Table Of ContentManifestations dermatologiques
des connectivites, vasculites
et affections systémiques
apparentées
Dermatologie et médecine, vol. 1
Springer
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Didier Bessis
Manifestations dermatologiques
des connectivites, vasculites
et affections systémiques
apparentées
Dermatologie et médecine, vol. 1
avec la collaboration de
Camille Francès, Bernard Guillot et Jean-Jacques Guilhou
Didier Bessis
Dermatologue
Praticien hospitalier
Centre hospitalier et universitaire
Hôpital Saint-Éloi
80, avenue Augustin-Fliche
34295 Montpellier cedex 5
Camille Francès
Professeur de dermatologie-vénérologie
Hôpital Tenon
4, rue de la Chine
75020 Paris
Bernard Guillot
Professeur de dermatologie-vénérologie
Chef du service de dermatologie
Centre hospitalier et universitaire
Hôpital Saint-Éloi
80, avenue Augustin-Fliche
34295 Montpellier cedex 5
Jean-Jacques Guilhou
Professeur de dermatologie-vénérologie
Centre hospitalier et universitaire
Hôpital Saint-Éloi
80, avenue Augustin-Fliche
34295 Montpellier cedex 5
ISBN-10: 2-287-33885-3 Springer Paris Berlin Heidelberg New York
ISBN-13: 978-2-287-33885-4 Springer Paris Berlin Heidelberg New York
©Springer-Verlag France, Paris, 2007
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SPIN: 11748496
Couverture: Jean-François Montmarché
Auteurs
AnnickBarbaud OlivierDereure
ProfesseurdesUniversités ProfesseurdesUniversités
Praticienhospitalier Praticienhospitalier
ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie
HôpitalFournier HôpitalSaint-Éloi
36quaidelaBataille 80avenueAugustin-Fliche
54035Nancy 34295MontpellierCEDEX5
StéphaneBarete Marie-SylvieDoutre
Praticienhospitalier ProfesseurdesUniversités
ServicedeDermatologie Praticienhospitalier
HôpitalTenon ServicedeDermatologie
4ruedelaChine HôpitalduHaut-Lévêque
75020Paris AvenuedeMagellan
33604PessacCEDEX
DidierBessis
Praticienhospitalier CamilleFrancès
ServicedeDermatologie ProfesseurdesUniversités
HôpitalSaint-Éloi Praticienhospitalier
80avenueAugustin-Fliche ServicedeDermatologie
34295MontpellierCEDEX5 HôpitalTenon
4ruedelaChine
SergeBoulinguez 75020Paris
Praticienhospitalier
ServicedeDermatologie Jean-JacquesGuilhou
HôpitalLaGrave ProfesseurdesUniversités
PlaceLange ServicedeDermatologie
31059ToulouseCEDEX9 HôpitalSaint-Éloi
80avenueAugustin-Fliche
ChristianeBroussolle 34295MontpellierCEDEX5
ProfesseurdesUniversités
Praticienhospitalier PascaleHuet
ServicedeMédecineinterne Dermatologue
Hôtel-Dieu AncienchefdecliniquedesUniversités
1placedel’Hôpital 50impasseVignes
69288LyonCEDEX2 34980Montferrier-sur-Lez
FrancisCarsuzaa PhilippeHumbert
ProfesseurdesUniversités ProfesseurdesUniversités
Praticienhospitalier Praticienhospitalier
ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie
Hôpitald’instructiondesarméesSainte-Anne HôpitalSaint-Jacques
BoulevardSainte-Anne 2placeSaint-Jacques
83800ToulonNaval 25030BesançonCEDEX
VI Auteurs
SophieLeDû ÈvePuzenat
ChefdecliniquedesUniversités ChefdecliniquedesUniversités
Assistantdeshôpitaux Assistantdeshôpitaux
ServicedeDermatologie ServicedeDermatologie
HôpitalTrousseau HôpitalSaint-Jacques
RoutedeLoches 2placeSaint-Jacques
Chambray-lès-Tours 25030BesançonCEDEX
37044ToursCEDEX1
MichelRybojad
DanLipsker Praticienhospitalier
ProfesseurdesUniversités ServicedeDermatologie
Praticienhospitalier HôpitalSaint-Louis
ServicedeDermatologie 1avenueClaude-Vellefaux
HôpitauxuniversitairesdeStrasbourg 75475ParisCEDEX10
1placedel’Hôpital
67091StrasbourgCEDEX PascalSève
Praticienhospitalo-universitaire
FatimataLy ServicedeMédecineinterne
Dermatologue HôpitalHôtel-Dieu
Institutd’Hygiènesociale 1placedel’Hôpital
BP7045 69288LyonCEDEX2
Dakar-Fann
Sénégal LoïcVaillant
ProfesseurdesUniversités
AntoineMahé Praticienhospitalier
Praticienhospitalier ServicedeDermatologie
Institutd’Hygiènesociale HôpitalTrousseau
BP7045 RoutedeLoches
Dakar-Fann Chambray-lès-Tours
Sénégal 37044ToursCEDEX1
PhilippeModiano JanineWechsler
ProfesseurdesUniversités MaîtredeconférencesdesUniversités
Praticienhospitalier Praticienhospitalier
ServicedeDermatologie Laboratoired’AnatomieetCytologiepathologiques
HôpitalSaint-Philibert HôpitalHenri-Mondor
115rueduGrand-But 51avenueMaréchal-de-Lattre-de-Tassigny
59462LommeCEDEX 94010CréteilCEDEX
Jean-JacquesMorand
ProfesseurdesUniversités
Praticienhospitalier
Hôpitald’instructiondesarméesLaveran
30boulevarddeLaveran
BP50
13998MarseilleArmées
Préface
Jesuistrèsheureuxdepréfacercettesériede5volumesintituléeDermatologie
etMédecine.Letitrem’ad’abordunpeusurpris.Eneffet,unlecteurprofane
ousuperficielpourraitàpremièrevuecroirequela«Dermatologie»n’estpasdela
«Médecine»etque,danscettesériepubliéeauxéditionsSpringersousladirection
dudocteurBessis,lesauteursvontnéanmoinss’évertueràdémontrerlecontraire.
