DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve OPERE ...

56 Pages·2008·0.57 MB·Turkish

T.C. Sağlık Bakanlığı Prof. Dr. N.Reşat Belger
Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi
I. Klinik Şef: Prof. Dr. Ömer Faruk YILMAZ
II. Klinik Şef: Doç. Dr. Ziya KAPRAN
Başhekim IV. Klinik Şef: Prof. Dr. Hülya GÜNGEL

DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA
YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve
OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN
DEĞERLENDİRİLMESİ

( Uzmanlık Tezi )
Dr. Seren PEHLİVANOĞLU

İstanbul, 2008
1
ÖNSÖZ

Asistanlık eğitimim boyunca, kendimi geliştirmemde engin bilgi ve tecrübelerinden
yaralandığım Türk oftalmolojisine büyük katkıları olan ve güncel uygulamalarla ufkumuzu
genişleten, hem mesleki hem etik alanda bilgiler edindiğim çok değerli hocam
Prof.Dr.Ömer Faruk Yılmaz’a;

Donanımlı ve akademik çalışma ortamı hazırlayıp bilgi ve deneyimleri ile bize yön veren
sayın başhekimimiz Prof.Dr.Hülya Güngel’e;

Başta, engin akademik bilgisiyle her zaman bize destek olmuş Doç.Dr.Şükrü Bayraktar olmak
üzere eğitimime değerli katkıları olan Doç.Dr.Ziya Kapran, Op.Dr.Mehmet Ali Kevser,
Op.Dr.Yaşar Küçüksümer , Doç.Dr.Vedat Kaya ve Op.Dr.Hakan Eren’e;

Tezimi hazırlamamda her türlü desteği veren, beni yönlendiren tez danışmanım
Op.Dr.Birsen Gökyiğit’e;aynı şekilde değerli yardımlarını esirgemeyen Op.Dr.Serpil Akar’a;

Beraber çalışmaktan mutluluk duyduğum, ihtisas süresi boyunca bana yardımcı olmuş tüm
uzmanlarıma, asistan arkadaşlarıma ve hemşirelerimize;

Beni her koşulda destekleyen ve sevgilerini hep hissettiğim değerli aileme;

Her zaman yanımda olan ve tezimin oluşmasında yardımcı olan sevgili eşime;

Tüm kalbimle sonsuz teşekkürlerimi sunarım

Dr. Seren Pehlivanoğlu

2
İÇİNDEKİLER:
I. GİRİŞ VE AMAÇ…………………………………………………………….6
II. GENEL BİLGİLER………………………………………………………….7
II.a. Tarihçe……………………………………………………………. 7
II.b. Etyoloji……………………………………………………………..7
II.b.1. Yapısal Anomaliler…………………………………………..7
II.b.2. İnervasyonel Anomaliler…………………………………….8
II.b.3. Santral Sinir Sistemi Anomalileri…………………………….9
II.c. Embriyogenez…………………………………………………….10
II.d. Herediter Faktörler……………………………………………….11
II.e. Epidemiyolojik Özellikler………………………………………...12
II.e.1. İnsidans……………………………………………………12
II.e.2. Cinsiyet Dağlımı……………………………………………12
II.e.3. Lateralite…………………………………………………..12
II.e.4. Irk………………………………………………………….12
II.f. Klinik Özellikler…………………………………………………...13
II.f.1. Oküler Deviasyon…………………………………………..13
II.f.2. Baş Pozisyonu……………………………………………..13
II.f.3. Refraktif Kusur……………………………………………..13
II.f.4. Ambliyopi…………………………………………………..14
II.f.5. Derinlik Hissi……………………………………………….14
II.f.6. Vertikal Deviyasyonlar……………………………………...14
II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler……………………14
II.g.1. Oküler Anomaliler………………………………………….15
II.g.2. Sistemik Anomaliler………………………………………..15
II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………..16
II.h.1. Huber’in DRS Klinik Sınıflandırılması……………………….16
II.h.2. Huber’in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırılması……..17
II.h.3. Huber Sınıflandırılmasının Khuruna Modifikasyonu…………17
3
II.h.4. Lyle ve Bridgemen’in DRS Sınıflandırılması………………...18
II.h.5. Malbran’ın DRS Sınıflandırılması…………………………...18

