Table Of ContentGünter Köhler, Matthias Evert
Uterine Sarkome und Mischtumoren
Günter Köhler, Matthias Evert
Uterine Sarkome und
Mischtumoren
Handbuch und Bildatlas zur Diagnostik und Therapie
de Gruyter
Berlin · New York
Autoren:
Prof. Dr. med. Günter Köhler Prof. Dr. med. Matthias Evert
Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald Institut für Pathologie
Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald
Wollweberstr.1-3 Friedrich-Loeffler-Strasse 23e
17475 Greifswald 17475 Greifswald
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Vorwort
Über die seltenen uterinen Tumoren, insbe- dere Herausforderung dar, die mit zahlreichen
sondere die klinisch so wichtigen Sarkome, diagnostischen und differentialdiagnostischen
existiert keine zusammenfassende Monogra- Fallen sowie Klassifizierungsproblemen be-
phie, aber eine Unzahl von teilweise wider- haftet ist. Obwohl deswegen eine vergleichs-
sprüchlichen Publikationen und kleineren weise ausführliche pathologisch-anatomische
Studien. Aufgrund der geringen Zahl aussa- Beschreibung der unterschiedlichen Tumoren
gekräftiger Studien gibt es auch keinerlei The- mit aufgenommen wurde, besteht die Grun-
rapiestandards und Leitlinien. Hilfreich sind didee dieses Buches dennoch darin, ein Leit-
allerdings die 2009 erschienenen „NCCN- faden zur Entscheidungsfindung für den be-
Practice-Guidelines in Oncology“. Die dort handelnden Gynäkologen und Onkologen zu
enthaltenen Therapieempfehlungen betreffen sein.
aber entweder alle uterinen Sarkome oder sie Die Monographie hat ihre Wurzeln in dem
beziehen sich nur auf das endometriale Stro- von Prof. Dr. D. Elling (Berlin) und Chefarzt
masarkom oder das undifferenzierte Sarkom Dr. G.-P. Breitbach (Neunkirchen/Saar) be-
(undifferenziertes endometriales Sarkom) und gründeten und mit viel Engagement geleiteten
das Leiomyosarkom. Die Adenosarkome wer- Kasseler Zertifizierungskurs „Onkologische
den nicht berücksichtigt und die Karzinosar- Diagnostik und Therapie – Bereich Gynäkolo-
kome werden unter den Endometriumkarzi- gie – Intensivkurs der AGO in Kooperation mit
nomen besprochen. Die NCCN-Guidelines der NOGGO und dem BNGO”.
basieren, wie dort formuliert, auf einer „lo- Die vorliegende Publikation hätte nicht
wer-level evidence”. Sie können somit nicht entstehen können, wenn nicht für die Auto-
als Grundlage einer „evidence-based therapy” ren ein optimales Klima innerhalb und zwi-
angesehen werden. schen den beiden nachstehend genannten
In dem vorliegenden Handbuch wurde ver- Einrichtungen der Universität Greifswald be-
sucht aus der Gesamtschau der bis Juni 2009 stehen würde. Dafür sei den Herren Prof. Dr.
verfügbaren Literatur und Studien und aus ei- Marek Zygmunt (Direktor der Klinik und Po-
ner jahrelangen Beratungstätigkeit im Rahmen liklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe)
der Greifswalder Einrichtung als deutsches kli- und Prof. Dr. Frank Dombrowski (Direktor des
nisches Kompetenzzentrum für uterine sar- Instituts für Pathologie) recht herzlich gedankt.
kome und Mischtumoren einen „roten Faden” Es ist der Wunsch der Autoren, dass das vor-
für die praktische Arbeit herauszuarbeiten. Be- liegende Handbuch auch als ein Aufruf zur
sonderer Wert wurde darauf gelegt, sich da- intensiven, verständnis- und vertrauensvollen
hingehend festzulegen, welche therapeuti- Zusammenarbeit zwischen Klinikern und Pa-
schen Maßnahmen zurzeit nicht als Standard thologen verstanden wird.