Quec’estcommesil’onvoulaitdémontrerquel’astrologieestvraimentunescience
enintitulantunouvrageouunesériedepublications«AstrologieetSciences»!
Fortheureusement,iln’enestrien.La«Dermatologie»estunesciencemédi-
cale, celle de la pathologie du plus vaste et du plus lourd des organes humains,
enveloppantlecorpscharnel,englobantleszonescutanéo-muqueusestransition-
nelles oculaires, bucco-labiales et ano-génitales. Elle fut certes autrefois, et elle
l’estencoredesfoisdenosjours,considéréepardesconfrèresd’autresdisciplines
commeunespécialitémédicaleàpart,pasvraimentindispensable,pasvraiment
sérieuse,oùiln’yapasd’urgence,oùlessoinslocauxsalissantsinspiraientune
certainerépugnance,où labénignité relativedesaffectionstraitéesn’engageait
paslasantépublique,malgrél’appropriationparlesdermatologuesdesmaladies
ditesvénériennes,oùlespratiquesmédicalesfaisaientvolontierstraiterlesder-
matologuesdetanneursoudemégissiers.
Onamêmefaillicraindrequeladermatologienesoitentièrement«soluble»
dans les autres disciplines médicales, surtout après la création, notamment en
France, de spécialités interdisciplinaires basées non sur la pathologie d’organe,
maissurlesubstratétiologiqueoupathogéniqueprésumédesaffectionscensées
êtreprisesenchargeparcesnouveauxspécialistes«transversaux»,lesinfectio-
logues, les immuno-allergologues, les généticiens, les cancérologues... Des pro-
phètesinquietsvoyaientdéjàleseczémasetlepsoriasisenimmunologieclinique,
lespyodermitesetlesmycoseseninfectiologie,lesacnésetlesalopéciesenendo-
crinologie,lesnævusetlescarcinomescutanésdanslescentresanticancéreux...Il
yeutdetouteévidencequelquesredistributionsderôles,notammentenmatière
deMST,devenuesdesIST,davantaged’actesopératoiresprisenchargepardes
chirurgiensplasticiensnondermatologues,maisaussidesréorientationsinternes
dansnotrespécialitémême,avecdavantagededermatologuessetournantvers
la médecine esthétique et se familiarisant plus avec les lasers, les fillings et les
minigraftsqu’aveclesmédicamentsimmunomodulateursetlesbiothérapies.Avec
cetargumentimparablepourjustifiercetteorientation:«Ilfautbienvivredeson
métier!» L’augmentation des servitudes administratives et déontologiques est
souventinvoquéecommeunedescausesdéterminantesdecechoix.
