Weichteilsarkome: Diagnostik und aktuelle Therapiestrategien

136 Pages·1992·6.15 MB·German

by  W. Rödl

P. M. Schlag K. Winkler (Hrsg.)
Weichteilsarkome
Diagnostik und aktuelle Therapiestrategien
Mit 28 Abbildungen und 36 Tabellen
Springer-Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo
Hong Kong Barcelona
Budapest
Prof. Dr. med. Peter M. Schlag
Direktor der Abteilung flir Chirurgie
der Robert-Rossle-Klinik ftir Onkologie
des Universitatsklinikums Rudolf Virchow
Robert-Rossle-StraBe 10, 0-1115 Berlin-Buch
Prof. Dr. med. Kurt Winkler
Direktor der Abteilung Hamatologie/Onkologie
der Universitats-Kinderklinik
MartinistraBe 52, W-2000 Hamburg 20
ISBN-13:978-3-540-55846-0
Die Deutsche Bibliothek - Einheitsaufnahme
Weichteilsarkome: Diagnostik und aktuelle Therapiestrategien;
mit 36 Tabellen 1 P. M. Schlag, K. Winkler (Hrsg.).-
Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo; Hong Kong;
Barcelona; Budapest: Springer, 1992
ISBN-13:978-3-540-55846-0 e-ISBN-13:978-3-642-77738-7
DOl: 10.1007/978-3-642-77738-7
NE: Schlag, Peter M. [Hrsg.]
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Inhaltsverzeichnis
Weichteilsarkome -
Diagnose und Differentialdiagnose
mittels bildgebender Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 1
W. Rodl und K. Hofmann-PreiS
Prinzipien des chirurgischen Vorgehens
bei Weichteilsarkomen .......................... 15·
W. Mutschler
Standardisierung und Weiterentwicklung
pathologischer Diagnostik bei Weichteilsarkomen . . . .. 32
D. Harms und D. Schmidt
Die Rolle der Strahlentherapie im interdisziplinaren
Therapiekonzept der Weichteilsarkome
im Erwachsenenalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 46
v. Budach und M. Stuschke
Die Bedeutung von Chirurgie und Radiotherapie
im Behandlungskonzept bei Weichteilsarkomen
im Kindes- und Jugendalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 72
D. Burger, J. Treuner und M. Herbst
Rolle der Chemotherapie in der Behandlung
der Weichteilsarkome bei Kindem und Jugendlichen. .. 83
J. Treuner
Zytostatische Chemotherapie der Weichteilsarkome
im Erwachsenenalter - wann ist sie indiziert? . . . . . . .. 93
J. H. Hartlapp
VI Inhaltsverzeichnis
Chirurgische Vorgehensweise beim rezidivierten
und metastasierten Weichteilsarkom ............... 102
P. M. Schlag
Praoperative Chemotherapie in Kombination
mit regionaler Hyperthermie bei Hochrisiko-Patienten
mit Weichteil- und Chondrosarkomen .............. 105
R. D. IsseIs, D. Bosse, S. Abdel-Rahmann, M. Starck,
M. Panzer, K.-W. Jauch, H. Stiegler, V. NiiBler, H. Berger,
H. Sauer, K. Peter und W. Wilmanns
Sachverzeichnis ............................... 127
Mitarbeiterverzeichnis
Abdel-Rahmann, S. Herbst, M.
Medizinische Klinik III, Universitatsstrahlenklinik
Klinikum GroBhadem, Josef-StrauB-Allee
MarchioninistraBe 15, 8400 Regensburg
8000 Miinchen 70
Hofmann-Preif3, K.
Berger, H. Chirurgische Klinik der Universitat
Radiologische Klinik KrankenhausstraBe 12,
der UniversiHit, 8520 Erlangen
MarchioninistraBe 15,
8000 Miinchen 70 Isseis, R. D.
Institut fiir klinische Hamatologie
(GSF) und OA,
Bosse, D.
Medizinische Klinik III,
Medizinische Klinik III,
Klinikum GroBhadem,
Klinikum GroBhadem,
MarchioninistraBe 15,
MarchioninistraBe 15,
8000 Miinchen 70
8000 Miinchen 70
lauch, K. -W.
Budach, V.
Chirurgische Klinik
Radiologisches Zentrum,
der Universitat,
Universitatsklinikum Essen,
Klinikum GroBhadem,
HufelandstraBe 55,
MarchioninistraBe 15,
4300 Essen 1
8000 Miinchen 70
Burger, D. Mutschler, W.