angesehen werden können, bzw. als wir-
Prof. Dr. G. Köhler
kungslos betrachtet werden müssen. Die ab
Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde
2009 geltende FIGO-Stadieneinteilung wurde
und Geburtshilfe der Universität Greifswald
schon berücksichtigt und die Daten aus Stu-
dien und Publikationen wurden, soweit dies Prof. Dr. M. Evert
möglich war, an das neue System adaptiert. Institut für Pathologie der Universität
Wie für den Kliniker stellen die Sarkome Greifswald
und andere mesenchymale Tumoren des Ute-
rus auch für den Pathologen eine ganz beson- Greifswald, Juli 2009
Inhaltsverzeichnis VII
Inhaltsverzeichnis
Vorwort. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V
Abkürzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . X
1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
1.1 Klassifizierung der malignen 1.3 Stadieneinteilung. . . . . . . . . . 3
mesenchymalen und epithe- 1.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . 3
lial – mesenchymalen Tumo- 1.5 Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . 4
ren des Uterus . . . . . . . . . . . . 1 1.6 Probleme. . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.2 Epidemiologie, Ätiologie 1.7 Therapieempfehlungen. . . . . . 5
und Pathogenese . . . . . . . . . . 2 1.8 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 6
2 Tumoren des endometrialen Stromas und stromale Sarkome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
2.1 Benigne Tumoren des endo- 2.2.1.2.3 Vorgehen bei allgemeiner
metrialen Stromas – endo- Inoperabilität . . . . . . . . . . . . . 30
metrialer Stromaknoten 2.2.1.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 30
(benigner Stromaknoten) . . . . 7 2.2.1.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 31
2.1.1 Klinik und Diagnostik des en- 2.2.2 Undifferenziertes endo-
dometrialen Stromaknotens . . 7 metriales Sarkom (undiffe-
2.1.2 Therapie des endometrialen renziertes uterines Sarkom,
Stromaknotens. . . . . . . . . . . . 9 high-grade endometriales
2.1.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Stromasarkom). . . . . . . . . . . . 35
2.2.2.1 Klinik und Diagnostik des un-
2.2 Maligne Tumoren des endo-
differenzierten endometrialen
metrialen Stromas – Stroma-
Sarkoms. . . . . . . . . . . . . . . . . 35
sarkome. . . . . . . . . . . . . . . . . 12
2.2.2.2 Therapie des undifferenzier-
2.2.1 Endometriales Stromasarkom
(low-grade endometriales ten endometrialen Sarkoms . . 44
Stromasarkom). . . . . . . . . . . . 14 2.2.2.2.1 Therapie von auf den Uterus
2.2.1.1 Klinik und Diagnostik des en- begrenzten Tumoren. . . . . . . . 44
dometrialen Stromasarkoms. . 14 2.2.2.2.2 Therapie von primär fortge-
2.2.1.2 Therapie des endometrialen schrittenen auf das Becken
Stromasarkoms. . . . . . . . . . . . 23 und die Bauchhöhle be-
2.2.1.2.1 Therapie von auf den Uterus grenzten Tumoren . . . . . . . . . 48
begrenzten Tumoren. . . . . . . . 23 2.2.2.2.3 Vorgehen bei allgemeiner In-
2.2.1.2.2 Therapie von primär fortge- operabilität. . . . . . . . . . . . . . . 50
schrittenen auf das Becken 2.2.2.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 50
und die Bauchhöhle be- 2.2.2.2.5 Rezidive und Fernmetastasen . 51
grenzten Tumoren . . . . . . . . . 27 2.2.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 55
3 Glattmuskuläre Tumoren des Uterus – glattmuskuläre Tumoren mit besonderen
klinischen und prognostischen Eigenschaften und Leiomyosarkome. . . . . . . . . . . . . . 59
3.1 Benigne glattmuskuläre Tumo- 3.1.1 Klinik und Diagnostik des
ren mit auffälligen klinischen Angiomyoms . . . . . . . . . . . . . 59
Eigenschaften – Angiomyom 3.1.2 Therapie des Angiomyoms . . . 62
(Angioleiomyom, vaskuläres 3.2 Pseudomaligne aber benigne
Leiomyom). . . . . . . . . . . . . . . 59 glattmuskuläre Proliferationen
VIII Inhaltsverzeichnis
(histologisch benigne erschei- zellreiches Leiomyom
nende glattmuskuläre Tumo- (cellular leiomyoma) . . . . . . . 75
ren mit malignitätsverdäch- 3.3.1 Klinik und Diagnostik
tigem Wachstumsmuster oder zellreicher Leiomyome. . . . . . 75
Verhalten) . . . . . . . . . . . . . . . 63 3.3.2 Therapie zellreicher Leio-
3.2.1 Disseminierte (diffuse) peri- myome. . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
toneale Leiomyomatosis
3.4 Glattmuskuläre Tumoren mit
(Leiomyomatosis peritonealis
unsicherer Dignität (atypi-
disseminata). . . . . . . . . . . . . . 63
sches Leiomyom, Leiomyom
3.2.1.1 Klinik und Diagnostik der
mit gesteigerter mitotischer
disseminierten peritonealen
Aktivität, epitheloides Leio-
Leiomyomatosis. . . . . . . . . . . 63
myom, glattmuskuläre
3.2.1.2 Therapie der disseminierten
Tumoren mit unsicherem
peritonealen Leiomyoma-
malignen Potential) . . . . . . . . 78
tosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
3.4.1 Klinik und Diagnostik glatt-
3.2.1.2.1 Therapie der Primärerkran-
