Grundlagen der Hämatologie

296 Pages·1986·7.66 MB·German

by  A. V. Hoffbrand MA DM FRCP FRCPath

Grundlagen der Hämatologie
Für Jill und Julien
Grundlagen
der Hämatologie
A. V. Hoftbrand MA DM FRCP FRCPath
Professor für Hämatologie, Royal Free Hospital
und School of Medicine, London
J. E. Pettit MD FRCPA FRCPath
Außerordentlicher Professor für Hämatologie,
University of Otago, Dunedin, Neuseeland
Übersetzt von
Roland Schulze-Röbbecke
Rupert Püllen
Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH
Titel der englischen Originalausgabe:
Essential Haematology
© 1980, 1984 by Blackwell Scientific Publications
CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek
Hollbrand, A. V.:
Grundlagen der Hämatologie / A. V. Hoffbrand ;
J. E. Pettit. Übers. von Roland Schulze-Röbbecke ;
Rupert püllen.
Einheitssacht. : Essential haematology <d t.)
ISBN 978-3-7985-0666-4 ISBN 978-3-662-11915-0 (eBook)
DOI 10.1007/978-3-662-11915-0
NE: Pettit, J. E.:
Alle Rechte vorbehalten
(insbesondere des Nachdruckes und der Übersetzung)
Kein Teil dieses Buches darf in irgendeiner Form (durch Photokopie, Xerographie, Mikrofilm, unter
Verwendung elektronischer Systeme oder anderer Reproduktionsverfahren) ohne schriftliche Genehmi
gung des Verlages reproduziert werden.
Copyright © 1986 by Springer-Verlag Berlin Heidelberg
Ursprünglich erschienen bei Dr. Dietrich SteinkopffVerlag, GmbH & Co. KG, Darmstadt 1986
Verlagsredaktion: Juliane K. Weller - Herstellung: Heinz J. Schäfer
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Gesamtherstellung: Beltz-Offsetdruck, Hemsbach
Vorwort zur ersten Auflage
Die wichtigen Veränderungen, die im vergangenen Jahrzehnt in allen Bereichen der
Medizin stattfanden, führten zu einem tieferen Verständnis sowohl der biochemi
schen, physiologischen und immunologischen Vorgänge bei Bildung und Funktion
der Blutzellen als auch der pathophysiologischen Grundlagen vieler Krankheiten.
Gleichzeitig erweiterten und verbesserten sich die Behandlungsmöglichkeiten von
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe durch die Einführung neuer
Medikamente und den wirkungsvolleren Einsatz symptomatischer Behandlungs
maßnahmen.
Wir hoffen, daß das vorliegende Buch den Medizinstudenten der achtziger Jahre
die Grundzüge der modernen Hämatologie näherbringt und ihnen mit Hilfe dieser
neuen pathophysiologischen Erkenntnisse das klinische Verständnis hämatologi
scher Krankheiten erleichtert.
An dieser Stelle möchten wir den vielen Kollegen und Assistenten danken, die
beim Zustandekommen des Buches mitgeholfen haben: Im besonderen Dr. H. G.
Prentice, er stellte die hämatologischen Befunde für die Abbildungen 5.3 und 7.8 zur
Verfügung, Dr. J. McLaughlin, er besorgte Abbildung 8.6, Dr. S. Knowles, er
unterzog das endgültige Manuskript einer kritischen Durchsicht und lieferte viele
wertvolle Anregungen. Alle noch verbleibenden Fehler sind jedoch unsere eigenen.
Unser Dank gilt ferner Herrn J. B. Irwin und Herrn R. W. McPhee für das Zeichnen
zahlreicher ausgezeichneter Abbildungen, Herrn Cedric Gilson für seine fach
männischen mikroskopischen Aufnahmen, Frau T. Charalambos, Frau B. Elliot,
Frau M. Evans und Frau J. Allaway für das Tippen des Manuskriptes und Herrn
Jony Russell der Blackwell Scientific Publications für seine unschätzbare Hilfe und
Geduld.
A. V. Hoffbrand
J. E. Pettit
V
Vorwort zur zweiten Auflage
Obwohl seit Erscheinen der ersten Auflage dieses kurzen Lehrbuches für Medizin
studenten erst vier Jahre vergangen sind, hat sich unser Wissen über Physiologie und
Pathophysiologie des Blutes durch zahlreiche neue Erkenntnisse erweitert und
nahmen auch die therapeutischen Möglichkeiten zu. Um diesem Fortschritt Rech
nung zu tragen, sahen wir uns veranlaßt, den Text in allen Abschnitten gründlich zu
überarbeiten, mit größeren Änderungen in den Kapiteln über Hämoglobino
pathien, Leukozyten, Leukosen, Lymphome und Hämostase. 52 Abbildungen sind
neu oder verbessert, und im ganzen Text wurden Tabellen neu aufgenommen.
Nichtsdestotrotz hoffen wir, daß das Buch durch Beschränkung auf das Wesentliche
seinen ursprünglichen Zielen weiterhin gerecht wird.
Unser Dank gilt insbesondere Professor G. J anossy, Dr. Marcella Contrerras, Dr.
