19. Hämophilie-Symposion Hamburg 1988: Verhandlungsberichte: Neue Erkenntnisse zur ärztlichen Versorgung HIV-infizierter Hämophiler Substitutionstherapie-bedingte chronische Hepatitis Diagnostik und Therapie der Hemmkörperhämophilie

309 Pages·1989·6.494 MB·German

by  G. Landbeck (auth.), Prof. Dr. med. G. Landbeck, Prof. Dr. med. R. Marx (eds.)

19. Hamophilie-Symposion
Hamburg 1988
Herausgeber: G. Landbeck, R. Marx
Verhandlungsberichte:
Neue Erkenntnisse zur arztlichen Versorgung HIV-infizierter Hamophiler
Substitutionstherapie-bedingte chronische Hepatitis
Diagnostik und Therapie der Hemmk6rperhamophilie
Wissenschaftliche Leitung:
G. Landbeck, Hamburg
R. Marx, Miinchen
Moderatoren:
F. Deinhardt, Miinchen; K. Lechner, Wien; L. Bergmann, Frankfurt;
J. Bogner, Miinchen; H. Egli, Bonn; G. Landbeck, Hamburg;
W. Schramm, Miinchen; 1. Scharrer, Frankfurt; H. Vinazzer, Linz;
L. Giirtler, Miinchen; Kl. Schimpf, Heidelberg; H. Rasche, Bremen;
M. Schulz, Hannover; P. Hellstern, Ludwigshafen;
H. Niessner, Wiener Neustadt; E. Wenzel, Homburg/Saar
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo Hong Kong
Prof. Dr. med. G. Landbeck
Abteilung Hamatologie und Onkologie
U niversitats-Kinderklinik
MartinistraBe 52
2000 Hamburg 20
Prof. Dr. med. R. Marx
8000 Miinchen
ISBN-13: 978-3-540-51667-5 e-ISBN-13: 978-3-642-75053-3
DOl: 10.1007/978-3-642-75053-3
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Hamophilie-Symposion:
... Hamophilie-Symposion. - Berlin; Heidelberg; New York;
London; Paris; Tokyo: Springer.
Teilw. u.d.T.: Hamophilie-Symposion: Verhandlungsbericht.
Hamophilie-Symposion: Verhandlungsberichte. - Teilw. im VerI.
Schattauer, Stuttgart, New York. - 10 angezeigt u.d.T.: Hamophilie
Symposion <10, 1979, Hamburg>: Zehntes Hamophilie-Symposion
NE: Hamophilie-Symposion: Verhandlungsbericht; Hamophilie
Symposion: Verhandlungsberichte
19. Hamburg 1988. - 1989
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Inhaltsverzeichnis
BegriiBung und Einleitung 1
G.LANDBECK
Verleihung des Johann Lukas SchOnlein-Preises 1988 3
G.LANDBECK
I. Neue Erkenntnisse zur arztlichen Versorgung HIV-inf"IZierter Hamophiler
1. Grundlagenreferate
Todesursachenstatistik und AIDS-Erkrankungen Hamophiler
in der Bundesrepublik Deutschland 1988 . . . . . . . . . . . 11
G.LANDBECK
Diskussion 19
Virologie der HIV-Infektion - Primar-und Verlaufsdiagnostik 22
L. GURTLER, J. EBERLE, F. DEINHARDT
Immunologie der HIV-Infektion - Primar-und Verlaufsdiagnostik 31
L. BERGMANN, P. HECHLER, E. B. HELM, P. S. MITROU
Diskussion 41
Interventionstherapiestudien bei HIV- Infektion 48
J. R. BOGNER, A. MATUSCHKE, B. HEINRICH, H. S. FUESSL, F.-D. GOEBEL
Diskussion 54
2. Spontanverlauf der HlV-1nfektion
Verlaufsbeobachtung der HIV- Infektion bei Patienten mit hamorrhagischen
Diathesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 61
F. STORKEL, E. AYGOREN, L. BERGMANN, H. W. DORR, E. B. HELM,
W. PREISER, A. WERNER, I. SCHARRER
Diskussion 66
VI Inhaltsverzeichnis