muskulärer Tumoren mit un-
kung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
sicherer Dignität. . . . . . . . . . . 79
3.2.1.2.2 Therapie von primär fortge-
3.4.2 Therapie glattmuskulärer
schrittenen auf das Becken
Tumoren mit unsicherer
und die Bauchhöhle begrenz-
Dignität . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
ten Tumoren . . . . . . . . . . . . . 65
3.4.2.1 Therapie der Primär-
3.2.1.2.3 Vorgehen bei allgemeiner
erkrankung. . . . . . . . . . . . . . . 91
Inoperabilität . . . . . . . . . . . . . 66
3.4.2.2 Therapie von primär fortge-
3.2.1.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 66
geschrittenen auf das Becken
3.2.1.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 66
und die Bauchhöhle begrenz-
3.2.2 Intravenöse (intravaskuläre)
ten Tumoren . . . . . . . . . . . . . 92
Leiomyomatose . . . . . . . . . . . 66
3.4.2.3 Vorgehen bei allgemeiner In-
3.2.2.1 Klinik und Diagnostik der
operabilität. . . . . . . . . . . . . . . 92
intravenösen Leiomyomatose . 66
3.4.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 92
3.2.2.2 Therapie der intravenösen
3.4.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 92
Leiomyomatose . . . . . . . . . . . 70
3.2.3 Benignes metastasierendes 3.5 Literatur zu Kapitel 3.1
Leiomyom . . . . . . . . . . . . . . . 72 bis 3.4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
3.2.3.1 Klinik und Diagnostik des be-
nignen metastasierenden 3.6 Leiomyosarkom . . . . . . . . . . . 95
Leiomyoms. . . . . . . . . . . . . . . 72 3.6.1 Klinik und Diagnostik des
3.2.3.2 Therapie des benignen metas- Leiomyosarkoms . . . . . . . . . . 95
tasierenden Leiomyoms . . . . . 74 3.6.2 Therapie der Leiomyosar-
3.2.3.2.1 Therapie der Primärerkrankung 74 kome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
3.2.3.2.2 Therapie primär fortgeschritte- 3.6.2.1 Therapie von auf den Uterus
ner metastasierender Leio- begrenzten Tumoren. . . . . . . . 109
myome. . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 3.6.2.2 Therapie von primär fort-
3.2.3.2.3 Vorgehen bei allgemeiner In- geschrittenen auf das Becken
operabilität. . . . . . . . . . . . . . . 75 und die Bauchhöhle be-
3.2.3.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 75 grenzten Tumoren . . . . . . . . .112
3.2.3.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 75 3.6.2.3 Vorgehen bei allgemeiner
Inoperabilität . . . . . . . . . . . . .114
3.3 Mit einem potentiell klinisch 3.6.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . .114
malignen Verhalten assoziierte 3.6.2.5 Rezidive und Metastasen . . . .115
glattmuskuläre Tumoren – 3.6.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . .120
Inhaltsverzeichnis IX
4 Gemischte epitheliale/mesenchymale Tumoren (Müller-Mischtumoren,
mesodermale Mischtumoren) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
4.1 Adenofibrom . . . . . . . . . . . . . 125 4.2.2.3 Vorgehen bei allgemeiner In-
4.1.1 Klinik und Diagnostik des operabilität. . . . . . . . . . . . . . . 149
Adenofibroms . . . . . . . . . . . . 125 4.2.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 150
4.1.2 Therapie des Adenofibroms . . 128 4.2.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 150
4.1.2.1 Therapie der Primärerkran- 4.2.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 154
kung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
4.1.2.2 Therapie von primär fortge- 4.3 Karzinosarkom (maligner
schrittenen auf das Becken Müller-Mischtumor, malig-
und die Bauchhöhle begrenz- ner mesodermaler Misch-
ten Tumoren . . . . . . . . . . . . . 128 tumor). . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
4.1.2.3 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 129 4.3.1 Klinik und Diagnostik des
4.1.2.4 Rezidive und Metastasen . . . . 129 Karzinosarkoms . . . . . . . . . . . 157
4.1.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 129 4.3.2 Therapie des Karzinosarkoms . 172
4.3.2.1 Therapie auf den Uterus be-
4.2 Adenosarkom . . . . . . . . . . . . 130 grenzter Tumoren . . . . . . . . . 172
4.2.1 Klinik und Diagnostik des 4.3.2.2 Therapie von primär fortge-
Adenosarkoms. . . . . . . . . . . . 130 schrittenen auf das Becken
4.2.2 Therapie des Adenosarkoms. . 140 und die Bauchhöhle begrenz-
4.2.2.1 Therapie von auf den Uterus ten Tumoren . . . . . . . . . . . . . 189
begrenzten Tumoren. . . . . . . . 140 4.3.2.3 Vorgehen bei allgemeiner In-
4.2.2.2 Therapie primär fortgeschrit- operabilität. . . . . . . . . . . . . . . 182
tener auf das Becken und die 4.3.2.4 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . 182
Bauchhöhle begrenzter Tumo- 4.3.2.5 Rezidive und Metastasen . . . . 183
ren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 4.3.3 Literatur. . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Register . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