II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu………………………………18
II.j. Ayırıcı Tanılar………………………………………………………19
II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci…………………………………….19
II.j.2. Moebius Sendromu………………………………………….20
II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi………………………………..20
II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya……………………………20
II.k. Hastaların Değerlendirilmesi……………………………………...20
II.l. Tedavi……………………………………………………………….22
II.m. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………….22
II.m.1. Geriletme – Rezeksiyon Cerrahisi………………………….22
II.m.2. Transpozisyon Prosedürleri………………………………..23
II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü………………………………...24
II.m.4. Botilinum Toksini…………………………………………..24
II.m.5. Yukarı ve Aşağı Atıma Yaklaşım…………………………...24
III. GEREÇ VE YÖNTEM……………………………………………………26
IV. BULGULAR……………………………………………………………….28
V. TARTIŞMA………………………………………………………………...42
VI. SONUÇLAR………………………………………………………………48
VII. ÖZET……………………………………………………………………..49
VIII. KAYNAKLAR……………………………………………………………51

4
KISALTMALAR – alfabetik sırayla

AA – Aşağı Atım
ABP – Anormal baş pozisyonu
DRS – Duane Retraksiyon Sendromu
EMG – Elektromiyografi
EOG – Elektookülogram
pd- Prizim Dioptri
preop – Pre operatif
postop – Post operatif
YA – Yukarı Atım
MRG – Magnetik Rezonans Görüntüleme

5
I. GİRİŞ VE AMAÇ

Duane retraksiyon sendromu ( DRS ) klinik olarak iyi tanımlanmış,
addüksiyonda kapak aralığının daralması ve glob retraksiyonu, sıklıkla değişik
miktarlarda addüksiyon kısıtlılığı ile beraber abduksiyon kısıtlanması ve etkilenen
gözün adduksiyonda yukarı ve / veya aşağı atımıyla karakterize konjenital bir
sendromdur.1
İlk defa 1879 yılında Heuck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile
birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tariflemiştir. Alexsander Duane 1905’te 54
vakalık bir seri yayımlamış ve sendrom kendi adıyla anılmaya başlanmıştır.3
Bu çalışmada amaç, hastanemiz şaşılık biriminde tanısı konan ve takip
olunan hastaların demografik yapısını belirlemek ve bu olgulardan çeşitli nedenlerle
opere edilen 68 vakanın operasyon nedenlerinin, uygulanan operasyon tetkiklerinin
ve bu operasyonlarda elde edilen sonuçların değerlendirmesini yapmaktır.

6
II. GENEL BİLGİLER

II. a. Tarihçe

Duane retraksiyon sendromu ilk kez 1879’ da Hueck tarafından göz
hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada
tariflenmiştir. Hueck bu hastaya cerrahi uygulaması sırasında iç rektusun
insersiyosunun posterior yerleşimli olduğunu ve bunun bozukluğa neden olduğunu
belirtmiştir.1
1887’ de Stilling hastalılığı daha geniş tariflemiş daha sonraları Sinclair
(1895), MacLebose (1895), Türk (1896), Friedenwald (1896), Bahr (1897), ve Collins
(1899) de bozukluğun tarifini genişletmiştir. Avrupa literatürlerinde Stilling-Turk-
Duane sendromu olarak geçmektedir.1
Alexsander Duane 1905 yılında yayınladığı 54 vakalık seride bozukluğu
tanımlamış ve ilk bulan olmamasına rağmen sendrom onun adıyla anılmaya
başlanmıştır.1