Partielle Verbesserung immunologischer in-vitro-Parameter bei
HIV- infizierten Hamophilie-Patienten wahrend eines Dberwachungs-
zeitraumes von mindestens zwei Jahren . . . . . . . . . . . . . . . . 68
V. DANIEL, R. WEIMER, K. SCHIMPF, G. OPELZ
Spontane und Mitogen-stimulierte B-Zell-Differenzierung bei HIV-
infizierten Hamophilie-Patienten ................ . 72
R. WEIMER, T. SCHWEIGHOFFER, V. DANIEL, K. SCHIMPF, G. OPELZ
Diskussion 79
Klinischer Verlauf der HIV-1-Infektion bei 51 Patienten mit Hamophilie 81
U. BRUNKHORST, M. BARTHELS, B. TSCHECHNE, 1. SCHEDEL, H. DEICHER
Korrelation von immunologischen und virologischen Parametem zum
Krankheitsverlauf bei Hamophilie-Patienten mit HIV- 1-Infektion . . 86
B. TSCHECHNE, M. BARTHELS, U. BRUNKHORST, 1. SCHEDEL, H. DEICHER
Diskussion 90
Verlaufsbeobachtungen zur HIV- Infektion hamophiler Kinder und
Jugendlicher .......................... . 93
R. BIALEK, N. WAGNER, H. RADINGER, M. BECKER, H.-H. BRACKMANN,
D. NIESE, K. E. SCHNEWEIS
Diskussion 99
Nervensystembeteiligung bei HIV-infizierten Hamophilen 101
R.-R. RIEDEL, D. NIESE, H.-H. BRACKMANN, P. CLARENBACH
Diskussion ... 106
HIV-Antigen bei HIV-Antikorper-positiven hamophilen Kindem und
Jugendlichen der Universitats-Kinderklinik Graz . . . . . . . . . . . . . . 108
W. ZENZ, W. MUNTEAN, M. WILDERS-TRUSCHNIG
Klinische, hamatologische und immunologische Parameter von 6 Anti-HIV
positiven Hamophilen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
B. ZIEGER, W. BADEN,H. THAISS,A. H. SUTOR, W. KiiNZER
Diskussion .... 118
Kaposi-Sarkom - ein autoptisch gesicherter Zufallsbefund bei einem
HIV-infizierten Jugendlichen mit Hamophilie A ......... . . . 119
U. NowAK-GOTTL, W. KREUZ, S. FALK, A. GROLL, H. WOLFF, K. HUBNER
Diskussion .. 125
Inhaltsverzeichnis VII
3. Interventionstherapeutische Studien
Immunglobulintherapie bei 10 HIV-AK-positiven Hamophilie-Patienten . 129
E. AYGOREN, F. STORKEL, V. HACH-WUNDERLE, I. SCHARRER
Immunglobulintherapie bei HIV- infizierten Hamophilen - klinische und
immunologische Ergebnisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. .. 134
V. WINTERGERST, C. BRUCKMANN, K. AUBERGER, S. GANDENBERGER,
H.-J. KLOSE, K. KOHLER-VAJTA, K. NEUMANN, C. ROSENDAHL,
B. H. BELOHRADSKY
Diskussion 139
Polyradikulitis bei HIV-Manifestation bei einem Hamophilen 143
D. WESEMEYER, H. DUSCHA, K. H. ZURBORN, H. D. BRUHN
Diskussion . 147
Retrovir-Behandlung von symptomatischen HIV- 1-Antikorper-positiven
Hamophilen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
H. HARTL, I. SCHWARZINGER, CH. STAIN, I. PABINGER, K. LECHNER
Diskussion ..... 152
Schwere Immunthrombozytopenie bei einem HIV- 1-positiven
Hamophilie A-Patienten . . . . . . . . . . . . . . . .. . ...... 153
W. BADEN, J. FORSTER, H. SCHNEIDER, B. ZIEGER, A. SUTOR
Kontinuierliche Immunglobulintherapie in der Behandlung der
Thrombopenie bei Hamophilie-Patienten mit nachgewiesenen HIV-
Antikorpern. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
