Derzeitige Erfahrungen mit Hepatitis B-Impfungen bei 85 Patienten mit
Hamophilie und v. Willebrand-Syndrom ................... 177
K. H. BECK, I. SCHARRER
Korrelation zwischen Impferfolg und normaler Helfer-Suppressor-Zellratio
bei Hepatitis B-geimpften hamophilen Kindem . . . . . . . . . . . . . . .. 180
A. SCHULTE-CLOOS, B. KRAUS, H.-J. KLOSE, B. BELOHRADSKY,
F. DEINHARDT, L. G. GURTLER
Diskussion 181
2. Chronische Krankheitsverliiufe:
diagnostische Uberwachung und therapeutische Konsequenzen
Einfiihrung: Zur Klinik chronischer Krankheitsverlaufe 185
H. MULLER
Diskussion 191
Chronisch-aggressive Hepatitis mit ungewohnlicher
Hepatitis B-Virus-Serologie. Therapieversuch mit Prednison 194
E. LECHLER, T. GHEORGHIU
Sklerotherapie von blutenden Osophagusvarizen bei einem Patienten mit
Hamophilie B und posthepatitischer Leberzirrhose . . . . . . .. 197
E. O. MElLI, C. VALLI, W. HAECKI, A. VON FELTEN
Diskussion 199
X Inhaltsverzeichnis
15. Htimophilie-Symposion
BegriiBung und Verleihung des Johann Lukas Sch6nlein-Preises 1984 203
G. LANDBECK
I. Arthropathie des Kniegelenks
Arthropathie des Kniegelenks - Stellenwert der Arthroskopie in Diagnose und
Therapie - Indikation zum Gelenkersatz bei Hamophilie ........... 207
Ch. HORRIG
Diskussion 216
D. Henunkorperhiimopbilie: Ergebnisse der kombinierten Hochdosis
bebandlung nach dem Bonner Therapiekonzept
Einfiihrung: Induzierte Immuntoleranz in der Behandlung von
Hamophiliepatienten mit Vorliegen von Hemmk6rpem
gegen den Faktor VIII . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
H. H. BRACKMANN, A. STEINBECK, H. EGLI
Behandlung von spontanem Faktor VIII-Inhibitor mit hochdosiertem Immun-
globulin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 227
R. ZIMMERMANN, W. EICH, K. GMELIN, J. HARENBERG, B. KOMMERELL,
K. SCHIMPF
Hochdosierte Faktor VIII- Therapie bei 4 Hamophilie A -Inhibitorpatienten 231
I. PABINGER, K. LECHNER, F. HASCHKE, H. NIESSNER
Ergebnisse der kombinierten Hochdosisbehandlung mit einem
modifizierten Bonner Therapiekonzept bei 3 erwachsenen Patienten mit
Hemmkorperhiimophilie ............. . . . . . . . . . . . . 236
I. SCHARRER
Spezielle Dosierung bei Kindem - erfolgreiche kurze Kombinations
behandlung zur Elimination der Hemmk6rper auf Dauer . . . . . . . 239
W. KREUZ
Diskussion 246
Inhaltsverzeichnis XI
Behandlung einer Hemmk6rperhiimophilie B mit hochdosierter
Faktor IX-Substitution .................... . 251
B. KRAUS, H. J. KLOSE, K. KOHLER-VAJTA
Factor VIII Inhibitor Treatment with High Doses of Factor VIII 255
J. INGERSLEV, E. ZACHARIAE, S. STENBJERG
Cholecystektomie bei einem Patienten mit Hemmk6rperhiimophilie A,
Isoantik6rpem gegen c und allergischer Reaktion auf Faktor VIII-Konzentrat
unter Substitution mit Autoplex und Faktor VIII ............. 259
L. BALLEISEN, U. SCHMITZ-HuEBNER, U. HARTENAUER, M. CLEMENS
Niedrig dosierte Faktor VIII-Dauersubstitution bei einem Patienten mit
Hemmk6rperhiimophilie A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 264
E. LECHLER
Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Hemmstoff gegen Faktor VIII bei
Hiimophilie A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 266
I. SCHWARZINGER, K. LECHNER, H. NIESSNER, I. PABINGER
Diskussion 270
ill. Probleme der Selbstbehandlung Hiimophiler
Einfiihrung: Probleme der Selbstbehandlung Hiimophiler 277
M. BARTHELS, B. SENS, O. RrENHOFF
Fehleinschiitzungen von Kopfschmerzen, Unfiillen und iatrogenen Eingriffen
bei der Selbstbehandlung Hiimophiler .................... 284
K. H. BECK, I. SCHARRER
Kooperationsbereitschaft bei der kontrollierten Selbstbehandlung
der Hiimophilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
H. H. BRACKMANN, H. EGLI, P. HOFMANN, A. STEINBECK
Kontrollierte Selbstbehandlung Hiimophiler -
Erfahrungsbericht iiber 42 Patienten ..... 289
A. KURME