II. b.Etyoloji :

II. b.1. Yapısal Anomaliler

Eski literatürlerde yazarlar, DRS ye yol açan etkenin konjenital yapısal
anomaliler olduğu görüşünde birleşmişlerdir.1
Heuck, DRS’ lu hastasının ameliyatı sırasında iç rektusun insersiyosunun posterior
yerleşimli olduğunu bulmuş adduksiyonda glob retraksiyonunun nedeni olabileceğini
öne sürmüştür. Bahr, Apple ve Bielschowsky in bu görüşü destekleyen çalışmaları
vardır.
Bunun yanında 1974’ te Gobin 67 DRS’ lu olguda cerrahi yapmış ve yalnızca
23’ ünde iç rektusun insersiyosunda anomali saptamıştır. Aynı zamanda iç rektusun
bu insersiyo anomalisini rutin şaşılık vakalarında da rastlanmıştır. Böylece iç rektus
insersiyo anomalisi DRS’ nun etyolojisini açıklamada yetersiz kalmıştır.2
Turk, glob fiksasyonunun elastik olmayan dış rektus tarafından sağlandığına
bununda addüksiyonda retraksiyona yol açtığı fikrine inanmıştır. Bu görüş diğer
7
cerrahlar tarafından dış rektus kasının elastik olmayan fibrotik halde ya da dış
rektusun insersiyosunun altında fibrotik bantın bulunmasıyla destek görmüştür.1,3
Gallus 1921’ de nükleer aplazi nedeniyle gelişimsel anomalinin ya da doğum
travmasına bağlı kas içine hemorajinin ya da tendon kılıfı hasarının dış rektusun
yerini fibrotik bir yapıya bırakabileceği hipotezini öne sürmüştür.3 Bunun yanında dış
rektusun fibrotik olmasına dayanan teoriler DRS’lu olgularda normal yapılı dış
rektusların bulunmasıyla geçerliliğini kaybetmiştir.
Adduksiyonda ortaya çıkan anormal vertikal hareketlerde önceleri oblik ve
vertikal rektusların hiperfonksiyonuna bağlanmıştır. T.Duane, dış rektus
yetersizliğinin oblik hiperfonksiyonu tarafından; Parker ise adduksiyonda iç rektus
güçsüzlüğünü öne sürerek bunun gerektiğinde addüktor olarak çalışabilen vertikal
rektuslar tarafından kompanse edildiği düşünmüştür.
Yine 1956’ların sonunda bir kısım yazar iç rektus ile orbita duvarı arasında
yoğun adezyonların varlığının tespit edip DRS’un etkeni olabileceği öne sürülmüştür.
Wolff ise retraksiyon düzleminde dirence ya da vertikal çekmeye neden olan optik
sinirin globa bağlantısının addüksiyonda elevasyon yada depresyondan sorumlu
tutmaktadır.4
Scott ve Souza-Dias tamamıyla farklı bir teoride bulunup, DRS nin horizontal
kasların eş kasılmasıyla meydana geldiğini öne sürmüştür.
1957’ de Breinin EMG’yi kullanılarak tipik retraksiyonlu 2 olgudan birinde
adduksiyonda iç ve dış rektusun ko-kontraksiyonunu kanıtlamıştır.
Yine, retraksiyonun sebebi olarak şunlar öne sürülmüştür ;5
1-İç ve dış rektusun birlikte kasılması
2-Dış rektusun sıkılığı ve fibrozisi
3-Vertikal rektusların addüksiyona yardım için kasılması

II. b.2. İnnervasyonel Anomaliler
Elektromyografinin kullanıma girmesiyle beraber DRS’nun anatomik anomali-
den çok innervasyonel patolojilere bağlı olabileceği yönündeki kanıtları arttırmıştır.
Breinin 1957’de ileri attığı teoriyi (addüksiyonda iç ve dış rektusların eş zamanlı
kasılması ) bugün birçok yazar tarafından kabul görmektedir.1
8
Gross ve arkadaşları retraksiyonun olmadığı Duane tip II’ li hastalarda
elektromyografik olarak adduksiyon girişiminde iç ve dış rektusun eş kasılmasını
göstermişlerdir.1
Strachan ve Brown DRS’ lu hastalarda dış rektusta adduksiyonda paradoksal
innervasyondan subnormal innervasyona kadar değişen spektrumda anormal
elektriksel aktiviteler göstermişlerdir.
1960’ ta Sato14 DRS lu hastada elektromyografik çalışma yapmış ve bu
hastaların 12’ sinde adduksiyon esnasında dış rektusun değişen derecelerde
anormal innervasyonunu göstermiştir. Yine aynı çalışmada bu hastalarda iç rektusun
normal olduğunu saptamıştır.3
İç, üst ve alt rektusun veya oblik kaslar arasındaki anormal sinerjistik
innervasyon elektromyografik olarak gösterilmiştir. Buda DRS’ lu bazı hastalarda
adduksiyonda gözlene vertikal deviasyonları açıklayabilir.
Adduksiyon esnasında palpebral fissürün daralması genelde kapakların
retraksiyon sırasında globu pasif takibine bağlanır. Bu konuyla ilgili diğer açıklamalar
ise adduksiyon esnasında levator palpebranın azalmış innervasyonu ve santral
okülomotor yolun re-organizasyonunu içerir.