VIII Préface
Cetteévolutionn’aenfindecomptepaseud’effetsperverssurlecontenuet
surlapratiquedelaspécialité.Elleaenrevanchenettementfaitapparaîtreque
l’abondance des lésions et des syndromes cutanés élémentaires et des entités
qu’ellesexpriment,leurreconnaissancefacileparlesspécialistesformésàcette
discipline,etleuraccèsdirectàl’inspectionetauprélèvementrendaientl’avisdes
dermatologues indispensable dans les disciplines transversales dans lesquelles
on craignait de voir fondre la nôtre. Les dermatologues ont acquis avec cette
évolution, en quelques décennies, un état d’esprit de plus en plus «interniste»
etontpuseconvaincreetconvaincreautruiquelagrandemajoritédesmaladies
cutanées, hormis quelques dermatoses exogènes ou mécanogènes, s’inscrivent
danslecontexted’affectionssystémiques.Ilssontsouventauxavant-postesdans
lasuspicionpuislareconnaissancediagnostiquedecesaffections,parladémarche
séméiologiqueetnosologiquepropreàlaspécialité,quin’apasvieilli,maiss’est
aucontraireenrichieparlescontactsmultidisciplinaires.N’était-ild’ailleurspas
logiquedeprévoirquelapathologiedel’enveloppeducorpsentiernepouvaitque
renforcerleconceptetlebesoind’unepratiquemédicaleditedel’«hommeglobal»,
quireviennentsanscessedanslesproposdel’éthiquemédicaleetdanslesobjectifs
d’enseignementetdeformationprofessionnelle?
L’ouvragecollectifcoordonnéparDidierBessisaveclacollaborationdeBernard
Guillot et de Jean-Jacques Guilhou, tous les trois de Montpellier, et de Camille
FrancèsdeParis,avecdetrèsnombreuxauteurs,unecentaineautotal,presque
tousfrançais,estexemplairedecetteévolutiondenotrespécialité.Lesnombreux
chapitres,plusde120répartisen5volumes,montrentqu’elleinterfèresansarrêt
aveclesautresspécialitéspourl’identificationetlapriseencharged’innombrables
maladiesgénérales,depuislelupusérythémateuxjusqu’auxétatspsychotiques.La
«Dermatologie»,c’estvraimentdela«Médecine»del’hommeglobal.Lalecture
etlaconsultationfréquentedecetteséried’ouvragessaurontvousenconvaincre.
Professeur Édouard Grosshans
Strasbourg, France
Avant-propos
L’ouvrageDermatologieetMédecineaétéconçupourleclinicien.Àl’opposéd’un
traité de dermatologie dédié à la formation du dermatologue débutant ou
aguerri,cetouvragesouhaiteêtreaccessibleautantauspécialistedelapeauetdes
muqueusesqu’aupraticienexerçantlamédecinegénéraleetlamédecineinterne.
Cepremiervolume,consacréauxmanifestationsdermatologiquesdesconnecti-
vites,vasculitesetaffectionssystémiquesapparentées,seveutrésolumentoriginal
etactualisé.Originalparl’aborddesujetssouventméconnusdeladermatologie
etdelamédecineinterne:syndromessclérodermiformesetétatspseudoscléro-
dermiques,expressioncutanéedesmaladiessystémiqueschezlesujetàpeaudite
noire,maladiedeKawasakiadulte...Actualisécariltraitedefaçonexhaustivedes
récentes avancées dermatologiques cliniques, physiopathologiques et thérapeu-
tiquesdansdesdomainesaussivariésquelesfièvrespériodiques,lesdermatoses
neutrophiliquesetéosinophiliques,lesparaprotéinémiesetlesmastocytoses.
Outre le détail de la sémiologie clinique cutanée, muqueuse et phanérienne,
indispensableàl’appréhensiondecesaffections,lelecteurtrouveraunesynthèse
deleursmécanismesphysiopathologiquesetdeleursthérapeutiquesspécifiques.
L’iconographiecouleurestrécenteetreprésentativedesdermatosestellesqueren-
contréesenpratiquequotidienne.Desphotographiesdedermatosesrares,mais
typiques,ontégalementétéinsérées:uncoupd’œilappuyésuruneillustration
contribuesouventplusàsamémorisationquelalecturedétailléedesasémiolo-
gie.Lesnotionsutilesd’anatomopathologiecutanée,parfoisrebutantespourun
non-initié,sontsynthétiséesdansunchapitrespécifique;lesdifférentesfigures
histologiquesontétéenrichiesd’indicationsetdeschémasexplicatifspourune
consultationplusaisée.
Cetouvrageestconçupourunelectureagréable:miseenpagesattractivecom-
plétéed’unglossairesimplifié,qualitédesillustrationsetdesfigures,indexdétaillé.
CerésultataétérendupossiblegrâceauxidéesetautravailminutieuxdeGilles,
typographe.Lesfiguresoriginalessontlerésultatdetalentueuxcoupsdecrayon
etclicsdesourisdeMapie,graphiste.
Mesvifsremerciementsvontàmescollaborateurs,CamilleFrancès,Bernard
GuillotetJean-JacquesGuilhou,pourleuradhésiontotaleetimmédiateàceprojet,
ainsiqu’àDanLipskerpoursesencouragements.
Description:Cet ouvrage traite de l’ensemble des manifestations cutan?es et muqueuses observ?es au cours des diff?rentes maladies dites syst?miques, communes ou rares. Chaque chapitre aborde de fa?on exhaustive et originale les connaissances cliniques, anatomopathologiques et th?rapeutiques indispensables ? l