H.-H. BRACKMANN, B. v. Loo, H. EGLI, D. NIESE, B. KAMps
Hochdosierte Gabe von Immunglobulinen (IVIG) zur Behandlung
passagerer blutungsgefahrdeter Thrombozytopenien bei einem
HIV-l-infizierten Hamophilie-Patienten . . . . . . . . . . . .. .... 163
B. TSCHECHNE, M. BARTHELS, V. BRUNKHORST, I. SCHEDEL, H. BOCK,
H.DEICHER
Behandlung der HIV-assoziierten Thrombozytopenie mit Anti-D ..... 167
V.WOLF
Diskussion .. 171
VIII Inhaltsverzeichnis
4. Einfluf3 der Substitutionstherapie auf den Infektionsverlauf
Die perio perative Substitutionsbehandlung und Uberwachung Anti-HIV
(Human Immunodeficiency Virus) -positiver Hiimophiler:
Drei Fallbeispiele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
G. LEIPNITZ, M. KOHLER, G. PINDUR, B. RODEMER, E. WENZEL
Diskussion ..... 187
Das Auftreten von AIDS bzw. ARC oder Helferzellenmangel oder
Thrombopenie oder IgA-Erhohungen in Abhiingigkeit yom Konzentrat
verbrauch bei Hiimophilie-Patienten mit nachgewiesenen HIV-Antikorpern 189
H.-H. BRACKMANN, B. v. Loo, D. NIESE, B. KAMps, P. EULER,
U. liAMMERSTEIN, H. EGLI
Diskussion ................................. 193
5. Infektionssicherheit kommerzieller Faktor VIII- und Faktor IX-Konzentrate
Infektionssicherheit kommerzieller Faktor VIII -und Faktor IX- Konzentrate 197
W.SCHRAMM
Bericht uber zwei laufende prospektive klinische Studien zur Virussicherheit
von Gerinnungsfaktorenkonzentraten ................... 202
K. SCHIMPF, P. M. MANNUCCI
Diskussion ..... 206
Der Nachweis von Hepatitis B, NANB und HIV-Antikorpern bei
ausschlieBlicher Verwendung zugelassener oder in klinischer Prufung
befindlicher virusinaktivierter Gerinnungskonzentrate . . . . . . . 207
H.-H. BRACKMANN, H. EGLI, B. v. Loo, P. EULER, G. CLAUSS
Diskussion .. 212
Immunologischer Status und negative HIV- 1-und HIV- 2-Serologie nach
Substitution mit virusinaktivierten Faktor VIII-Priiparaten seit 1980 .... 214
W. KREUZ, B. KRACKHARDT, U. EBENER, A. WERNER, H. v. BRIESEN,
U. NOWAK-GOTTL, B. WEGERICH, S. WEHNER, R. KURTH, B. KORNHUBER
Diskussion . 220
In-vivo-und ex-vivo-Untersuchungen eines neuen monoklonal gereinigten
F.VIII-Konzentrates ................... . . . . . . 221
1. SCHARRER, Z. VIGH, E. AYGOREN, F. STORKEL, V. HACH-WUNDERLE
Diskussion .... 227
Inhaltsverzeichnis IX
II. SubstitutioDstherapie-bedingte chronische Hepatitis
Substitutionstherapie-bedingte chronische Hepatitis 231
M.SCHULZ
Diskussion 241
III. DiagDostik uDd Therapie der Hemmkorperhamophilie
Allgemeine Grundlagen der Hemmkorperbildung 245
CHR. MANN HALTER
Diskussion 251
Behandlungsstrategien bei Patienten mit Hemmkorperhamophilie 253
W. SPEISER
Induzierte Immuntoleranz in der Behandlung von Hamophilie-Patienten
mit Hemmkorpern. Ergebnisse aus 12 Jahren . . . . . . . . . . . . .. 258
H.-H. BRACKMANN
Diskussion 265
Behandlung der Hemmkorperhamophilie im Kindesalter 267
W. KREUZ, B. KRACKHARDT, I. SCHARRER
Diskussion 275
Bestimmung von Faktor VIII- Inhibitoren mit der "Bethesda-Methode"
mit einem Einstufentest und einem chromogenen Assay zur Bestimmung