R. Dick, Dr. J. M. Faed, Dr. P. B. A. Kernoff und Dr. E. G. D. Tuddenham für ihre
Ratschläge bei der Überarbeitung verschiedener Abschnitte des Manuskriptes
sowie Frau J. Allaway, Frau M. Evans und Frau B. Elliot für das Tippen des neuen
Manuskriptes. Dankbar sind wir auch dem Verlag, insbesondere Peter Saugman
und Jony Russell für ihre engagierte Unterstützung und Hilfe.
A. V. Hoffbrand
J. E. Pettit
VI
Inhaltsverzeichnis
Vorwort zur ersten Auflage . V
Vorwort zur zweiten Auflage VI
Normalwerte ........ . X
1 Bildung der Blutzellen (Hämatopoese)
Erythropoese . 4
Der Erythrozyt . . . . . . . . . . . . . 12
Anämie ................ . 17
Quantitative Aspekte der Erythropoese 25
2 Eisenmangelanämie und andere hypochrome Anämien
Eisen .................. . 31
Eisenmangel . . . . . . . . . . . . . . . 34
Anämien bei chronischen Erkrankungen . 42
Sideroachrestische Anämien . . . . . . . 43
Bleivergiftung ............. . 44
Differentialdiagnose hypochromer Anämien . 44
3 Megaloblastäre Anämien und andere makrozytäre Anämien
Megaloblastäre Anämien durch Folsäure- und Vitamin-B -Mangel 47
12
Andere megaloblastäre Anämien ................. 61
Weitere Ursachen von Makrozytosen mit Ausnahme der megaloblastä-
ren Anämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 62
4 Hämolytische Anämien
Definition und allgemeine Kennzeichen der Hämolyse 65
Erbliche hämolytische Anämien . . 69
Erworbene hämolytische Anämien . . . . . . . . . . . 87
5 Panmyelopathie und Anämien bei systemischen Krankheiten
Panmyelopathie ........... . 94
Anämien bei systemischen Krankheiten 101
6 Leukozyten
Phagozyten . . . . . . . . 108
Lymphozyten . . . . . . . 118
Infektiöse Mononukleose 122
Immunglobuline . . 126
Komplementsystem 128
VII
7 Leukosen
Akute Leukämien .. . . . . . . . . . . . 136
Chronische myeloische Leukämie (CML) . 152
Chronische lymphatische Leukämie (CLL) 157
Haarzell-Leukämie ............ . 161
Maligne Lymphome mit leukämischem Verlauf 161
Sezary-Syndrom . . . . . . . 162
Myelodysplastische Syndrome . . . . . . . . . 162
8 Maligne Lymphome
Morbus Hodgkin . . 165
Non-Hodgkin-Lymphome 172
Burkitt-Lymphom . . . . 181
Angioimmunoblastische Lymphadenopathie 181
Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie . 182
Mycosis fungoides und Sezary-Syndrom . . . . . . 182
Erwachsenen-T-Zell-Leukämie/Lymphom ..... 182
Differentialdiagnose von Lymphknotenschwellungen 183
9 Paraproteinämien
Plasmozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Makroglobulinämie ................ . 191
Schwerkettenkrankheiten (Heavy-Chain-Diseases) 192
Benigne monoklonale Gammopathie . 192
Amyloidose. . . . . . . . 193
Hyperviskositätssyndrom . . . . . 193
10 Myeloproliferative Erkrankungen
Polycythaemia vera . . . . . . . . 195
Hämorrhagische Thrombozythämie 201
Osteomyelofibrose . . . . . . . . . 203
Akute Myelosklerose und Megakaryoblastenleukämie . 206
11 Thrombozyten, Blutgerinnung und Hämostase
Thrombozyten 207
Blutgerinnung 213
Fibrinolyse . . 218
Kininsystem . 219
Die Endothelzelle 219
Reaktionsmechanismen der Hämostase 220
Untersuchungen der Hämostasefunktion . 222
VIII
12 Vaskulär und thrombozytär bedingte hämorrhagische Diathesen
Vaskuläre hämorrhagische Diathesen ............ . 226
Thrombozytopenien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
Funktionsstörungen der Thrombozyten (Thrombozytopathien) 235
13 Gerinnungsstörungen
Hämophilie A ......... . 239
Hämophilie B . . . . . . 245
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom 245
Erbliche Störungen anderer Gerinnungsfaktoren 247
Vitamin-K-Mangel ......... . 247
Lebererkrankungen ......... . 248
Disseminierte intravasale Gerinnung . . 248
Gerinnungsstörungen durch Antikörper 250
Antikoagulantien . . . . . . . . . '.' . 251
14 Transfusionen
ABO-System .... . . . . 257
Rhesussystem. . . . . . . . 258
Andere Blutgruppensysteme 259
Techniken der Blutgruppenserologie . 259
Transfusionszwischenfälle . 261
Blutbank und Blutprodukte '" 265
Akuter Blutverlust . . . . . . . . 268
Morbus haemolyticus neonatorum 269
Das humane Leukozyten-Antigen-(HLA-)System 272
Sachwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
IX