Medizinische Hochschule
Direktor der Abteilung fiir
Abteilung Kinderchirurgie,
Unfallchirurgie der Chirurgischen
Postfach 610180,
Universitatsklinik,
3000 Hannover 61
6650 Homburg/Saar
Hqrms, D. Nuf3ler, V.
Institut fiir Paidopathologie Medizinische Klinik III,
Christian-Albrechts-Universitat Klinikum GroBhadem,
MichaelisstraBe 11, MarchioninistraBe 15,
2300 Kiell 8000 Miinchen 70
Hartlapp,l. H. Panzer, M.
Medizinische Klinik der Radiologische Klinik
Rheinischen Friedrich-Wilhelms der Universitat,
Universitat, Sigmund-Freud-Str. 25, MarchioninistraBe 15,
5300 Bonn 1 8000 Miinchen 70
VIII Mitarbeiterverzeichnis
Peter, K. Starck, M.
Klinik fur Anasthesiologie Radiologische Klinik
der Universitat, der Universitat,
MarchioninistraBe 15, MarchioninistraBe 15,
8000 Munchen 70 8000 Munchen 70
Radl, W. Stiegler, H.
Rontgenabteilung der Medizini Chirurgische Klinik
schen Kliniken der Universitat, der Universitat,
KrankenhausstraBe 12, MarchioninistraBe 15,
8520 Erlangen 8000 Munchen 70
Sauer, H. Stuschke, M.
Medizinische Klinik III, Radiologisches Zentrum,
Klinikum GroBhadem, Universitatsklinikum,
MarchioninistraBe 15, HufelandstraBe 55,
8000 Munchen 70 4300 Essen 1
Schlag, P. M. Treuner, 1.
Universitatsklinikum Olga-Hospital,
Rudolf Virchow, Abteilung fUr Hamatologie
Robert- Rossle-Klinik und Onkologie,
0-1115 Berlin-Buch BismarckstraBe 8,
7000 Stuttgart
Schmidt, D.
Institut fUr Paidopathologie, Wi/manns, W.
Christian-Albrechts-Universitat, Medizinische Klinik III,
MichaelisstraBe 11, Klinikum GroBhadem,
2300 Kiell MarchioninistraBe 15,
8000 Munchen 70
Weichteilsarkome -
Diagnose und Differentialdiagnose
mittels bildgebender Verfahren
W. Rodl und K. Hofmann-PreiB
Definition
Wir verstehen unter Weichteilsarkomen maligne Neubildungen der ver
schiedensten Ursprungsgewebe [18] wie
- Tumoren des fibrosen Bindegewebes (malignes fibroses Histiozytom,
Fibrosarkom, Desmoidtumor)
- Tumoren des tendosynovialen Gewebes (malignes Synovialom)
- Tumoren des Fettgewebes (Liposarkom)
- Tumoren des Muskelgewebes (Leiomyo-, Rhabdomyosarkom)
- Tumoren der GefaBe (Hamangioperizytom, Hamangiosarkom bzw.
malignes Hamangioendotheliom, Lymphangiosarkom)
- Tumoren des peripheren Nervengewebes (malignes Schwan nom)
- extraskelettale Knochentumoren (osteognes Sarkom, Chondrosarkom,
Ewing-Sarkom) sowie
- nicht klassifizierbare Weichteiltumoren (alveolares Weichteilsarkom,
malignes Mesenchymom, Plasmozytom, strahleninduziertes Sarkom).
Das biologische Verhalten der Weichteilsakrome ist vollig unterschiedlich.
Die Dignitat ist bei einigen Tumoren nicht einmal ftir den Pathologen
zweifelsfrei festzulegen, insofern, als histologisch gutartig erscheinende
Tumoren klinisch alle Zeichen der Malignitat aufweisen k6nnen.
Inzidenz
Wahrend benigne Tumoren der Weichteile wie z. B. Lipome oder Fibrome
sehr haufig auftreten, sind die malignen Weichteiltumoren nur mit 1 % an
der Gesamtheit der bosartigen Geschwtilste beteiligt [24].
Weltweit liegt die Inzidenz bei etwa 1-2 Erkrankungsfallen pro 100000
Einwohner pro Jahr [46].
In der alten Bundesrepublik rechnete man mit etwa 1400 Neuerkrankun
gen jahrlich [16].
1m Erlanger klinischen Krebsregister [20] machen Weichteilsarkome
unter 18460 Patienten mit Malignomen nur 2,2 % aus, entsprechend 413
Patienten.
2 W. Rodl und K. Hofmann-PreiB
Topographische Einteilung
Nach der Definition der Weltgesundheitsorganisation [10, 11] werden die
Weichteilsarkome nach ihrer Lokalisation eingeteilt in innere zentrale und
auBere periphere Tumoren. Zu den zentralen Tumoren geh6ren u. a. die des
Mediastinums, des Retroperitoneums, aber auch des Mesenteriums und der
Orbita.