II. b.3. Santral sinir sistemi anomalileri
Elektromyografik çalışmaların gösterdiği eş zamanlı kasılmalar premotor
beyin sistemindeki (vestübuler nukleus, medial longitudinal fasikülüs) anomalisinden
yada daha basit periferik (okülomotor sinirin lateral kası innervasyonu gibi )
anomaliden kaynaklanabilir.
1946’ da Matteuci unilateral DRS’ lu olguda yapmış olduğu otopside
abdusensin etkilenen tarafta nükleusunun hipoplazik olduğu ve altıncı sinirin
olmadığını rapor etmiştir.3
Hotchkiss ve Miller yayınladıkları biri bilateral Duane tip III diğeri unilateral tip
I DRS hastanın postmortem çalışmalarında etkilenen taraf veya taraflarda altıncı
sinir ve altıncı sinir nüklesun yokluğunu görmüşlerdir. Çalışmada okulomotor sinirler
normal bulunurken, lateral rektusların okulomotor sinirin inferior dalının bir parçası ile
innerve edildiği görülmüş ve lateral rektusun zayıf innervasyonuna bağlı bir fibrozis
ve kontraktürün ortaya çıktığı düşünülmüştür.6Hoyt ve Nachtigaller bu bulguları
desteklemişlerdir.
9
Kim ve Hwang yapmış oldukları bir çalışmada 23 DRS’lu olguya MRG ile
inceleme yapmış, hastalardan tip I DRS’ luların tümünde ve tip III DRS’ lu hastaların
bazılarında etkilenen tarafta altıncı sinirin olmadığı, ama tip II ve bazı tip III Duane
sendromlu olgularda altıncı sinirin mevcut olduğunu rapor etmiştir.56
Başka bir çalışmada ise Tip II Duane sendromlu bir olguda altıncı sinirin
ciddi derecede hipoplazik olduğu bildirilmiştir.57
Sato 1960’ ta ve Blodi 1964’ te yapmış oldukları EMG çalışmaları sonrasında
retraksiyon sendromunu en iyi supranükleer seviyedeki defektle açıklanabileceğini
öne sürmüşlerdir.
1974’ te Schmidt normal gözünde abduksiyonda nistagmusu olan unilateral
DRS’lu hastanın merkezi sistemde premotor bölümde santral bir defekt olduğunu öne
sürmüştür.3
1980’ de Ramsay ve Taylor DRS ile beraber olan timsah gözyaşlarının
embryogenez sırasındaki teratojenik defekt yüzünden olduğunu belirtmişlerdir.
Böylece DRS’da hem lakrimasyon hem de göz hareket bozukluğunu kontrol eden
alanın abdusens sinirinin yakınında yer aldığı varsayımı ortaya çıkmıştır.7
DRS ile beraber görülen timsah gözyaşları, vestibulo-oküler refleks,
optokinetik nistagmus gibi bulgular bunun bir beyin sapı anomalisi olduğu varsayımını
güçlendirir.
Cerrahi bulgular, kadavra çalışmaları ve elektrofizyolojik çalışmalar ile
DRS’un etyopatogenezinde her 3 (anatomik, mekanik ve innervasyonel ) teoreminde
yer alabileceğini işaret etmektedir. Retraksiyon sendromunun alt grublarında
hastalarda farklı anatomik bozukluklar olmasına karşın aynı klinik tabloyla ortaya
çıkar.

II. c. Embriyogenez
1972’ de Pfaffenbach ve arkadaşları 186 olguluk serisinde sporadik DRS’ lu
olgularda malformasyon sıklığının 10-20 kat daha fazla olduğunu belirtmiştir. Yine
aynı tarihte Pfaffenbach ve Cross, Duane Sendromunda görülen malformasyonların
4 kategoriye ayrılabileceğini öne sürmüşlerdir; iskelet, kulak, oküler ve nöral. Primer
iskelet anomalileri genelde damak ve vertebraları içermektedir. Kulak anomalileri; dış
kulak ve dış kulak yolu, semisirküler kanal. Oküler anomaliler; extra oküler kaslar,
kapak ve oküler dermoid.Nöral anomaliler ise 3, 4 ve 6.sinirin nükleuslarını içerir.8 Bu
10