der FVIII:C-Residualaktivitat ..................... 276
P. HELLSTERN, D. LEVI, G. PINDUR, M. KOHLER, E. WENZEL
Diskussion 281
Therapie der Hemmkorperhamophilie: Erste Versuche mit dem Malmo
(NILSsoN)-Protokoll. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 283
E. LECHLER, B. ROTH, A. FUCHSHUBER, R. DREYER
Diskussion 289
IV. Freie Vortrage
Faktor VII-Verminderung - ein Zufallsbefund? 293
K.HASLER,M.MAIER
Diskussion 296
Protein C-Gerinnungstest: EinfluB verschiedener PTT- Reagenzien
auf die Eichgerade ............................. 298
K.-H. BECK, B. PICARD-WILLEMS, I. SCHARRER
Teilnehmerverzeichnis
Dr. K. ACKERMANN
Klinik und Poliklinik flir Kieferchirurgie, Klinikum der Ludwig-Maximilians
UniversiHit, Munchen
Dr. P. ARENDS
Gussing/Osterreich
Frau Dr. K. AUBERGER
Kinderklinik der Universitat im Dr. von Hauner'schen Kinderspital, Munchen
Dr. G. AUERSWALD
Kinderklinik, Zentralkrankenhaus, St. Jurgen-StraBe, Bremen
Frau Dr. E. AYGOREN
Abteilung flir Angiologie, Zentrum der Inneren Medizin,
Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universitat, Frankfurt
Dr. W. BADEN
Abteilung Neonatologie, Kinderklinik, Klinikum der Eberhard-Karls-Universi
tat, Tubingen
Prof. Dr. L. BALLEISEN
Medizinische Klinik, Evangelisches Krankenhaus, Hamm
Prof. Dr. H. BARTELS
Abteilung Hamatologie und Onkologie, Stadtisches Krankenhaus Sud, Lubeck
Frau Prof. Dr. M. BARTHELS
Abteilung flir Hamatologie und Onkologie, Zentrum Innere Medizin,
Medizinische Hochschule, Hannover
Frau Dr. CH. BECK
Arztin flir Kinderheilkunde, Berlin
Dr. K.-H. BECK
Abteilung flir Angiologie, Zentrum der Inneren Medizin,
Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universitat, Frankfurt
XII Teilnehmerverzeichnis
PD Dr. L. BERGMANN
Abteilung Hamatologie und Onkologie, Zentrum der Inneren Medizin,
Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universitat, Frankfurt
Dr. R. BERNSMEIER
Abteilung Hamostaseologie, Medizinische Klinik Innenstadt der
Ludwig-Maximilians-Universitat, Miinchen
PD Dr. J.-H. BEYER
Abteilung Hamatologie und Onkologie, Medizinische Universitatsklinik und
Poliklinik, Gottingen
Dr. R. BIALEK
Kinderklinik, Medizinische Einrichtungen der Rheinischen Friedrich-Wilhelms
Universitat, Bonn
Dr. H.-P. BILEK
WieniOsterreich
Dr. D. BOCK
Abteilung Transfusionsmedizin, Stadtische Krankenanstalten, Bielefeld
Dr. P. BOESCHE
Evangelisches Krankenhaus, Unna
Prof. Dr. D. BorrcHER
Innere Abteilung, Krankenhaus Bethesda, Wuppertal
Dr. J. R. BOGNER
Medizinische Poliklinik der Universitat, Miinchen
Dr. H.-H. BRACKMANN
Institut fUr Experimentelle Hamatologie und Bluttransfusionswesen der
Universitat, Bonn-Venusberg
Frau Dr. E. BRAUN
Siidwestdeutsches Rehabilitationszentrum fUr Kinder und Jugendliche,
N eckargemiind
Dr. W. BROCKHAUS
Abteilung Hamostaseologie, Zentrum fUr Innere Medizin, Klinikum der Stadt
Niirnberg
Frau Dr. U. BRUNKHORST
Abteilung Immunologie und Transfusionsmedizin, Zentrum Innere Medizin,
Medizinische Hochschule, Hannover