Table Of ContentN. J. NEUMANN P. LEHMANN
Photodermatosen Ein Leitfaden zur Diagnostik
J.
NORBERT NEUMANN PERCY LEHMANN
P odermatose
0
Ein Leitfaden zur Diagnostik
Mit 28 farbigen Abbildungen und 13 Tabellen
J.
Dr. med. NORBERT NEUMANN
Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
Universitätshautklinik
Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf
Prof. Dr. med. PERCY LEHMANN
Heinrich -Heine-Universität Düsseldorf
Universitätshautklinik
Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf
ISBN 978-3-7985-1229-0 ISBN 978-3-662-12686-8 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-662-12686-8
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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2000
Ursprünglich erschienen bei Steinkopff Verlag, Darmstadt 2000
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Vorwort
Die Photobiologie untersucht die komplexen Auswirkungen der Sonnenstrah
lung auf biologische Systeme. Der Haut kommt in diesem Kontext als Grenz
organ zu unserer Umwelt eine ganz besondere Rolle zu. So hat das Teilgebiet
der Photodermatologie einerseits als Grundlagenwissenschaft, andererseits als
klinische Spezialität in den letzten Jahren enorm an Bedeutung gewonnen.
Durch die Ermittlung von selektiven therapeutischen Aktionsspektren lassen
sich heute mit geeigneten Strahlenquellen eine Reihe von Hauterkrankungen
sehr gezielt und effektiv therapieren und unter Kontrolle halten. Anderseits
vermag die Sonnenstrahlung eine große Anzahl von Dermatosen zu induzie
ren - die Photodermatosen. Photodermatosen werden häufig diagnostiziert.
Skandinavische und amerikanische Untersuchungen konnten zeigen, dass z. B.
die polymorphe Lichtdermatose bei ca. 15% der jüngeren weißen Bevölke
rung vorkommt. Da Patienten mit Photodermatosen sich häufig im erschei
nungsfreien Intervall vorstellen und spezifische laborchemische Parameter bei
den meisten Photodermatosen nicht zu erheben sind, kommt den Photopro
vokationstestungen eine besondere Bedeutung zu.
1983 wurde an der Hautklinik der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
ein Labor für photodiagnostische Testverfahren eingerichtet, in dem in der
Folgezeit alle Patienten mit Verdacht auf eine Photodermatose getestet wur
den. Ziel dieser Testverfahren ist es, die Diagnose mittels Reproduktion in
einem Testareal auf der Haut zu sichern und die auslösenden Strahlen, das
sog. Aktionsspektrum, zu ermitteln. Für jede Photodermatose mußte dafür
ein spezifisches Provokationsprotokoll aufgrund von Literaturangaben und
Voruntersuchungen entwickelt werden, da akzeptierte Regeln hierfür nicht
existieren.
Mit dem vorliegenden Leitfaden haben wir versucht, unsere Erfahrungen
der letzten 17 Jahre bei der systematischen Untersuchung von Photodermato
sen mit diesen Testverfahren zusammenzufassen. Bewusst haben wir auf Rari
täten verzichtet, wie z. B. seltene enzymbedingte Photodermatosen. Es wurden
nur Krankheiten beschrieben, die in jeder dermatologischen Klinik aber auch
bei den niedergelassenen Fachkollegen regelmäßig oder zumindest gelegent
lich vorkommen.
Möge dieser Leitfaden allen, die damit arbeiten, eine praktische Hilfe in
der schwierigen Diagnostik einiger der interessantesten Erkrankungen unse
res Fachgebiets sein.
VI Vorwort
Unser besonderer Dank gebührt Herrn Professor Dr. med. Gerd Plewig,
Klinischer Direktor der Hautklinik der Ludwig-Maximilians-Universität Mün
chen sowie Herrn Professor Dr. med. Erhard Hölzle, Leiter der Dermatologi
schen Klinik der Städtischen Kliniken Oldenburg, für ihre Unterstützung und
kritische Begleitung unserer Arbeit.
Desweiteren möchten wir auch Herrn Wilfried Neuse danken für die ein
drucksvollen Photographien der Photodermatosen sowie der Photoprovokati
onsbefunde.
Nicht zuletzt gilt unser Dank Frau Dr. med. Gertrud Volkert und ihrem
Team vom Steinkopff Verlag Darmstadt für ihr kreatives und unermüdliches
Engagement.
Düsseldorf, im Juni 2000 NORBERT J.NEUMANN
PERCY LEHMANN
Inhaltsverzeichnis
Einleitung ... .... ... .... ...... ..... ........... ... ..... .. ... ... .
• Photodermatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 . . . .
Polymorphe Lichtdermatose (PLD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Hydroa vacciniformia (HV) .............. ....... .... ... ....... . 8
Lichturtikaria (LU) .......... .... ................... ......... 10
Aktinische Prurigo (AP) ...................................... 12
Aktinische Dermatitis (AD) ......... .. ...... .. ........... .. .... 15
Akute aktinische Dermatitis (AAD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 7 . . . . . . .
Dermatitis solaris (DS) ................................... 17
Phototoxische Dermatitis (PTD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. 8. . . . . . .
Photoallergische Dermatitis (PA) ....... ....... ...... ........ 20
Chronische aktinische Dermatitis (CAD) ................ ......... 22
Aktinisches Retikuloid (AR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 2 . . . . . . . .
Photosensitives Ekzem (PSE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 3. . . . . . . .