Die auBeren Tumoren gehen von den Weichteilen auBerhalb des Kno
chengeriistes im Bereich von Kopf, Hals, auBerem Rumpf und Extremita
ten aus.
Die Abgrenzung der zentralen von den peripheren Weichteilsarkomen ist
therapeutisch sinnvoll und prognostisch relevant: die zentralen retroperito
nealen und mediastinalen Tumoren werden meist spater symptomatisch,
somit erst in einem fortgeschrittenen Tumorstadium diagnostiziert. Da sie
deshalb in einem hohen Prozentsatz Nachbarstrukturen, wie GefaBe und
Nerven bereits infiltriert haben, k6nnen sie auch seltener mit ausreichen
dem Sicherheitsabstand entfernt werden. Allgemein gilt die Prognose als
urn so schlechter, je stammnaher die Lokalisation eines Weichteilsarkomes
ist.
1m Erlanger Krankengut fand sich ein zeitlicher Wandel in der topogra
phischen Verteilung der Weichteilsarkome [43]. 1m Behandlungszeitraum
von 1959 bis 1983 (254 Weichteilsarkome) machten die peripheren Tumoren
84 % , die zentralen 16 % aus; im Zeitraum von 1969 bis 1988 (413 Weichteil
sarkome) die peripheren 64 %, die zentalen bereits 36 % .
Dieser anteilige Zuwachs der diagnostizierten und behandelten zentralen
Tumoren geht offensichtlich auf den Einsatz der Schnittbildverfahren, ins
besondere der Computertomographie zuruck.
Indikationen zur radiologischen Untersuchung
Trotz, oder eben wegen ihrer geringen Inzidenz, stellen die Weichteilsar
kome nicht nur ein therapeutisches, sondern auch ein diagnostisches Pro
blem dar.
Die Fragen des behandelnden Arztes an den Radiologen beziehen sich
- auf di~ Abklarung der Tumorausdehnung und der Tumorinvasion, bzw.
die Beziehung des Tumors zu vitalen Strukturen in der Nachbarschaft.
- auf die Feststellung einer Metastasierung
- auf die Dignitatszuordnung und die Artdiagnose, die schwierigste und nur
in Einzelfallen zu beantwortende Frage.
Weichteilsarkome - Diagnose und Differentialdiagnose 3
Untersuchungsmethoden
Untersuchungsspektrum
Das Spektrum radiologischer Untersuchungsmethoden umfaBt
- konventionelle Rontgenaufnahmen
- Die modern en Schnittbildverfahren Ultraschall (US), Computertomogra-
phie (CT) und Magnetische Resonanztomographie (MRT) ,
- in EinzeWillen die Angiographie (A) und die Szintigraphie (SZ).
Tumorsitz und Methode
Zur AbkHirung der zentralen Tumoren kommen zum Einsatz:
- Der Ultraschall oder/und die Computertomographie zur Analyse des
Lokalbefundes, aber auch zur Abklarung von abdominellen oder/und
intrathorakalen Fernmetastasen.
- Die Thoraxiibersichtsaufnahme zur Feststellung von Fernmetastasen,
aber auch von primaren Thoraxwand- und Mediastinalprozessen.
- Die Szintigraphie zur Abklarung von Knochenmetastasen.
- Fakultativ die MRT zur Analyse des Lokalbefundes.
Bei den peripheren Weichteilsakromen werden eingesetzt:
- Konventionelle Ubersichtsaufnahmen, besonders der Extremitaten
- Ultraschall, seltener CT des Lokalbefundes.
- Thorax-Ubersichtsaufnahmen, Ultraschall und CT des Abdomens und
des Thorax zur Feststellung von Fernmetastasen
- Die MRT des Lokalbefundes bei den Extremitatentumoren,
- Die Szintigraphie zur Abklarung von Knochenmetastasen,
- Die Angiographie fakultativ zur Abklarung der GefaBversorgung von
Extremitatentumoren.
Urn den Einsatz bildgebender Verfahren nach dem genannten Stufenplan
[21] zu belegen, will ich nun die einzelnen Methoden mit ihren Vor- und
Nachteilen darlegen.
Einsatz der konventionellen Obersichtsaufnahmen
Methoden
Durchgefuhrt werden Ubersichtsaufnahmen der Extremitaten in Knochen
und Weichteiltechnik.
Die Xeroradiographie ist fur die Diagnostik von Weichteiltumoren zwar
besser geeignet als das konventionelle Rontgenbild, da die Tumorgrenzen