Photosensitive Dermatitis (PSD) ............................ 24
Persistierende Lichtreaktion (PLR) .......... ..... ... ....... .. 25
Photoaggravierte atopische Dermatitis (PAD) ................... 26
Lupus erythematodes (LE) ... ..... .. .. ... ..... .... ......... ... 27
Erythropoetische Protoporphyrie (EPP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.0
• Photodiagnostische Testverfahren ............................... 33
Die Lichttreppe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3 5. . . . . . . . . . . .
Einleitung .. .... ....................................... 35
UV-B-Lichttreppe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6 . . . . . . . . . . .
UV-A-Lichttreppe .......................... ..... .. .. ..... 36
Diagnostischer Stellenwert der UV-B- und UV-A-Lichttreppe .......... 37
Die Photoprovokationstestungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.8 . . . . . . . .
Einleitung ............................................. 38
Einmalphotoprovokation (EP) ... .. ......... ....... ..... ...... 39
Mehrfachphotoprovokation (MP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 0. . . . . . .
VIII Inhaltsverzeichnis
Der Photopatch-Test (PPT) .. .......... ........................ 42
Einleitung ........... .......... ............ ............. 42
Technik des Photopatch-Testes ....... .. ........ ... ........ ... 43
Interpretation der Testergebnisse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . .4 4. . . . . .
Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
Sachverzeichnis .......... .. ......... .. ... ............... ...... 54
Abkürzun sverzeichnis
AAD: Akute aktinische Dermatitis
AD: Aktinische Dermatitis
AP: Aktinische Prurigo
AR: Aktinisches Retikuloid
CAD: Chronische aktinische Dermatitis
CEP: Congenitale erythropoetische Porphyrie
DAPT: Deutschsprachige Arbeitsgemeinschaft Photopatch-Test
DD: Differentialdiagnose
DS: Dermatitis solaris
EP: Einmalphotoprovokation
EPP: Erythropoetische Protoporphyrie
HLA: Human leukocytic antigen
HV: Hydroa vacciniformia
IPD: Immediate pigment darkening
LE: Lupus erythematodes
LU: Lichturtikaria
MED: Minimale Erythemdosis
MP: Mehrfachphotoprovokation
MTD: Minimal tanning dose
MUD: Minimale Urtikariadosis
PA: Photoallergische Dermatitis
PAD: Photoaggravierte atopische Dermatitis
PE: Probeexzision
PLD: Polymorphe Lichtdermatose
PLME: Polymorphie light eruption
PLR: Persistierende Lichtreaktion
PPT: Photopatch -Test
PSD: Photosensitive Dermatitis
PSE: Photosensitives Ekzem
PTD: Phototoxische Dermatitis
SPDRG: Scandinavian Photodermatology Research Group
SPP: Systemische Photoprovokation
VD: Verdachtsdiagnose
Einleitun
Unter Photodermatosen werden Hauterkran ligen diagnostischen Schritten für die Dia
kungen verstanden, für die das Sonnenlicht gnose einer Entität relevant sein können.
bzw. künstliche Strahlungsquellen der ent Diese Angaben müssen aber nicht in je
scheidende ätiologische Faktor sind. Nach dem diagnostischen Zwischenschritt nachge
folgend werden die polymorphe Lichtderma wiesen werden können. Nur selten stellt sich
tose, die Hydroa vacciniformia, die Lichturti z. B. ein Patient mit den typischen Läsionen
karia, die aktinische Prurigo und die aktini einer Photodermatose vor, die eine sofortige
sche Dermatitis erläutert. Diagnosestellung erlauben würden. Die Ein
Der Lupus erythematodes und die ery teilung in "obligatorische" und "fakultative"
thropoetische Protoporphyrie gehören nicht Kenndaten versteht sich also nicht in dem
in die Gruppe der Photodermatosen. Da sie Sinne, daß diese oder jene Angabe immer
aber durch Licht aggraviert werden können vorhanden sein muß. Obligatorische Kenn
und damit wichtige Differentialdiagnosen daten sind vielmehr Angaben, die, falls vor
darstellen, werden sie am Schluß des Kapi handen, wesentlich für die Diagnose einer
tels mit aufgeführt. Erkrankung sind. Dagegen können fakultati
Jedes Krankheitsbild wird zunächst klar ve Angaben nicht nur bei einem Krankheits
und übersichtlich gegliedert beschrieben bild, sondern auch bei einer oder mehreren
(Definition, Häufigkeit, Ätiologie usw.). An anderen Erkrankungen auftreten.
schließend werden die Kenndaten der Er Zur Übersicht ist die photodiagnostische
krankung tabellarisch aufgelistet, d. h. die Vorgehensweise Schritt für Schritt schema
potentiell möglichen Befunde und Sym tisch in einen Flußdiagramm (Abb. 1) zu
ptome werden aufgeführt, die bei den jewei- sammengefaßt.
2 Einleitung
Anamnese
1
Klinik 0+ Wenn Diagnose möglich 0+ Ende
evtl. PE
1
Lichttreppe 0+ Wenn Diagnose möglich 0+ Ende
evtl. PE
1
l Ohne Befund I
MED UV-A und MED UV-B
normal
IEinmalprovokation UV-A I Einmalprovokation UV-B
/
0+ Wenn Diagnose möglich 0+ Wenn Daignose möglich
0+ Ende 0+ Ende
evtl. PE evtl. PE
IO h""~.--- -,~Befu"d I
_______
/
Einmalprovokation UV-A oder UV-B
0+ Wenn Daignose möglich 0+ Wenn Diagnose möglich
0+ Ende 0+ Ende
evtl. PE evtl. PE
I Photoprick-Test? I ~ IOHNEBEFUNOI 0+ IPhotoscratch-Test?1
Abb. 1. Ablaufschema der photodermatologischen Diagnostik
